chromaffin cell tumor

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クロム親和細胞腫

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英文文献

  • The genomic landscape of phaeochromocytoma.
  • Flynn A1, Benn D, Clifton-Bligh R, Robinson B, Trainer AH, James P, Hogg A, Waldeck K, George J, Li J, Fox SB, Gill AJ, McArthur G, Hicks RJ, Tothill RW.
  • The Journal of pathology.J Pathol.2015 May;236(1):78-89. doi: 10.1002/path.4503. Epub 2015 Feb 2.
  • Phaeochromocytomas (PCCs) and paragangliomas (PGLs) are rare neural crest-derived tumours originating from adrenal chromaffin cells or extra-adrenal sympathetic and parasympathetic tissues. More than a third of PCC/PGL cases are associated with heritable syndromes involving 13 or more known genes. T
  • PMID 25545346
  • [Antiangiogenic therapy of malignant pheochromocytoma and paraganglioma with the view to the recent scientific developments].
  • Kukla U1, Łabuzek K1, Chronowska J1, Bobrzyk M1, Madej P2, Okopień B1.
  • Polski merkuriusz lekarski : organ Polskiego Towarzystwa Lekarskiego.Pol Merkur Lekarski.2015 Apr 25;38(226):191-5.
  • Pheochromocytoma is a very rare tumor that stems from chromaffin cells and usually develops in the adrenal glands. Its equivalent, which exists outside of the adrenal glands, is paraganglioma. Approximately 10-26% of pheochromocytoma is malignant, what poses a significant therapeutical problem, as i
  • PMID 25938384
  • Semi-quantitative 123I-metaiodobenzylguanidine scintigraphy to distinguish pheochromocytoma and paraganglioma from physiological adrenal uptake and its correlation with genotype-dependent expression of catecholamine transporters.
  • van Berkel A1, Upendrao J1, Lenders J1, Pellegata N2, Kusters B1, Piscaer I1, Hermus A1, Plantinga T1, Langenhuijsen H1, Vriens D1, Janssen M1, Gotthardt M1, Timmers H1.
  • Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine.J Nucl Med.2015 Apr 16. pii: jnumed.115.154815. [Epub ahead of print]
  • 123I-metaiodobenzylguanidine (123I-MIBG) scintigraphy plays an important role in the diagnostic evaluation of patients with pheochromocytoma and paraganglioma (PPGL). MIBG targets cell membrane and vesicular catecholamine transporters of chromaffin cells and facilitates localization of the primary t
  • PMID 25883126

和文文献

  • 副腎外褐色細胞腫を合併した左肺腺癌の1切除例
  • 山崎 明男,益田 貞彦,大瀬 良雄,田原 稔,中原 和樹,薬丸 一洋
  • 肺癌 38(7), 871-875, 1998-12-01
  • 症例は62歳、男性。1996年11月に胸部異常陰影を指摘され、当科に入院した。既往歴には高血圧で降圧薬服用があった。胸部X線、CT上、左上葉に45x25mmの辺縁不整な腫瘤影を認めた。全身検索のために行った腹部CTでは、左副腎に内部不均一一影があった。血中、尿中ホルモン値、腹部MRI、1231-MIBGシンチを行い、術前に褐色細胞腫と診断できた。術中、術後の血行動態を考慮し、褐色細胞腫の手術を先行 …
  • NAID 110003140322
  • 副腎外褐色細胞腫を合併した左肺腺癌の1切除例
  • 山崎 明男,益田 貞彦,大瀬 良雄,田原 稔,中原 和樹,薬丸 一洋
  • 肺癌 38(7), 871-875, 1998
  • 症例は62歳, 男性.1996年11月に胸部異常陰影を指摘され, 当科に入院した.既往歴には高血圧で降圧薬服用があった.胸部X線, CT上, 左上葉に45×25mmの辺縁不整な腫瘤影を認めた.全身検索のために行った腹部CTでは, 左副腎に内部不均一影があった.血中, 尿中ホルモン値, 腹部MRI, 123I-MIBGシンチを行い, 術前に褐色細胞腫と診断できた.術中, 術後の血行動態を考慮し, 褐 …
  • NAID 130003920254
  • 膵島細胞癌の転移との鑑別に細胞診が有用であった副腎褐色細胞腫の1例
  • 近藤 安子,坂本 允弘,飯田 修平
  • 日本臨床細胞学会雑誌 31(6), 1013-1018, 1992-11
  • NAID 110001425615

関連リンク

1. Endokrynol Pol. 2006 Jan-Feb;57(1):54-62. [Pheochromocytoma - chromaffin cell tumor]. [Article in Polish] Szosland K(1), Kopff B, Lewiński A. Author information: (1)Department of Endocrinology and Metabolic ...
1. J Endocrinol Invest. 2010 Nov;33(10):739-44. doi: 10.3275/7043. Epub 2010 May 17. Clinically silent chromaffin-cell tumors: Tumor characteristics and long-term prognosis in patients with incidentally discovered ...

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★リンクテーブル★
先読みクロム親和細胞腫
リンク元褐色細胞腫
関連記事cell」「tumor」「chromaffin」「chromaffin cell

クロム親和細胞腫」

  [★]

-褐色細胞腫
pheochromocytoma


褐色細胞腫」

  [★]

pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試




cell」

  [★] 細胞

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「small room in which a monk or nun lives」
cubicle

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「a device that delivers an electric current as the result of a chemical reaction」
electric cell

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「a room where a prisoner is kept」
jail cell, prison cell

WordNet   license wordnet

「(biology) the basic structural and functional unit of all organisms; they may exist as independent units of life (as in monads) or may form colonies or tissues as in higher plants and animals」

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「any small compartment; "the cells of a honeycomb"」

WordNet   license wordnet

「a small unit serving as part of or as the nucleus of a larger political movement」
cadre

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(刑務所の)『独房』;(修道院の)小さい独居室 / (ミツバチの)みつ房,巣穴 / 小さい部屋 / 『細胞』 / 電池 / 花粉室 / (共産党などの)細胞」


tumor」

  [★]

  • n.


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「an abnormal new mass of tissue that serves no purpose」
tumour, neoplasm


chromaffin」

  [★]

chromaffin cell」

  [★] クロム親和性細胞




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