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1. 先天性消化管閉鎖症（食道、十二指腸・小腸・大腸、直腸・肛門など）の出生前診断prenatal diagnosis of esophageal gastrointestinal and anorectal atresia [show details]
…and managing the pregnancy. Colonic obstruction may be due to Hirschsprung disease, anorectal malformations, or colonic atresia. It is often missed prenatally because fluid is resorbed by the small …
2. 乳児および小児の機能性便秘：臨床的特徴と鑑別診断functional constipation in infants and children clinical features and differential diagnosis [show details]
3. 腸管閉鎖症intestinal atresia [show details]
…and stenosis of the small and large intestine are reviewed here. Esophageal atresia and anorectal malformations, including rectal atresia, are discussed separately. The reported incidence of intestinal…
4. 小児における腸管回転異常intestinal malrotation in children [show details]
…in patients with laterality malformations Meckel diverticulum ; Complex anorectal malformations or anorectal malformations with 2 or more anomalies of the VACTERL (vertebral, anal, cardiac, tracheoesophageal…
5. プルーンベリー症候群prune belly syndrome [show details]
…coecum mobile, elongation of the colon, and volvulus. Hindgut abnormalities, leading to anorectal malformations (eg, persistence of the embryonic cloaca, agenesis of rectum and anus, and congenital pouch …

English Journal

The DATE Association: A Separate Entity or a Further Extension of the VACTERL Association?

Ceccanti S, Midrio P, Messina M, Mattioli G, Appignani A, Briganti V, Cheli M, Lima M, Cozzi DA.
The Journal of surgical research. 2019 Sep;241()128-134.
The combination of esophageal atresia, congenital duodenal obstruction, and anorectal malformation has seldom been reported. We describe the largest series of patients with such association, which we summed up with the mnemonic acronym DATE [D-duodenal obstruction, A-anorectal malformation (ARM), an
PMID 31022678

Abnormal serum vitamin A levels and retinoic acid receptor α expression patterns in children with anorectal malformation.

Wang Z, Wang Q, Gu C, Zhang J, Wang Y.
Pediatric surgery international. 2019 Jun;().
Anorectal malformation (ARM) is known to be associated with maldevelopment of the enteric nervous system (ENS), and vitamin A (VA) and its metabolite retinoic acid (RA) play important roles in ENS development. Thus, our aim was to investigate serum VA levels in ARM newborns and RA receptor (RAR) exp
PMID 31190129

Primary Posterior Sagittal Anorectoplasty Outcomes for Rectovestibular and Perineal Fistulas Using an Accelerated Pathway: a Single Institution Study.

Rocourt DV, Kulaylat AS, Kulaylat AN, Leung S, Cilley RE.
Journal of pediatric surgery. 2019 Jun;().
Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) is the most common surgical treatment for patients with anorectal malformations. Such patients are often subjected to prolonged nil per os (NPO), antibiotic use, and use of parenteral nutrition. Our aim was to review our institutional experience with patient
PMID 31204055

Japanese Journal

Currarino症候群との関与が疑われたtailgut cystの家族内発生例

鳥谷建一郎,大橋健一,石部敦士,諏訪雄亮,樅山将士,渡邉純,松山隆生,秋山浩利,大田貢由,遠藤格
日本消化器外科学会雑誌 51(12), 800-805, 2018
症例1は32歳の女性で，便秘と腹部膨満感を自覚し近医を受診し，仙骨前面腫瘍の診断で手術目的に当院を受診した．家族歴として姉に仙骨欠損，直腸脊髄間瘻孔を認めた．経仙骨的骨盤内腫瘍切除術を施行し，腫瘍は完全切除した．病理組織診でtailgut cystと診断した．症例2は64歳の男性で，症例1の父だった．PSA高値の精査で仙骨前面腫瘍を指摘され当院を紹介受診した．腹腔鏡下経腹経仙骨的 …
NAID 130007544047

当科で経験したobstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly（OHVIRA）症候群の検討

中原康雄,後藤隆文,片山修一,上野悠,人見浩介,青山興司
日本小児外科学会雑誌 53(4), 899-904, 2017
… 【目的】Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly（OHVIRA）症候群は，古典的には重複子宮の片側膣閉鎖とその同側腎欠損とを合併する症候群であるが，近年種々の亜型が報告されてきている．当院で経験した中にも特殊な経過を辿った症例があり，その臨床像について検討した．【方法】2003年から2015年の間に当科で経験したOHVIRA症候群を対象とし，診療録を用いて後方視的に臨床所見を検討した．ま …
NAID 130006855995

