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of or relating to or located in the endothelium
a tumor of the bone marrow (usually malignant) composed of cells normally found in bone marrow

UpToDate Contents

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1. 単純ヘルペス性角膜炎 herpes simplex keratitis
2. 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 staging and prognostic studies in multiple myeloma
3. 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 clinical features laboratory manifestations and diagnosis of multiple myeloma
4. 高リスクの多発性骨髄腫患者に対する初期化学療法 initial chemotherapy for patients with high risk multiple myeloma
5. 多発性骨髄腫患者における初期療法の決定 determination of initial therapy in patients with multiple myeloma

English Journal

Heparanase promotes myeloma progression by inducing mesenchymal features and motility of myeloma cells.

Li J1,2, Pan Q1,2, Rowan PD1, Trotter TN1, Peker D1, Regal KM1, Javed A3,4, Suva LJ5, Yang Y1,3.
Oncotarget.Oncotarget.2016 Feb 3. doi: 10.18632/oncotarget.7170. [Epub ahead of print]
Bone dissemination and bone disease occur in approximately 80% of patients with multiple myeloma (MM) and are a major cause of patient mortality. We previously demonstrated that MM cell-derived heparanase (HPSE) is a major driver of MM dissemination to and progression in new bone sites. However the
PMID 26849235

Fibronectin on the Surface of Myeloma Cell-derived Exosomes Mediates Exosome-Cell Interactions.

Purushothaman A1, Bandari SK2, Liu J3, Mobley JA4, Brown EE5, Sanderson RD6.
The Journal of biological chemistry.J Biol Chem.2016 Jan 22;291(4):1652-63. doi: 10.1074/jbc.M115.686295. Epub 2015 Nov 24.
Exosomes regulate cell behavior by binding to and delivering their cargo to target cells; however, the mechanisms mediating exosome-cell interactions are poorly understood. Heparan sulfates on target cell surfaces can act as receptors for exosome uptake, but the ligand for heparan sulfate on exosome
PMID 26601950

Heparanase-neutralizing antibodies attenuate lymphoma tumor growth and metastasis.

Weissmann M1, Arvatz G1, Horowitz N2, Feld S1, Naroditsky I3, Zhang Y4, Ng M4, Hammond E5, Nevo E6, Vlodavsky I7, Ilan N1.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America.Proc Natl Acad Sci U S A.2016 Jan 19;113(3):704-9. doi: 10.1073/pnas.1519453113. Epub 2016 Jan 4.
Heparanase is an endoglycosidase that cleaves heparan sulfate side chains of proteoglycans, resulting in disassembly of the extracellular matrix underlying endothelial and epithelial cells and associating with enhanced cell invasion and metastasis. Heparanase expression is induced in carcinomas and
PMID 26729870

Japanese Journal

びまん性骨硬化を示し劇症型に移行したIgH/CCND1陽性多発性骨髄腫

臨床血液 57(4), 483-488, 2016
NAID 130005150522

Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma with Coexisting Plasma Cell Myeloma: A Case Report and Review of the Literature

The Tohoku Journal of Experimental Medicine 235(4), 283-288, 2015
NAID 130005129680

多発性骨髄腫の治療抵抗性獲得において接着分子が果たす役割

東京女子医科大学雑誌 83(E2), E465-E469, 2013-03-31
NAID 110009575053

「ユーイング肉腫」

　　[★]

英: Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
同: Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
ラ: sarcoma Ewingi
関: 骨腫瘍。骨肉腫

概念

1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1

好発部位

大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)　　←　骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

血液検査

白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進　←　炎症反応を反映
ALP3上昇しない？？？

単純X線写真

特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像

治療

化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
放射線療法
手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

予後不良
日本での5年累積生存率は45%

参考

1. onion peal - 単純X線写真

http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg

2. 病理

http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG

3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）

http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841

4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会

患者向けの冊子、分かりやすい

http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf

5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？

http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html

6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)

2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている

http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

	骨肉腫	ユーイング肉腫
概念	類骨を形成する悪性骨腫瘍骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。	分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学	15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い	10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。男女比 = 2:1
疫学	原発性悪性骨腫様のなかで最多	骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位	大腿骨遠位脛骨近位合わせて75% 次いで上腕骨近位	長幹骨の骨幹部骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状	腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張	疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)
血液検査	血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素	白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真	骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)	骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移	血行性、肺転移
予後	5年生存率50-70%	予後不良日本での5年累積生存率は45%