hemolytic uremic syndrome

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溶血性尿毒症症候群 HUS

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英文文献

  • Eculizumab use in kidney transplantation.
  • Johnson CK1, Leca N.
  • Current opinion in organ transplantation.Curr Opin Organ Transplant.2015 Dec;20(6):643-51. doi: 10.1097/MOT.0000000000000249.
  • PURPOSE OF REVIEW: Eculizumab suppresses the effector functions of the complement system and represents a therapeutic breakthrough for patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria or atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). Safety monitoring is ongoing; so far, most notable is the expected in
  • PMID 26536427
  • The epidemiology, microbiology and clinical impact of Shiga toxin-producing Escherichia coli in England, 2009-2012.
  • Byrne L1, Jenkins C2, Launders N1, Elson R1, Adak GK1.
  • Epidemiology and infection.Epidemiol Infect.2015 Dec;143(16):3475-87. doi: 10.1017/S0950268815000746. Epub 2015 Apr 29.
  • Between 1 January 2009 and 31 December 2012 in England, a total of 3717 cases were reported with evidence of Shiga toxin-producing E. coli (STEC) infection, and the crude incidence of STEC infection was 1·80/100 000 person-years. Incidence was highest in children aged 1-4 years (7·63/100 000 perso
  • PMID 25920912
  • Incomplete penetrance of CD46 mutation causing familial atypical hemolytic uremic syndrome.
  • Bhatia D1, Khandelwal P1, Sinha A1, Hari P1, Cheong HI2,3,4, Bagga A5.
  • Pediatric nephrology (Berlin, Germany).Pediatr Nephrol.2015 Dec;30(12):2215-20. doi: 10.1007/s00467-015-3189-0. Epub 2015 Aug 26.
  • BACKGROUND: Hemolytic uremic syndrome (HUS) secondary to homozygous mutations in CD46 is uncommon. While heterozygous individuals may remain asymptomatic, homozygous mutations with severely depleted CD46 surface expression without disease manifestation is rare.METHODS: We report on two siblings with
  • PMID 26307634

和文文献

  • Nitric oxide-mediated apoptosis in rat macrophages subjected to Shiga toxin 2 from Escherichia coli
  • Baronetti Jose Luis,Villegas Natalia Angel,Paraje Maria Gabriela [他]
  • Microbiology and immunology 55(4), 231-238, 2011-04
  • NAID 40018756019
  • 急性骨髄性白血病寛解導入療法後に発症した溶血性尿毒症性症候群の1例
  • 加藤 裕一,田嶋 克史,加藤 丈夫
  • 山形医学 29(1), 29-31, 2011-02
  • NAID 40018731388

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★リンクテーブル★
リンク元血栓性血小板減少性紫斑病」「腸管出血性大腸菌」「溶血性尿毒症症候群」「HUS
拡張検索thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome」「hemolytic-uremic syndrome
関連記事syndrome」「hemolytic」「uremic

血栓性血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS血小板減少難病
TTP
  • ICU.594やuptodate([1] [2])も参考になった

病型

  • 先天性:VWF-CPの遺伝子異常
  • 後天性
  • 特発性:VWF-CP に対する自己抗体産生
  • 二次性:自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
  • 1. 先天的な酵素活性の低下
  • 2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83
  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
  • 1. 血小板消費 → 出血傾向
  • 2. 微小血管血小板血栓
  • 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
  • 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
  • 発熱:組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

治療

  • 血漿交換療法
  • 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
  • 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
  • 抗血小板薬
  • 副腎皮質ステロイド
  • 血小板輸血は原則禁忌:血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

  • Q book p.290 14

予後

  • 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

  • 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm


腸管出血性大腸菌」

  [★]

enterohemorrhagic Escherichia coli, EHEC
三類感染症感染症法大腸菌食中毒

特徴

  • 食中毒(感染型-生体内毒素型)の原因となる。
  • 生体内で志賀毒素に類似したベロ毒素(VT1, VT2)を産生し、これにより腸炎、血性下痢を来す。
  • 溶血性尿毒症症候群(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)などの重症な合併症を発症しうる。

病原体

  • O157H7が多い。O1,026,O111,0128,O145等の血清型の中の一部がベロ毒素を産生する

疫学

  • 小児に多い。5歳未満が約40%。

潜伏期間

  • 4-8日(3-7日(SMB.167))

感染経路

  • 飲食物などを介した経口感染
  • 1. 加熱不十分な肉類やミルクの摂取(約50%)
  • 3. 糞口感染、水・野菜などの非加熱食品(約50%)

病態

  • 盲腸、結腸に炎症を起こす。

症状

  • 腹痛、下痢、発熱 → 血便
  • 感染初期は水様下痢、1-2日で血性下痢
  • 小児、基礎疾患を持つ高齢者で重症化。成人では軽い下痢。

合併症

  • 溶血性貧血、血小板減少症、急性腎不全。脳症。

経過

  • 初期   :水様下痢
  • 2-6病日後:鮮血便を排出する出血性大腸炎
  • 7病日後 :溶血性貧血、血小板減少、腎機能低下

予防

  • 加熱は有効:75℃1分
  • 冷凍は不適(低温でも生存可能)

溶血性尿毒症症候群」

  [★]

hemolytic uremic syndrome, HUS
ガッセル症候群 Gasser syndrome
血栓性血小板減少性紫斑病, thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP


HUSの3徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch) ← TTPの5徴から精神症状と発熱を除いたもの


HUS」

  [★] 溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome hemolytic-uremic syndrome


thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome」

  [★]

TTP-HUS
TTP-HUS
TTP-HUS

hemolytic-uremic syndrome」

  [★] 溶血性尿毒症症候群 HUS


syndrome」

  [★]

  • n.

WordNet   license wordnet

「a pattern of symptoms indicative of some disease」

WordNet   license wordnet

「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」


hemolytic」

  [★]

  • adj.
  • 溶血性の、溶血の
haemolysishaemolytichemolysishemolyze

WordNet   license wordnet

「relating to or involving or causing hemolysis; "hemolytic anemia"」
haemolytic


uremic」

  [★]

  • adj.
  • 尿毒症性の、尿毒症の、尿毒性の、尿毒の
uraemiauraemicuremia




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