新生児肛門部脂肪腫の1例

千葉史子,田中秀明,増本幸二,高安肇,相吉翼,藤井俊輔,佐々木理人,五藤周,瓜田泰久,新開統子
日本小児外科学会雑誌 52(5), 1056-1060, 2016
会陰部脂肪腫はまれな疾患である．今回，われわれは生直後に有茎性腫瘤として発見された肛門部の脂肪腫を経験したので報告する．症例は生後21 日の男児．生下時より肛門部に腫瘤を認めていたが．生後20 日に暗赤色に変化し出血が危惧され紹介となった．腫瘤は有茎性ポリープ様で皮膚より隆起しており，頭部は暗赤色を呈していた．超音波検査で内部は脂肪成分であった．直腸，仙骨との交通や直腸肛門奇形を …
NAID 130005405223

「直腸肛門奇形」

　　[★]

英: anorectal malformation(SPE), anorectal anomaly
同: (国試)鎖肛 anal atresia imperforate anus、肛門閉鎖肛門閉鎖症 anal atresia
関: 肛門形成術、小児科学。小児外科。VACTERL連合

概念

直腸肛門の形成異常。

疫学

5000人に1人

病型

恥骨直腸筋係蹄のどこに直腸盲端が位置しているかで３つの群に分けられる。　(cf. 排便機能を司る筋肉：外肛門括約筋、恥骨直腸筋、内肛門括約筋)

高位　：m－lineより上方で終わる　　　　；直腸盲端が恥骨直腸筋係蹄より高位にある(小児科学第2版 p.1027)
中間位：m－lineとI－lineの中間で終わる；直腸盲端は恥骨直腸筋係蹄中にあるものの通過はしていない(小児科学第2版 p.1027)
低位　：I－lineより下方で終わる　　　　；直腸盲端が完全に恥骨直腸筋係蹄を通過している(小児科学第2版 p.1027)
特殊型：総排泄孔　croacal anomaly：女児のみの病型。正常肛門を認めず、外陰部に一つの孔、つまり、尿路の排泄口・消化管の排泄口・生殖器の開口部が共通の１孔しかない。

合併奇形

泌尿器：

男児：会陰瘻、肛門狭窄
女児：会陰・膣前庭瘻　　→　　女児の90%では膣前庭瘻を合併する低位型が90%を占める

泌尿器以外：

先天性心奇形、先天性十二指腸閉鎖、ダウン症候群　　←　　鎖肛による合併奇形の割合は50%と高い。
(合併奇形の一つとして)VACTERL連合

検査

P-C線、M線、I線を設定する。直腸盲端がP-C線とM線の間に間にあれば高位、M線とI線の間にあれば中位、I線より下にあれば低位

P-C線：恥骨陰影の中央点と仙尾関節を結ぶ線：肛門挙筋群の上端に相当
M線：P-C線とI線の中線：恥骨直腸筋の上縁に相当
I線：P-C線と平行で、坐骨陰影のコンマ状に突出した部位(I点)を通る直線：恥骨直腸筋の下縁に相当

単純X腺

倒立胃X線撮影法

Wangensteen-Rice法

生後12時間以上たってから倒立胃にして3-4分維持し側面より撮影する

尿道造影

瘻孔を通じて直腸が造影されれば人工肛門の適応

治療

PED.1029 SSUR.687

低位型：

1. 新生児期に会陰式肛門形成術を施行
2. 瘻孔をブジーなどで拡張し、生後6ヶ月前後に瘻孔を正常肛門位置に移動させる

中位型、高位型

新生児期に人工肛門造設、生後6-12ヶ月後に直頂盲端が恥骨直腸筋、深部及び表在括約筋の中央を通るように手術を施行し、人工肛門を閉鎖する。

仙骨会陰法：中位型
腹仙骨会陰型：高位型
後方矢状切開術：中位型、高位型

予後

高位ほど排便機能の手術的予後は不良

予防

参考

1. Wangensteen-Rice法の一例

http://www.szote.u-szeged.hu/radio/gyerek/agyer10c.htm

2. Wangensteen-Rice法の一例

http://www.futureme.jp/HPF/case/2/1/01011.html

「intermediate type anorectal anomaly」

　　[★] 中間位直腸肛門奇形

「anomaly」

　　[★]

n.

異常、変則。異形。

関: aberrant、aberrantly、aberration、abnormal、abnormality、abnormally、anomalous、anomalously、defect、deviant、exceeding、exception、exceptional、extraordinarily、extraordinary、unusual、unusually

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anorectal anomaly

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「直腸肛門奇形」

概念

疫学

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合併奇形

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単純X腺

尿道造影

治療

予後

予防

参考

「intermediate type anorectal anomaly」

「anomaly」

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