aplastic anemia

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再生不良性貧血

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/09/25 02:11:35」(JST)

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英文文献

  • Successful unrelated cord blood transplantation for adult acquired aplastic anemia using reduced intensity conditioning without ATG.
  • Terakura S1, Nishida T2, Inamoto Y2, Ohashi H3, Naoe T2, Murata M2.
  • Immunology letters.Immunol Lett.2014 Jul;160(1):99-101. doi: 10.1016/j.imlet.2014.01.013. Epub 2014 Jan 29.
  • PMID 24487060
  • Pilot trial of risk-adapted cyclophosphamide intensity based conditioning and HLA matched sibling and unrelated cord blood stem cell transplantation in newly diagnosed pediatric and adolescent recipients with acquired severe aplastic anemia.
  • McGuinn C1, Geyer MB, Jin Z, Garvin JH, Satwani P, Bradley MB, Bhatia M, George D, Duffy D, Morris E, van de Ven C, Schwartz J, Baxter-Lowe LA, Cairo MS.
  • Pediatric blood & cancer.Pediatr Blood Cancer.2014 Jul;61(7):1289-94. doi: 10.1002/pbc.24976. Epub 2014 Feb 12.
  • BACKGROUND: Cyclophosphamide-based conditioning regimens and allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (AlloHSCT) from matched related donors (MRD) has resulted in the highest survival rates in children and adolescents with acquired severe aplastic anemia (SAA). Time to transplant has consi
  • PMID 24623601
  • Comparative metabolomics analysis on hematopoietic functions of herb pair Gui-Xiong by ultra-high-performance liquid chromatography coupled to quadrupole time-of-flight mass spectrometry and pattern recognition approach.
  • Li W1, Tang Y2, Guo J3, Shang E3, Qian Y3, Wang L3, Zhang L3, Liu P3, Su S3, Qian D3, Duan JA4.
  • Journal of chromatography. A.J Chromatogr A.2014 Jun 13;1346:49-56. doi: 10.1016/j.chroma.2014.04.042. Epub 2014 Apr 22.
  • The compatibility of Angelicae Sinensis Radix (Danggui, DG) and Chuanxiong Rhizoma (Chuanxiong, CX), a famous herb pair Gui-Xiong (GX), can produce synergistic and complementary hematopoiesis. In present study, global metabolic profiling with ultra-high-performance liquid chromatography coupled to q
  • PMID 24794940

和文文献

  • Fanconi 貧血に合併した舌癌の1例
  • 阿部 郁,小野田 友男,牧野 琢丸,河野 達也,江口 元治,假谷 伸,西崎 和則
  • 口腔・咽頭科 = Stomato-pharyngology 24(2), 183-186, 2011-06-10
  • NAID 10029059019
  • Aplastic anemia successfully treated with rituximab: The possible role of aplastic anemia-associated autoantibodies as a marker for response
  • Takamatsu Hiroyuki,Yagasaki Hiroshi,Takahashi Yoshiyuki,Hama Asahito,Saikawa Yutaka,Yachie Akihiro,Koizumi Shoichi,Kojima Seiji,Nakao Shinji
  • European Journal of Haematology 86(6), 541-545, 2011-06
  • … A 1-yr-old Japanese male infant developed hepatitis-associated aplastic anemia (AA), and anti-thymocyte globulin (ATG) plus cyclosporine A (CsA) was administered without any appreciable effects. …
  • NAID 120003141908

関連リンク

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★リンクテーブル★
リンク元再生不良性貧血」「AA
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関連記事anemia」「Anemia」「aplastic

再生不良性貧血」

  [★]

aplastic anemia, AA
形成不全性貧血
貧血難病、(造血器腫瘍ではない)

概念

  • 造血幹細胞の遺伝子変異により、全血球の正常な分化が妨げられ汎血球減少をきたす。
  • 末梢血の汎血球減少骨髄低形成が特徴
  • 特定疾患治療研究事業対象疾患

