granulomatosis with polyangiitis

出典: meddic

多発血管炎性肉芽腫症

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/05/01 14:55:50」(JST)

wiki en

[Wiki en表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

英文文献

  • The role of conjunctival biopsy in the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis.
  • Ursea R1, De Castro D2, Bowen TJ3, Chan CC4.
  • Journal of ophthalmic inflammation and infection.J Ophthalmic Inflamm Infect.2015 Jan 23;5(1):1. doi: 10.1186/s12348-014-0033-9. eCollection 2015.
  • BACKGROUND: The purpose of this study is to describe a patient who was diagnosed with granulomatosis with polyangiitis based on conjunctival biopsy. This study is a case report and review of the literature.FINDINGS: A 48-year-old Caucasian woman presented with a 2-week history of a left eye peripher
  • PMID 25632308
  • Features of coexisting granulomatosis with polyangiitis in a patient with pemphigus vulgaris: a case report.
  • Cala CM1, Sami N2.
  • American journal of otolaryngology.Am J Otolaryngol.2015 Sep-Oct;36(5):704-6. doi: 10.1016/j.amjoto.2015.04.007. Epub 2015 Apr 14.
  • Pemphigus vulgaris (PV) and granulomatosis with polyangiitis (Wegener's or GPA) are two rare autoimmune disorders. Both can involve the upper airways, and diagnosis can be difficult in the absence of extra-airway symptoms. We report the case of a patient with well-controlled PV but persistent upper
  • PMID 25929976
  • Gleaning relapse risk from B cell phenotype: decreased CD5+ B cells portend a shorter time to relapse after B cell depletion in patients with ANCA-associated vasculitis.
  • Bunch DO1, Mendoza CE1, Aybar LT1, Kotzen ES1, Colby KR1, Hu Y1, Hogan SL1, Poulton CJ1, Schmitz JL2, Falk RJ1, Nachman PH1, Pendergraft WF1, McGregor JG1.
  • Annals of the rheumatic diseases.Ann Rheum Dis.2015 Sep;74(9):1784-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-206756. Epub 2015 Apr 30.
  • PMID 25934841

和文文献

  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群) (特集 一般内科医のためのリウマチ膠原病の診断基準(分類基準)・治療ガイドラインの使い方と注意点)
  • Current Opinion 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
  • 症例報告 皮膚症状が先行した多発血管炎性肉芽腫症の1例
  • 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 69(9), 629-632, 2015-08
  • NAID 40020545971

関連リンク

Information for patients and caregivers on what Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's) is, who it affects, getting diagnosed and treatment options. ... Many things play an important role in detecting organ involvement in GPA ...
Granulomatosis with polyangiitis (GPA), previously known as Wegener's granulomatosis, is a rare disease. It is a type of vasculitis, or inflammation of the blood vessels. The inflammation limits the flow of blood to ...

関連画像

wg02 for granulomatosis with polyangiitisin Granulomatosis with Polyangiitis granulomatosis with polyangiitis Microscopic PolyangiitisGranulomatosis with Polyangiitis


★リンクテーブル★
国試過去問108I044」「107I038
リンク元ウェゲナー肉芽腫症」「GPA」「多発血管炎性肉芽腫症
関連記事with」「wit

108I044」

  [★]

  • 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見:蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見:総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見: CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 ): pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I043]←[国試_108]→[108I045

107I038」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107I037]←[国試_107]→[107I039

ウェゲナー肉芽腫症」

  [★]

Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

  • 詳細には分かっていない。
  • 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
  • III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
  • PR3-ANCA炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf




GPA」

  [★]


多発血管炎性肉芽腫症」

  [★]

granulomatosis with polyangiitis
ウェゲナー肉芽腫症


with」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「《随伴・協調》…『と』,と共に,といっしょに / 《所有・所持》…『を持っている』,がある,の付いた / 《道具・手段》…『で』,を使って / 《財料・供給物》…『で』,を与えて / …を支持して,に賛成して / …『に反対(敵対)して』,を相手として / …『と同時に』,と同様に / …『に比べて』,に比例して / 《様態》《名詞を伴い副詞句として》『…で』,を示して,をもって / 《付帯状競》…『して』,しながら / 《譲歩》…がありながら,にもかかわらず / 『…が原因で』,のために,…で / …に任せて,のもとにあずけて,のところに / …に関して,について / …から離れて / 《連結・混合》…と / 《副詞と共に命令文で》」

wit」

  [★]

WordNet   license wordnet

「a message whose ingenuity or verbal skill or incongruity has the power to evoke laughter」
humor, humour, witticism, wittiness

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「知る(know)」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「〈U〉『機知』,機転,ウィット / 〈C〉『機知に富む人』,機転のきく人 / 《複数形で;単数扱い》『理解(表現)力』,知性 / 《複数形で》(物事を見抜いたりもくろんだりする)才覚,才知 / 《複数形で;単数扱い》正気」




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