encephalopathy

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脳症

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英文文献

  • Head Ultrasound and MR Imaging in the Evaluation of Neonatal Encephalopathy: Competitive or Complementary Imaging Studies?
  • Epelman M, Daneman A, Chauvin N, Hirsch W.SourceDepartment of Radiology, The Children's Hospital of Philadelphia, 34th Street and Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104, USA.
  • Magnetic resonance imaging clinics of North America.Magn Reson Imaging Clin N Am.2012 Feb;20(1):93-115. Epub 2011 Oct 19.
  • Magnetic resonance (MR) imaging is superior to ultrasonography (US) for the evaluation and prognostication of neonates with neonatal encephalopathy (NE). Nonetheless, US may provide important information early in the course of NE and can be used to document the evolution of lesions. This article pro
  • PMID 22118595
  • Cloning and polymorphism analysis of prion protein gene in domestic bactrian camel in China.
  • Xu L, Zhang Z, Wang L, Feng D, Zhou X, Xu B, Zhao D.SourceState Key Laboratories for Agrobiotechnology, National Animal Transmissible Spongiform Encephalopathy Laboratory, College of Veterinary Medicine, China Agricultural University, No.2 Yuanmingyuan West Road, Haidian District, Beijing 100193, China; Department of Animal Science, College of Agriculture, Ningxia University, No 489 Helanshan Road, Xixia District, Yinchuan 750021, China.
  • Gene.Gene.2012 Jan 10;491(2):256-9. Epub 2011 Oct 13.
  • Up to now, little is known about the prion protein gene (PRNP) of domestic bactrian camels, and no polymorphisms of the bactrian camel PRNP have been analyzed or reported. In this study, we cloned and analyzed the PRNP sequences of 89 domestic bactrian camels. The results showed that the amino acid
  • PMID 22019430

和文文献

  • PRES : Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (特集 Stroke-Like Diseases : 鑑別時に注意を要する5病態)
  • 症例報告 維持血液透析を施行したミトコンドリア病の1剖検例
  • 蘇生後脳症後兎眼に生じた角膜穿孔に対し保存角膜にて角膜移植を施行した1例

関連リンク

encephalopathy 【名】《病理》脳障害、脳症 - アルクがお届けする進化するオンライン英和・和英辞書データベース。一般的な単語や連語から、イディオム、専門用語、スラングまで幅広く収録。
encephalopathyとは。意味や和訳。[名詞] 〔精神医学〕 脳病,脳疾患[障害],脳症(brain disease),エンセファロパシー. - 80万項目以上収録、例文・コロケーションが豊富な無料英和和英辞典。 ... 音節 en • ceph • a • lop • a • thy 発音 ...

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★リンクテーブル★
リンク元100Cases 71」「100Cases 34」「意識障害」「血栓性血小板減少性紫斑病」「ライ症候群
拡張検索subacute spongiform encephalopathy」「posterior leukoencephalopathy syndrome

100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。


100Cases 34」

  [★]

☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


意識障害」

  [★]

consciousness disturbance, disturbance of consciousness
意識


分類

時間による分類

急性/慢性, 持続性/一過性

PSY.38

  • 単純な意識障害
明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
  • 複雑な意識障害
  • せん妄     意識混濁 + (高度)精神運動興奮
  • 意識障害に関連した特殊な病態