病因分類

  • 後天性
  • 電離放射線の照射
  • 薬物
  • 先天性

病態

  • 造血幹細胞の遺伝子変異 → 骨髄幹細胞の減少、血球の分化異常 → 骨髄低形成・汎血球減少

症候

汎血球減少に伴う症状。 肝脾腫はない  ←  造血幹細胞の分化異常により髄外で造血を代替できないから?
  • 貧血
  • 発熱
  • 出血傾向

検査


診断

重症度分類

参考1
再生不良性貧血の重症度基準(平成16年度修正)
stage 1 軽 症 下記以外
stage 2 中等症 以下の2項目以上を満たす
網赤血球  60,000/μl未満
好中球    1,000/μl未満
血小板   50,000/μl未満
stage 3 やや重症 以下の2項目以上を満たし、定期的な赤血球輸血を必要とする
網赤血球  60,000/μl未満
好中球    1,000/μl未満
血小板   50,000/μl未満
stage 4 重 症 以下の2項目以上を満たす
網赤血球  20,000/μl未満
好中球     500/μl未満
血小板   20,000/μl未満
stage 5 最重症 好中球 200/μl未満に加えて、以下の1項目以上を満たす
網赤血球  20,000/μl未満
血小板   20,000/μl未満
注1 定期的な赤血球輸血とは毎月2単位以上の輸血が必要なときを指す。
注2 この基準は平成10(1998)年度に設定された5段階基準を修正したものである。

治療

参考1,2
  • 治療の方針:原因の除去(二次性再生不良性貧血の場合)、支持療法、根治療法にわけ、また重症度に分けて考える。

支持療法

  • 成分輸血(濃厚赤血球、濃厚血小板)、男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン
  • 重症型・中等症のうち輸血を必要とする症例、あるいは高度の血小板減少を認める例が治療の対象である。

根治療法

  • 造血幹細胞移植:重症例でHLAが一致する血縁ドナーがいる若年患者には適応
  • 免疫抑制療法

重症度別

  • 軽症:(支持療法)男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン ← 積極的な治療は不要ではない?
  • 中等症:治療が推奨されるか不明。進行性の血球減少、重度の好中球減少±輸血依存状態には幹細胞移植や免疫抑制療法を考慮(uptodate.2)
  • 重症:(根治療法)造血幹細胞移植、免疫抑制療法(ステロイドホルモン大量療法、抗リンパ球グロブリン製剤(ALG)、抗胸腺細胞グロブリン製剤(ATG)、シクロスポリン(CYA)

年齢別

  • 40歳未満:造血幹細胞移植が第一選択。治療後の生存率が高いため。高齢になるほどGHVDの副作用が高い。若年者への免疫抑制療法は造血系腫瘍(白血病、MDS,PNHなど)の可能性が高まる


予後

  • 軽症と中等症の場合は男性ホルモンやタンパク同化ホルモンにより約60%が6ヵ月で寛解になる。(医学辞書)
  • (幼少児発症する)Fanconi症候群による再生不良性貧血は副腎皮質ホルモンと男性ホルモンの併用療法に良く反応し、(成人に発症する再生不良性貧血より)予後は良好。
  • 治療により、80%以上の長期生存が期待できる。

参考

  • 1. 再生不良性貧血 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm

uptodate

  • 1. [charged] 再生不良性貧血:病因、臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 再生不良性貧血:予後および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 再生不良性貧血における造血細胞移植 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 小児および若年成人における後天性再生不良性貧血 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 小児における遺伝性再生不良性貧血 - uptodate [5]
  • 6. [charged] 小児における特発性の重症再生不良性貧血およびファンコニ貧血に対する造血細胞移植 - uptodate [6]


国試




AA」

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「アルコール中毒患者更生会」

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「(映画で)14歳以下の児童観賞禁止の表示 / 14歳以下観賞禁止の」

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「Automobile Association(英国の)自動車協会」


metaplastic anemia」

  [★]

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「pernicious anemia in which the various formed elements in the blood are changed」
metaplastic anaemia

congenital aplastic anemia」

  [★]

先天性再生不良性貧血

anemia」

  [★] 貧血

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「a deficiency of red blood cells」
anaemia

WordNet   license wordnet

「a lack of vitality」
anaemia

Anemia」

  [★]

WordNet   license wordnet

「genus of terrestrial or lithophytic ferns having pinnatifid fronds; chiefly of tropical America」
genus Anemia

aplastic」

  [★]

  • adj.
  • 再生不良性の、形成不全の、無形成の
agenesisaplasiadysgenesishypoplasiahypoplastic




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