antiphospholipid antibody syndrome

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抗リン脂質抗体症候群

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英文文献

  • 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome.
  • Cervera R1, Rodríguez-Pintó I2, Colafrancesco S3, Conti F3, Valesini G3, Rosário C4, Agmon-Levin N5, Shoenfeld Y6, Ferrão C7, Faria R7, Vasconcelos C7, Signorelli F8, Espinosa G2.
  • Autoimmunity reviews.Autoimmun Rev.2014 Jul;13(7):699-707. doi: 10.1016/j.autrev.2014.03.002. Epub 2014 Mar 20.
  • The 'Task Force on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome (CAPS)' was developed on the occasion of the 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies. The objectives of this Task Force were to assess the current knowledge on pathogenesis, clinical and laboratory features, diagnosis and c
  • PMID 24657970
  • A prospective open-label pilot study of fluvastatin on proinflammatory and prothrombotic biomarkers in antiphospholipid antibody positive patients.
  • Erkan D1, Willis R, Murthy VL, Basra G, Vega J, Ruiz-Limón P, Carrera AL, Papalardo E, Martínez-Martínez LA, González EB, Pierangeli SS.
  • Annals of the rheumatic diseases.Ann Rheum Dis.2014 Jun 1;73(6):1176-80. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-203622. Epub 2013 Aug 9.
  • OBJECTIVE: To determine if proinflammatory and prothrombotic biomarkers are differentially upregulated in persistently antiphospholipid antibody (aPL)-positive patients, and to examine the effects of fluvastatin on these biomarkers.METHODS: Four groups of patients (age 18-65) were recruited: (a) pri
  • PMID 23933625
  • 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies: task force report on antiphospholipid syndrome treatment trends.
  • Erkan D1, Aguiar CL2, Andrade D3, Cohen H4, Cuadrado MJ5, Danowski A6, Levy RA7, Ortel TL8, Rahman A4, Salmon JE2, Tektonidou MG9, Willis R10, Lockshin MD2.
  • Autoimmunity reviews.Autoimmun Rev.2014 Jun;13(6):685-96. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.053. Epub 2014 Jan 24.
  • Antiphospholipid Syndrome (APS) is characterized by vascular thrombosis and/or pregnancy morbidity occurring in patients with persistent antiphospholipid antibodies (aPL). The primary objective of the APS Treatment Trends Task Force, created as part of the 14th International Congress on aPL, was to
  • PMID 24468415

和文文献

  • 臨床報告 急速に失明した抗リン脂質抗体症候群に伴う片眼性網膜中心動静脈閉塞症の1例
  • 渡辺 芽里,牧野 伸二,佐藤 幸裕
  • 眼科 56(7), 911-916, 2014-06
  • NAID 40020130068
  • アデノウイルス胃腸炎とマイコプラズマ肺炎に続発したループスアンチコアグラント陽性・低プロトロンビン血症
  • 清水 武,石黒 精,高柳 隆章,松井 猛彦,利根川 尚也,前川 貴伸,板橋 家頭夫
  • 日本臨床免疫学会会誌 37(1), 55-60, 2014
  • … 児において感染に伴い一過性に産生され,凝固異常をおこすことがある.特にLA陽性で低プロトロンビン血症を伴うループスアンチコアグラント陽性・低プロトロンビン血症(lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: LAHPS)では出血症状を示す.マイコプラズマ感染症の肺外病変として抗リン脂質抗体症候群による血栓症や一過性のLA産生を認めることがあるがLAHPSの報告はない.症例は9歳,女児.発熱,咳嗽と両側下腿 …
  • NAID 130003391984
  • 抗リン脂質抗体症候群 : 脳血管障害を中心に (特集 Close Encounters : 臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来)
  • 大熊 壮尚,北川 泰久
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 65(11), 1319-1332, 2013-11
  • NAID 40019860859

関連リンク

Antiphospholipid (AN-te-fos-fo-LIP-id) antibody syndrome (APS) is an autoimmune disorder. Autoimmune disorders occur if the body's immune system makes antibodies that attack and damage tissues or cells. ...
Antiphospholipid syndrome (APS) is a disorder that manifests clinically as recurrent venous or arterial thrombosis and/or fetal loss. Characteristic laboratory abnormalities in APS include persistently elevated levels of ...

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抗リン脂質症候群
[[]]

概念

病因

疫学

症状

  • 動静脈血栓症
  • 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

REU.188

皮膚 網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系 一過性脳虚血脳卒中多発梗塞性認知症舞踏病横断性脊髄炎脳症片頭痛pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓 狭心症心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺塞栓肺高血圧
血液 血小板減少溶血性貧血
消化器 Budd-Chiari syndrome肝梗塞
腎臓 糸球体血栓、腎不全高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系 胎児喪失、子宮内胎児発育遅延HELLP症候群羊水過少
眼科 網膜静脈閉塞網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌 副腎不全
筋骨格系 阻血性壊死(?)
  • SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる

診断

診断基準 REU.190

臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断
  • 臨床症状
  • 1. 血栓症:動脈、静脈、小血管
  • 2. 妊娠合併症
  • a. 妊娠10週以降の胎児死亡
  • b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
  • c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産
  • 検査基準

検査

→ 梅毒血清反応(STS):偽陽性
抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体
→ リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系) → APTT:延長。PT:正常
  • 血小板減少 ← 血栓症

治療

予後

予防

syndrome」

  [★]

  • n.

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「a pattern of symptoms indicative of some disease」

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「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

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「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」

antibody」

  [★]

  • n.

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「any of a large variety of proteins normally present in the body or produced in response to an antigen which it neutralizes, thus producing an immune response」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「抗体,免疫体,抗毒素」

antiphospholipid」

  [★]

  • adj.
  • 抗リン脂質の
anti-phospholipid



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