hypogammaglobulinemia

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低ガンマグロブリン血症

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「an abnormally low concentration of gamma globulin in the blood and increased risk of infection」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/09/08 08:46:40」(JST)

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英文文献

  • Application of diagnostic and treatment criteria for common variable immunodeficiency disorder.
  • Ameratunga R1,2, Storey P2, Barker R1, Jordan A2, Koopmans W1, Woon ST1.
  • Expert review of clinical immunology.Expert Rev Clin Immunol.2016 Mar;12(3):257-66. doi: 10.1586/1744666X.2016.1126509. Epub 2016 Feb 15.
  • Common variable immunodeficiency disorder (CVID) is the most frequent symptomatic primary immune deficiency disorder in adults. It probably comprises a spectrum of polygenic disorders, with hypogammaglobulinemia being the overarching feature. While the majority of patients with CVID can be identifie
  • PMID 26623716
  • Acral lympho-histiocytic dermatitis in X-linked agammaglobulinemia: a case report showing clonal CD8(+) T cells with indolent clinical behaviour.
  • Gualdi G1, Lorenzi L2, Arisi M1, Maffeis M3, Soresina A3, Marocolo D2, Plebani A3, Calzavara-Pinton PG1, Facchetti F2.
  • Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV.J Eur Acad Dermatol Venereol.2016 Mar;30(3):461-3. doi: 10.1111/jdv.12839. Epub 2014 Nov 11.
  • PMID 25388899
  • CMV Immunoglobulins for the Treatment of CMV Infections in Thoracic Transplant Recipients.
  • Schulz U1, Solidoro P, Müller V, Szabo A, Gottlieb J, Wilkens H, Enseleit F.
  • Transplantation.Transplantation.2016 Mar;100 Suppl 3:S5-S10. doi: 10.1097/TP.0000000000001097.
  • Intravenous ganciclovir and, increasingly, oral valganciclovir are now considered the mainstay of treatment for cytomegalovirus (CMV) infection or CMV disease. Under certain circumstances, CMV immunoglobulin (CMVIG) may be an appropriate addition or, indeed, alternative. Data on monotherapy with CMV
  • PMID 26900992

和文文献

  • 妊娠高血圧症候群,特発性血小板減少性紫斑病合併妊娠にて分娩後,早発卵巣不全に陥り,その後免疫不全症を発症した1例
  • 笹 秀典,古谷 健一,高橋 明美,菊地 まゆみ
  • 母性衛生 54(2), 394-399, 2013-07-00
  • 【緒言】早発卵巣不全(premature ovarian failure : POF)は,その原因は不明であり,その後の経過も改善しない場合が多い。長い経過を経て, POFのフォローが内科的難病の診断に役立ったと思われる症例を経験した。【症例】症例は, 31歳,妊娠28週時,妊娠高血圧症候群(PIH),特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の診断で緊急搬送となるも,翌日胎児死亡となった。約1年半後自然 …
  • NAID 110009624964
  • Ectopic Cervical Thymoma Accompanied by Goods Syndrome
  • Nagoya Akihiro,Kanzaki Ryu,Nakagiri Tomoyuki,Inoue Masayoshi,Susaki Yoshiyuki,Inoue Shinya,Okumura Meinoshin
  • Annals of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2013
  • … The atypical clinical course, including hypogammaglobulinemia, led us to the correct diagnosis; …
  • NAID 130003377806
  • A case of surgically treated Good syndrome
  • 渡邊 譲,岡部 直行,長谷川 剛生,大杉 純,鈴木 弘行
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 27(1), 106-112, 2013
  • … Based on the presence of hypogammaglobulinemia, Good syndrome was diagnosed. …
  • NAID 130003368730

関連リンク

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関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元免疫グロブリン」「低γグロブリン血症」「低ガンマグロブリン症」「hypogammaglobulinemic」「hypogammaglobulinaemia

免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




低γグロブリン血症」

  [★]

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinaemia
低ガンマグロブリン症低ガンマグロブリン血症
無γグロブリン血症 agammaglobulinemia



低ガンマグロブリン症」

  [★]

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinemic
無ガンマグロブリン血症低ガンマグロブリン血症低γグロブリン血症


hypogammaglobulinemic」

  [★]

  • adj.
  • 低ガンマグロブリン血症の、低ガンマグロブリン症の
hypogammaglobulinaemiahypogammaglobulinemia


hypogammaglobulinaemia」

  [★]

低ガンマグロブリン血症低γグロブリン血症

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinemic




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