congenital heart disease

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先天性心疾患 CHD

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英文文献

  • Mannose-binding lectin (MBL) insufficiency protects against the development of systemic inflammatory response after pediatric cardiac surgery.
  • Pągowska-Klimek I1, Świerzko AS2, Michalski M2, Moll M3, Szala-Poździej A2, Sokołowska A2, Krajewski WR1, Cedzyński M4.
  • Immunobiology.Immunobiology.2016 Feb;221(2):175-81. doi: 10.1016/j.imbio.2015.09.010. Epub 2015 Sep 8.
  • We investigated MBL2 and MASP2 genotypes, serum MBL (mannose-binding lectin) levels and activities of its complexes with associated serine proteases (MASP-1, MASP -2), in relation to complications following cardiac surgery in 195 children. The incidence of SIRS was lower in patients carrying MBL2 A/
  • PMID 26382056
  • Genome-wide rare copy number variations contribute to genetic risk for transposition of the great arteries.
  • Costain G1, Lionel AC2, Ogura L3, Marshall CR4, Scherer SW2, Silversides CK5, Bassett AS6.
  • International journal of cardiology.Int J Cardiol.2016 Feb 1;204:115-21. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.11.127. Epub 2015 Nov 22.
  • BACKGROUND: Transposition of the great arteries (TGA) is an uncommon but severe congenital heart malformation of unknown etiology. Rare copy number variations (CNVs) have been implicated in other, more common conotruncal heart defects like tetralogy of Fallot (TOF), but there are as yet no CNV studi
  • PMID 26655555
  • Leukocyte telomere shortening in grown-up patients with congenital heart disease.
  • Vecoli C1, Borghini A1, Foffa I2, Ait-Ali L2, Picano E1, Andreassi MG3.
  • International journal of cardiology.Int J Cardiol.2016 Feb 1;204:17-22. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.11.133. Epub 2015 Nov 23.
  • BACKGROUND/OBJECTIVES: Children with congenital heart disease are exposed by repeated imaging to ionizing radiation, which may have important implications for lifetime health risks. Leukocyte telomere length (LTL), a reliable biomarker of genomic instability, is associated with increased risk of can
  • PMID 26655528

和文文献

  • Effects of Landiolol Hydrochloride on Intractable Tachyarrhythmia After Pediatric Cardiac Surgery
  • Tokunaga Chiho,Hiramatsu Yuji,Kanemoto Shinya,Takahashi-Igari Miho,Abe Masakazu,Horigome Hitoshi,Sakakibara Yuzuru,徳永 千穂,平松 祐司,金本 真也,高橋 実穂,堀米 仁志,榊原 謙
  • The annals of thoracic surgery 95(5), 1685-1688, 2013-05-00
  • … This study retrospectively evaluates the efficacy and safety of landiolol in the management of tachyarrhythmias after pediatric cardiac surgery.MethodsA retrospective analysis was performed on 312 consecutive patients undergoing surgery for congenital heart disease. … Landiolol reduced the heart rate from 169.7 ± 11.4 to 127.7 ± 7.5 beats per minute (p < …
  • NAID 120005296346
  • READINESS OF CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DISEASE TO ADAPT BODILY SENSATIONS TO THEIR LIVING CONDITIONS
  • 青木 雅子,日沼 千尋,AOKI Masako,HINUMA Chihiro
  • 東京女子医科大学看護学会誌 8(1), 15-23, 2013-03-31
  • NAID 120005262948
  • 幼児期から青年期における先天性心疾患をもつ子ども(人)の自立に対する親の望み
  • 石河 真紀,仁尾 かおり,高田 一美
  • 日本小児看護学会誌 22(1), 80-87, 2013-03-20
  • 先天性心疾患をもつ子どもの自立について、幼児期から青年期の各期にある子どもの親の望みを明らかにするために、自記式郵送調査を行った。「現在、療養行動(自分の体を守るための行動)や社会生活において、どの程度「自立」されていることを望まれていますか?」という自由記述式質問に対し得られた回答424通を対象に、各発達段階別にBerelson、B.の内容分析を用いて分析した。幼児期では[病気や体調に応じて行動 …
  • NAID 110009603483

関連リンク

Impact of changing indications and increased utilization of fetal echocardiography on prenatal detection of congenital heart disease Jonathan Komisar, Shubhika Srivastava, Miwa Geiger, John Doucette, Helen Ko, Jay Shenoy and ...
Congenital (kon-JEN-ih-tal) heart defects are problems with the heart's structure that are present at birth. These defects can involve: The interior walls of the heart The valves inside the heart The arteries and veins that carry blood to the ...

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リンク元先天性心疾患」「先天性心奇形
関連記事heart」「congenital

先天性心疾患」

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congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




先天性心奇形」

  [★]

congenital heart disease
先天性心疾患


heart」

  [★] 心臓

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「a plane figure with rounded sides curving inward at the top and intersecting at the bottom; conventionally used on playing cards and valentines; "he drew a heart and called it a valentine"」

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「the courage to carry on; "he kept fighting on pure spunk"; "you haven''t got the heart for baseball"」
mettle, nerve, spunk

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「an inclination or tendency of a certain kind; "he had a change of heart"」
spirit

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「a playing card in the major suit that has one or more red hearts on it; "he led the queen of hearts"; "hearts were trumps"」

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「the locus of feelings and intuitions; "in your heart you know it is true"; "her story would melt your bosom"」
bosom

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「the hollow muscular organ located behind the sternum and between the lungs; its rhythmic contractions move the blood through the body; "he stood still, his heart thumping wildly"」
pump, ticker

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「a firm rather dry variety meat (usually beef or veal); "a five-pound beef heart will serve six"」

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「〈C〉『心臓』;胸 / 〈C〉(感情の中心をなす)『心』,気持ち / 〈U〉愛情,同情 / 〈U〉『勇気』,元気,熱意 / 《the ~》『中心』,内部,(物事の)本質,核心 / 〈C〉ハート形の物;(カードの)ハートの札」


congenital」

  [★]

  • adj.
  • 生まれつきの、先天的な

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「present at birth but not necessarily hereditary; acquired during fetal development」
inborn, innate

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「(病気・身体的欠陥など)生まれつきの,先天的な」




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