意識レベルの分類 覚醒度

Mayo Clinicの分類

救急 意識障害をみたら

  • AIUEOTIPS (also see DIF.96)
  症候学プリント DIF.95
A alcohol アルコール関連 accidents, arterial occlusions, arteriosclerosis, aneurysms, autoimmune disorders
I insulin インスリン関連(低血糖、糖尿病性ケトアシドーシス非ケトン性高浸透圧性昏睡) inflammatory, intoxication (encephalitis, cerebral abcess, meningitis, alcoholism, opiates, barbiturates)
U uremia 尿毒症電解質異常、内分泌異常、肝性脳症 undefined disorders (narcolepsy, conversion hysteria)
E encephalopathy, endocrinopathy, electrolyte 脳症(脳炎、脳血管障害)、てんかん後 endocrine disorders(myxedema coma, hyperparathyroidism, diabetic coma, insulin shock), epileptic coma
O opiate, other overdose of O2 & CO2 薬物中毒 organ failure(hepatic coma, respiratory failure, uremia)
T trauma, tumor, temparature 頭部外傷、脳挫傷、硬膜外血腫、硬膜下血腫  
I infection 感染症、髄膜炎
P psychogenic 精神疾患
S syncope, seizure, stroke, shock, senile 失神クモ膜下出血

意識障害を来した患者が来た場合:どのような疾患を鑑別に挙げるべきか(IMD.237)

  • 1. 脳原発の疾患(一次性)
  • a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  • 1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞
  • 2) 硬膜下血腫
  • 3) 脳腫瘍:原発性、転移性
  • 4) 脳膿瘍
  • b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  • 1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
  • c. びまん性病変
  • 1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、 播種性血管内凝固症候群など
  • 2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
  • a. 代謝性またはびまん性病変
  • 1) ショック:心筋梗塞、大出血など
  • 2) 薬物、毒物
  • 3) 無酸素ないし低酸素血症
  • 4) DIC、全身性感染症:敗血症など
  • 5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など
  • 6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  • 7) 脳振盪、てんかん大発作後
  • 8) 酸塩基平衡および電解質異常
  • 9) 栄養障害
  • b. 心因性無反応
  • 1) ヒステリー、統合失調症


意識障害をきたす電解質異常

QB.D-345
カリウムは静止膜電位にかかわるが、ニューロンの活動にはそれほど関わらないから、意識障害はきたしにくいのかもしれない。
pHの異常も局所的に干渉されるため意識障害をきたしにくいのかもしれない。

意識障害の評価法

evaluation of consciousness disturbance



血栓性血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS血小板減少難病
TTP
  • ICU.594やuptodate([1] [2])も参考になった

病型

  • 先天性:VWF-CPの遺伝子異常
  • 後天性
  • 特発性:VWF-CP に対する自己抗体産生
  • 二次性:自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
  • 1. 先天的な酵素活性の低下
  • 2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83
  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
  • 1. 血小板消費 → 出血傾向
  • 2. 微小血管血小板血栓
  • 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
  • 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
  • 発熱:組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

治療

  • 血漿交換療法
  • 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
  • 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
  • 抗血小板薬
  • 副腎皮質ステロイド
  • 血小板輸血は原則禁忌:血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

  • Q book p.290 14

予後

  • 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

  • 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm


ライ症候群」

  [★]

Reye's syndrome, Reye syndrome
Reye症候群
インフルエンザ水痘アスピリン
  • 図:APT.205(肝臓。HE)

概念

  • 乳幼児期・小児にみられる急性脳症
  • 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す

疫学

  • 乳幼児に発症:かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減

原因

  • 小児の解熱にアスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
  • ミトコンドリアの機能不全による
→禁忌

病態

  • 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
  • (1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
  • (2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
  • (3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
  • (4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

症状 (GOO.682, SMB.467)

  • 脳、肝臓、他臓器への脂肪の蓄積、変性。嘔吐
  • 脳症 encephalopathy。脳浮腫
  • 肝不全。肝臓の脂肪変性

検査

  • 低血糖、transaminase上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)

治療

  • 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制が治療目標

参考

uptodate

  • 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [3]
  • 2. [charged] アスピリン:リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [4]
  • 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [5]


subacute spongiform encephalopathy」

  [★]

亜急性海綿状脳症

CJDCreutzfeldt-Jakob disease、Creutzfeldt-Jakob syndrome、familial Creutzfeldt-Jakob diseasenew variant Creutzfeldt-Jakob disease


posterior leukoencephalopathy syndrome」

  [★]

後部白質脳症症候群

reversible posterior leukoencephalopathy syndrome




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