chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

出典: meddic

慢性炎症性脱髄性多発神経炎

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英文文献

  • Uniform demyelination and more severe axonal loss distinguish POEMS syndrome from CIDP.
  • Mauermann ML, Sorenson EJ, Dispenzieri A, Mandrekar J, Suarez GA, Dyck PJ, Dyck PJ.SourceDepartment of Neurology, Mayo Clinic College of Medicine, 200 First Street SW, Rochester, MN 55905, USA; mauermann.michelle@mayo.edu.
  • Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry.J Neurol Neurosurg Psychiatry.2012 May;83(5):480-6. Epub 2012 Mar 6.
  • Objective POEMS syndrome (the acronym reflects the common features: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein and Skin changes) is a paraneoplastic disorder with a 'demyelinating' peripheral neuropathy that is often mistaken for chronic inflammatory demyelinating polyradiculon
  • PMID 22396441
  • Long-term remission of CIDP after pulsed dexamethasone or short-term prednisolone treatment.
  • Eftimov F, Vermeulen M, van Doorn PA, Brusse E, van Schaik IN; On behalf of the PREDICT study group; The Predict study Group Coinvestigators (neurologists, including and assessing patients, who contributed to the study).SourceCorrespondence & reprint requests to Dr. Eftimov: f.eftimov@amc.uva.nl.
  • Neurology.Neurology.2012 Apr 3;78(14):1079-1084. Epub 2012 Mar 21.
  • OBJECTIVE: Achieving long-term remission after a limited more intense treatment period would prevent prolonged use of corticosteroids or IV immunoglobulin (IVIg) in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP). In this prospective cohort study we present long-term follow-up data
  • PMID 22442436

和文文献

  • 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーのトピックス : 本邦における診断と治療の現状 (第59回学術集会) -- (シンポジウム2 免疫反応と輸血)
  • 飯島 正博
  • 臨床病理 : 日本臨床検査医学会誌 61(5), 407-413, 2013-05
  • NAID 40019712143
  • Multifocal Conduction Block in a Patient with Sarcoid Neuropathy: Successful Treatment with Intravenous Immunoglobulin
  • Kono Yu,Omoto Shusaku,Sengoku Renpei,Yaguchi Hiroshi,Sonoo Masahiro,Inoue Kiyoharu,Mochio Soichiro
  • Internal Medicine 52(9), 999-1002, 2013
  • A 54-year-old-woman with sarcoidosis presented with progressive symmetric, predominantly distal weakness and sensory dysfunction with areflexia in all four limbs. Nerve conduction studies showed multi …
  • NAID 130003366009
  • Demyelinating Neuropathy and Autoimmune Hemolytic Anemia in a Patient with Pancreatic Cancer
  • Koike Haruki,Yoshida Hitoshi,Ito Takahiko,Ohyama Ken,Hashimoto Rina,Kawagashira Yuichi,Iijima Masahiro,Sobue Gen
  • Internal Medicine 52(15), 1737-1740, 2013
  • … We herein report the case of a patient with pancreatic cancer who manifested features of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) and autoimmune hemolytic anemia (AIHA). … The electrophysiological features indicated demyelinating neuropathy. …
  • NAID 130003365750

関連リンク

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is an acquired demyelinating syndrome that targets myelin sheaths of the peripheral nervous system. The course might be relapsing or steady, or follow a stepwise ...
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Background Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy is presumed to occur because of immunologic antibody-mediated reaction along with interstitial and perivascular infiltration of the endoneurium with inflammatory ...

関連画像

Chronic Inflammatory Demyelinating Hypertrophic nerves producing myelopathy Chronic Inflammatory Demyelinating  Chronic Inflammatory Demyelinating (CIDPfor chronic inflammatory demyelinating chronic inflammatory demyelinating


★リンクテーブル★
リンク元慢性炎症性脱髄性多発神経炎」「CIDP
関連記事chronic」「inflammatory」「polyradiculoneuropathy」「demyelinating

慢性炎症性脱髄性多発神経炎」

  [★]

chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害慢性炎症性脱髄性多発神経障害慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
難病
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概念

病因

  • 末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。

uptodateの見解

参考2
  • CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する (略) (以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)
  • CIDP
  • 多巣性運動ニューロパチーmultifocal motor neuropathyMMN
  • Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndromeMADSAM
  • IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
  • IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
  • POEMS症候群POEMS syndrome
  • 感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
  • 中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
  • その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
  • 全身疾患に関連する脱髄性神経炎:B型肝炎C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス

検査

  • 脳脊髄検査:蛋白細胞解離

診断基準

参考1
診断:( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち1つ )

主要項目

1. 発症と経過

  • 1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
  • 2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。

2. 検査所見

  • 1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
  • 2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
  • 3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
  • 4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
  • 5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。

鑑別診断

治療

  • 副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与

参考

  • 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎(公費対象) - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/333
  • 2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
  • 3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [2]



CIDP」

  [★] 慢性炎症性脱髄性多発神経炎 chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy


chronic」

  [★]

  • adj.
  • 慢性の、慢性的な、慢性型の
chronicallychronicity

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「being long-lasting and recurrent or characterized by long suffering; "chronic indigestion"; "a chronic shortage of funds"; "a chronic invalid"」

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「(病気が)長期にわたる,慢性の / 《名詞の前にのみ用いて》常習の,癖になった」

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「of long duration; "chronic money problems"」
continuing

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「habitual; "a chronic smoker"」
inveterate

inflammatory」

  [★]

  • adj.
  • 炎症性の、炎症の、起炎性の
inflamedinflammation、-itis、phlogogenousprophlogistic

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「characterized or caused by inflammation; "an inflammatory process"; "an inflammatory response"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「炎症を起こす,炎症性の / 憤激させる,扇動的な」

polyradiculoneuropathy」

  [★]

多発神経根筋障害

polyradiculoneuritis
chronic inflammatory demyelinating, chronic unremitting


demyelinating」

  [★]

  • 脱髄性の
demyelinative



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