decay-accelerating factor

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崩壊促進因子 DAF CD55

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英文文献

  • The African-387 C>T TGFB1 variant is functional and associates with the ophthalmoplegic complication in juvenile myasthenia gravis.
  • Nel M1, Buys JM1, Rautenbach R1, Mowla S2, Prince S3, Heckmann JM1.
  • Journal of human genetics.J Hum Genet.2015 Dec 3. doi: 10.1038/jhg.2015.146. [Epub ahead of print]
  • Although extraocular muscles are commonly affected by myasthenia gravis (MG) at presentation, a treatment-resistant ophthalmoplegic complication of MG (OP-MG) occurs in younger patients with African-genetic ancestry. In MG, pathogenic antibodies activate complement-mediated muscle damage and this ma
  • PMID 26632886
  • Enterovirus strain and type-specific differences in growth kinetics and virus-induced cell destruction in human pancreatic duct epithelial HPDE cells.
  • Smura T1, Natri O2, Ylipaasto P3, Hellman M2, Al-Hello H3, Piemonti L4, Roivainen M3.
  • Virus research.Virus Res.2015 Dec 2;210:188-97. doi: 10.1016/j.virusres.2015.08.003. Epub 2015 Aug 7.
  • Enterovirus infections have been suspected to be involved in the development of type 1 diabetes. However, the pathogenetic mechanism of enterovirus-induced type 1 diabetes is not known. Pancreatic ductal cells are closely associated with pancreatic islets. Therefore, enterovirus infections in ductal
  • PMID 26260332
  • Mutational analysis of Kaposica reveals that bridging of MG2 and CUB domains of target protein is crucial for the cofactor activity of RCA proteins.
  • Gautam AK1, Panse Y1, Ghosh P2, Reza MJ1, Mullick J3, Sahu A4.
  • Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America.Proc Natl Acad Sci U S A.2015 Oct 13;112(41):12794-9. doi: 10.1073/pnas.1506449112. Epub 2015 Sep 29.
  • The complement system has evolved to annul pathogens, but its improper regulation is linked with diseases. Efficient regulation of the system is primarily provided by a family of proteins termed regulators of complement activation (RCA). The knowledge of precise structural determinants of RCA protei
  • PMID 26420870

和文文献

  • Comparative Gene Expression Analysis in the Skeletal Muscles of Dysferlin-deficient SJL/J and A/J Mice
  • Kobayashi Kinji,Izawa Takeshi,Kuwamura Mitsuru,Yamate Jyoji
  • Journal of Toxicologic Pathology 24(1), 49-62, 2011
  • … SJL/J mice exhibited a marked lowering of decay-accelerating factor 1/CD55 gene expression level in all studied muscles except for the heart at all ages compared with that of BALB/c mice. …
  • NAID 130000675354
  • 崩壊促進因子(DAF) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 補体および関連物質)
  • 根来 孝治,中野 泰子
  • 日本臨床 68(-) (980), 102-104, 2010-06
  • NAID 40017181716

関連リンク

Complement decay-accelerating factor, also known as CD55 or DAF, is a protein that, in humans, is encoded by the CD55 gene. [1] Decay accelerating factor is a 70 kDa membrane protein that regulates the complement system on ...
^Medof ME, Lublin DM, Holers VM, Ayers DJ, Getty RR, Leykam JF, Atkinson JP, Tykocinski ML (April 1987). "Cloning and characterization of cDNAs encoding the complete sequence of decay-accelerating factor of human ...

