chorea

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舞踏病


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「any of several degenerative nervous disorders characterized by spasmodic movements of the body and limbs」

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「舞踏病(顔面筋および四肢のけいれんを氷こす神経系の病気)」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/10/18 09:29:50」(JST)

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英文文献

  • FDG PET Brain Scan Demonstrated Glucose Hypometabolism of Bilateral Caudate Nuclei and Putamina in a Patient With Chorea-acanthocytosis.
  • Cui R1, You H, Niu N, Li F.
  • Clinical nuclear medicine.Clin Nucl Med.2015 Dec;40(12):979-80. doi: 10.1097/RLU.0000000000000968.
  • Chorea-acanthocytosis is 1 type of neuroacanthocytosis that is a group of rare, hereditary neurodegenerative disorders. We presented a brain FDG PET finding of a 31-year-old woman with chorea-acanthocytosis. The images demonstrated significant hypometabolism in bilateral caudate nuclei and putamina.
  • PMID 26359566
  • Delayed chorea after recovery from severe akinetic-rigid parkinsonism caused by extrapontine myelinolysis.
  • Noda K1, Tosaka Y2, Ishiguro Y3, Kawajiri S4, Tomizawa Y4, Hattori N5, Okuma Y4.
  • Journal of the neurological sciences.J Neurol Sci.2015 Nov 15;358(1-2):498-500. doi: 10.1016/j.jns.2015.09.021. Epub 2015 Sep 10.
  • PMID 26384614
  • ADCY5-related dyskinesia: Broader spectrum and genotype-phenotype correlations.
  • Chen DH1, Méneret A1, Friedman JR1, Korvatska O1, Gad A1, Bonkowski ES1, Stessman HA1, Doummar D1, Mignot C1, Anheim M1, Bernes S1, Davis MY1, Damon-Perrière N1, Degos B1, Grabli D1, Gras D1, Hisama FM1, Mackenzie KM1, Swanson PD1, Tranchant C1, Vidailhet M1, Winesett S1, Trouillard O1, Amendola LM1, Dorschner MO1, Weiss M1, Eichler EE1, Torkamani A1, Roze E1, Bird TD2, Raskind WH2.
  • Neurology.Neurology.2015 Nov 4. pii: 10.1212/WNL.0000000000002058. [Epub ahead of print]
  • OBJECTIVE: To investigate the clinical spectrum and distinguishing features of adenylate cyclase 5 (ADCY5)-related dyskinesia and genotype-phenotype relationship.METHODS: We analyzed ADCY5 in patients with choreiform or dystonic movements by exome or targeted sequencing. Suspected mosaicism was conf
  • PMID 26537056

和文文献

  • 症例 治療自己中断による血糖コントロール増悪にて発症した糖尿病性舞踏病の1例
  • 症例 器質化肺炎に対するステロイド治療中に糖尿病性舞踏病を発症した1例
  • 典型的画像所見を伴わない糖尿病性舞踏病を呈した83歳の高齢発症1型糖尿病の1例

関連リンク

Chorea are involuntary movement that jump from one place to anther, being unpredictable in time and place ... Michael J. Fox then and now - Duration: 5:24. by astyag 855,825 views 5:24 Play next Play now 6 videos ...
For example, chorea or ballism may be caused by injury to the subthalamic nucleus. Huntington's chorea is caused by selective loss of the indirect pathway cells in the striatum. Current theories suggest that the indirect pathway ...

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★リンクテーブル★
リンク元100Cases 34」「choreatic syndrome」「senile chorea」「choreatic disorder」「paroxysmal dyskinesia
拡張検索terpsichorean」「orthochorea」「canine chorea
関連記事chore

100Cases 34」

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☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴:
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗、寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


choreatic syndrome」

  [★]

舞踏病様症候群舞踏病症候群

benign hereditary choreachoreachoreatic disorderchoreiform movementhereditary choreaparoxysmal dyskinesiasenile choreaSydenham choreaSydenham's chorea


senile chorea」

  [★]

老人性舞踏病老年舞踏病

benign hereditary choreachoreachoreatic disorderchoreatic syndromechoreiform movementhereditary choreaparoxysmal dyskinesiaSydenham choreaSydenham's chorea


choreatic disorder」

  [★]

benign hereditary choreachoreachoreatic syndromechoreiform movementhereditary choreaparoxysmal dyskinesiasenile choreaSydenham choreaSydenham's chorea


paroxysmal dyskinesia」

  [★]

発作性ジスキネジア

benign hereditary choreachoreachoreatic disorderchoreatic syndromechoreiform movementhereditary choreasenile choreaSydenham choreaSydenham's chorea


terpsichorean」

  [★]

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「of or relating to dancing; "her terpsichorean activities"」

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「舞踏の,舞踊の」


orthochorea」

  [★]

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「a form of chorea in which spasms occur mainly when the patient is erect」


canine chorea」

  [★]

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「chorea in dogs」
chorea

chore」

  [★]

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「(家庭や農場の)雑用,毎日のきまりきった仕事 / (きまりきっていて)つまらない仕事」


"http://meddic.jp/chorea" より作成


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