cystinuria

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シスチン尿症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/09/27 18:24:42」(JST)

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英文文献

  • Tiopronin-induced membranous nephropathy: a case report.
  • Zheng Z1, Xue Y, Jia J, Wei L, Shang W, Lin S.
  • Renal failure.Ren Fail.2014 Jul 16:1-6. [Epub ahead of print]
  • Abstract Background: Tiopronin, a glycine derivative extensively used to treat cystinuria and hepatic cell injury, can give rise to rare complications such as proteinuria and nephrotic syndrome. However, the pathological characteristics of this secondary nephropathy are poorly understood. Here, we r
  • PMID 25026975
  • Pediatric urolithiasis: metabolic risk factors and follow-up results in a Turkish region with endemic stone disease.
  • Elmacı AM1, Ece A, Akın F.
  • Urolithiasis.Urolithiasis.2014 Jul 15. [Epub ahead of print]
  • The goal of this study was to investigate the metabolic etiology, clinical findings and medical treatment of children with urolithiasis in an endemic region of Turkey. We retrospectively analyzed the medical records of 742 (437 males, 305 females) children with urolithiasis. Physical examination res
  • PMID 25022263
  • Retrograde intrarenal surgery for the treatment of renal stones in children: Factors influencing stone clearance and complications.
  • Azili MN1, Ozcan F2, Tiryaki T3.
  • Journal of pediatric surgery.J Pediatr Surg.2014 Jul;49(7):1161-5. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.12.023. Epub 2014 Jan 13.
  • BACKGROUND: Retrograde intrarenal surgery (RIRS) is a known option for the treatment of upper tract calculi with an excellent success. However, the reports of RIRS in prepubertal children are limited. In this study, we evaluated the factors which affected the success rate and the complications of RI
  • PMID 24952809

和文文献

  • シスチン結石付着により尿管ステント抜去困難となったシスチン尿症の2例
  • 中西 裕佳子,花咲 毅,楊 東益,白石 裕介,東郷 容和,田岡 利宜也,鈴木 透,樋口 喜英,兼松 明弘,橋本 貴彦,土井 裕,野島 道生,山本 新吾
  • 泌尿器科紀要 59(10), 651-655, 2013-10
  • … A 23-year-old man and a 62-year-old man suffering from cystinuria underwent extracorporeal shock wave lithotripsy (ESWL) for right renal stone and left ureteral stone, respectively. …
  • NAID 120005347156
  • 発達遅延を伴うシスチン尿症における正常脳内アミノ酸トランスポート
  • 河島 尚志,天羽 将博,西亦 繁雄 [他],柏木 保代,武隈 孝治,星加 明徳,Akinori Hoshika
  • 東京醫科大學雜誌 70(2), 226-229, 2012-04-30
  • NAID 10030612582
  • 十分な尿アルカリ化にもかかわらず尿管結石の再発したシスチン尿症の1幼児例
  • 石川 真紀子,清水 順也,金谷 誠久,白神 浩史,久保 俊英,中原 康雄,後藤 隆文
  • Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi 24(2), 224-229, 2011
  •  シスチン尿症は腎尿細管,小腸上皮におけるシスチンと二塩基性アミノ酸の吸収障害を本態とする疾患であり,尿路結石の頻回再発やそれに伴う腎不全への進展が問題となる。症例は,結石分析,尿中アミノ酸分析にてシスチン尿症と診断し,重曹による尿アルカリ化治療を行っていた2歳男児である。定期受診時に,顕微鏡的血尿と,超音波および腹部CTにて左水腎水尿管と左膀胱尿管移行部に巨大結石を認めた。体外衝撃波結石破砕術は …
  • NAID 130002114190

関連リンク

Cystinuria By David S Goldfarb, M.D. Director, Kidney Stone Prevention Program, St. Vincents Hospital Professor of Medicine and Physiology, NYU School of Medicine First published in: ENCYCLOPEDIA OF LIFE SCIENCES
Cystinuria. Cystinuria is an autosomal-recessive defect in reabsorptive transport of cystine and the dibasic amino acids ornithine, arginine, and lysine from the luminal fluid of the renal proximal tubule and small intestine. ... ...

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シスチン尿症」

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cystinuria
cystine-lysinuria
シスチン

概念

病因

疫学

遺伝形式

病態

  • 近位尿細管におけるシスチンの再吸収が障害され、シスチンが尿中に排泄されることでシスチン結石を形成する。

症状

診断

検査

治療

予後

予防

尿」

  [★]

urine
urina
尿浸透圧尿量


臨床関連

尿中への代謝物質の異常排出

尿の色

決定する要素:ウロビリノゲンヘモグロビンミオグロビンなど


homocystinuria」

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