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★リンクテーブル★
リンク元発作性夜間血色素尿症」「崩壊促進因子」「DAF」「CD55」「CD55 antigen
関連記事decay」「factor」「fact」「decayed」「accelerating

発作性夜間血色素尿症」

  [★]

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
難病
  • first aid step1 2006 p.187
red urine in the morning

概念

疫学

  • 100万人に1-10人

原因

  • 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
  • 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
=Protectin, Mac inhibitor
PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

  • 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

  • 貧血黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)

合併症

検査

血算

  • 汎血球減少
→ 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
  • 網赤血球:増加→減少
  • 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)

血液生化学

  • LDH:上昇
  • ハプトグロビン:減少
  • 間接ビリルビン:上昇
  • 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
発作時に認められる
  • 発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

治療

  • ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
  • 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

  • 輸血
  • フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
  • 葉酸
  • 鉄剤
  • 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
  • ×糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

  • 骨髄移植

USMLE

  • Q book p.291 19

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
  • 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]



崩壊促進因子」

  [★]

decay-accelerating factor, decay accelerating factor, DAF
CD55抗原CD55
CD59発作性夜間血色素尿症



DAF」

  [★] 崩壊促進因子, decay-accelerating factor, decay accelerating factor


CD55」

  [★] 崩壊促進因子, DAF, decay-accelerating factor


CD55 antigen」

  [★]

CD55抗原

decay-accelerating factor


decay」

  [★]

  • vi
  • 腐食する
  • 衰える、減衰する。(理)(放射性物質・素粒子・原子核が)(自然)崩壊する
  • vt.
  • 朽ちさせる、腐蝕する。腐敗させる
  • n.
  • 腐食、腐朽、腐敗。(歯の)齲蝕、むしば。腐食部、腐敗した物質
  • 減衰、衰弱、衰退、老朽化。(理)(放射性物質・素粒子・原子核の)崩壊。(電流の)減少、(磁束の)減衰、(電荷などの)消失。

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「undergo decay or decomposition; "The body started to decay and needed to be cremated"」

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「fall into decay or ruin; "The unoccupied house started to decay"」
crumble, dilapidate

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「a gradual decrease; as of stored charge or current」
decline

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「the organic phenomenon of rotting」
decomposition

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「the spontaneous disintegration of a radioactive substance along with the emission of ionizing radiation」
radioactive decay, disintegration

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「an inferior state resulting from the process of decaying; "the corpse was in an advanced state of decay"; "the house had fallen into a serious state of decay and disrepair"」

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「the process of gradually becoming inferior」

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「『腐る』,朽ちる / 〈繁栄・健康などが〉『衰える』,衰退する;〈活力などが〉低下する / 〈他〉 / …'を'『腐らせる』 / 『腐敗』;腐朽 / 『衰微』,衰え / (放射性物質の)自然崩壊」


factor」

  [★]

  • n.
elementelementaryfactorialparameter

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「be a contributing factor; "make things factor into a company''s profitability"」

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「any of the numbers (or symbols) that form a product when multiplied together」

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「an independent variable in statistics」

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「anything that contributes causally to a result; "a number of factors determined the outcome"」

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「(…の)『要因』,(…を生み出す)要素《+『in』+『名』(do『ing』)》 / 囲数,約数 / 代理人,《おもに英》仲買人 / =factorize」

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「consider as relevant when making a decision; "You must factor in the recent developments"」
factor in, factor out

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「resolve into factors; "a quantum computer can factor the number 15"」
factor in, factor out


fact」

  [★]

  • n.
actualactuallyin factin practiceindeedpractically

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「an event known to have happened or something known to have existed; "your fears have no basis in fact"; "how much of the story is fact and how much fiction is hard to tell"」

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「a concept whose truth can be proved; "scientific hypotheses are not facts"」

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「a piece of information about circumstances that exist or events that have occurred; "first you must collect all the facts of the case"」

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「a statement or assertion of verified information about something that is the case or has happened; "he supported his argument with an impressive array of facts"」

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「〈C〉『事実』,実際にある(あった)事 / 〈U〉真相,真実(truth) / 《the~》(法律用語で)犯行」

decayed」

  [★]

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「damaged by decay; hence unsound and useless; "rotten floor boards"; "rotted beams"; "a decayed foundation"」
rotten, rotted


accelerating」

  [★]

  • adj.
  • 加速度的な、促進的な
acceleratedacceleratinglyacceleratoryfacilitatorypromotional




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