anomalous

出典: meddic

  • adj.
  • 異常な、異例の
aberrantaberrantlyaberrationabnormalabnormalityabnormallyanomalouslyanomalydefectdeviantexceedingextraordinarilyextraordinaryunusualunusually

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「deviating from the general or common order or type; "advanced forms of life may be anomalous in the universe"」

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「変則的な(irregular) / 異常な(abnormal)」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/12/22 06:21:04」(JST)

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英文文献

  • Anomalous Thermal Expansion of HoCo0.5Cr0.5O3 Probed by X-ray Synchrotron Powder Diffraction.
  • Hreb V1, Vasylechko L2, Mykhalichko V2, Prots Y3.
  • Nanoscale research letters.Nanoscale Res Lett.2017 Dec;12(1):442. doi: 10.1186/s11671-017-2213-7. Epub 2017 Jul 5.
  • PMID 28683537
  • Investigation into the Anomalous Temperature Characteristics of InGaN Double Quantum Well Blue Laser Diodes Using Numerical Simulation.
  • Ryu HY1.
  • Nanoscale research letters.Nanoscale Res Lett.2017 Dec;12(1):366. doi: 10.1186/s11671-017-2141-6. Epub 2017 May 19.
  • PMID 28532131
  • Observation of Anomalous Resistance Behavior in Bilayer Graphene.
  • Liu Y1,2, Lew WS2, Liu Z3.
  • Nanoscale research letters.Nanoscale Res Lett.2017 Dec;12(1):48. doi: 10.1186/s11671-016-1792-z. Epub 2017 Jan 17.
  • PMID 28097601
  • Role of climate anomalies on decadal variation in the occurrence of wintertime haze in the Yangtze River Delta, China.
  • Xu J1, Chang L2, Yan F3, He J4.
  • The Science of the total environment.Sci Total Environ.2017 Dec 1;599-600:918-925. doi: 10.1016/j.scitotenv.2017.05.015. Epub 2017 May 11.
  • PMID 28501016

和文文献

  • Electric-field manipulation of coercivity in FePt/Pb(Mg
  • Liu Mingfeng,Hao Liang,Jin Tianli,Cao Jiangwei,Bai Jianmin,Wu Dongping,Wang Ying,Wei Fulin
  • Appl. Phys. Express 8(6), 063006, 2015-05-26
  • … The effect of electric field (E-field) on the magnetism of FePt thin films in FePt/0.7Pb(Mg<inf>1/3</inf>Nb<inf>2/3</inf>)O<inf>3</inf>–0.3PbTiO<inf>3</inf>(PMN–PT) heterostructures was investigated by anomalous Hall effect measurement. …
  • NAID 150000110725
  • The Role of Temperature Inversions in the Generation of Seasonal and Interannual SST Variability in the Far Northern Bay of Bengal
  • Nagura Motoki,Terao Toru,Hashizume Masahiro
  • Journal of Climate 28(9), 3671-3693, 2015-05-01
  • … The atmospheric circulations related to these climate modes force anomalous Ekman pumping, which advects more subsurface warm water to the surface in fall and winter, resulting in anomalous mixed layer warming. … The deepening of the mixed layer entrains more subsurface warm water, which also contributes to anomalous warming. …
  • NAID 120005606093
  • A Trial on Detecting Fluctuations in Bulk Metallic Glass Beams by Strain Contrast Variation Method–Use of High Energy Small-Angle Scattering
  • Okuda Hiroshi,Maezawa Yusuke,Yokoyama Yoshihiko [他]
  • Materials transactions 56(5), 774-776, 2015-05
  • NAID 40020441041
  • IMAGES IN CARDIOVASCULAR MEDICINE : Combined Non-Invasive Doppler Echocardiography and Coronary Computed Tomography Lead to Diagnosis of Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery (ALCAPA) Syndrome
  • Takemoto Kazushi,Hirata Kumiko,Tanimoto Takashi [他]
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 79(5), 1136-1138, 2015-05
  • NAID 40020437226

関連画像

Anomalous motion illusions 10File:Anomalous motion illusion1.svg Anomalous-Right-Coronary-Artery-Schematic Anomalous Skink - Flight Rising WikiAnomalous Motion: Optical Illusions an experimental identity for Anomalous  Right Coronary Artery | Resus Reviewrandom image word anomalous


★リンクテーブル★
リンク元ファロー四徴症」「defect」「aberrant」「extraordinary」「abnormality
拡張検索anomalous verb

ファロー四徴症」

  [★]

tetralogy of Fallot TOF ToF TF
(国)Fallot四徴症
先天性心疾患心奇形


まとめ

  • 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)

原因

  • 発生の過程で、円錐動脈管中隔(漏斗中隔)が前方に変位 → 円錐の不等分割 (L.225)
  • 22q11の微少な欠損が関係する (PHD.391)
22q11.2欠失症候群 CATCH22

四徴

病態

肺動脈狭窄

  • (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)

PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損

疫学

  • 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
  • 心奇形を合併しうる (PHD.391)

症状

  • 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
  • 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 >> 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
  • 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
  • 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
無酸素発作/低酸素発作:生後、3-4ヶ月移行、急に多呼吸になりチアノーゼが増強。呼吸困難、意識消失を来す。午前中の覚醒時に起きることが多い。右室流出路狭窄の増強が引き金となり、肺血流の低下が起こる。3ヶ月頃から出現。

身体所見

  • バチ指:低酸素血症の持続による

聴診 PHD.393

  • RV heave:右室肥大
  • 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
  • 左右の胸骨縁に収縮期雑音:右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
  • 最強点:
  • 2LSB:肺動脈弁狭窄
  • 3LSB:漏斗部狭窄
  • 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため

検査

胸部単純X線写真

  • 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
  • 木靴心:左第二弓陥凹、左第四弓突出
  • 肺血管陰影の減弱

心エコー

  • 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
[show details]

心電図

  • 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)

心カテーテル検査

  • 診断目的のみに施行することはない

右室造影

  • 術前検査に有用

治療

  • 全ての症例が手術適応

内科療法

  • 多血症:Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)

薬物療法

  • 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
  • 無酸素発作:(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー   ⇔   禁忌:β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
治療
βブロッカー:右室流出路狭窄の改善
モルヒネ:鎮静、漏斗部のspasm解除。末梢血管の拡張、静脈還流量減少?  ←  塩酸モルヒネ/ペチロルファンを用いる(PED.918)
アシドーシス補正の補液:重炭酸を含む輸液
予防
塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)

手術療法

  • 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
  • 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
  • 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。


合併症

ガイドライン

  • 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

国試

症例

  • 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。





defect」

  [★]

  • n.
aberrantaberrantlyaberrationabnormalabnormalityabnormallyabsenceagenesisanomalousanomalouslyanomalydefectivedeficiencydeficientdeficitdeletiondeletionaldeviantdrawbackextraordinarilyextraordinaryfaultflawinadequacymissmissingmorphological defectshortcomingunusualunusuallyweakness

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「desert (a cause, a country or an army), often in order to join the opposing cause, country, or army; "If soldiers deserted Hitler''s army, they were shot"」
desert

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「an imperfection in an object or machine; "a flaw caused the crystal to shatter"; "if there are any defects you should send it back to the manufacturer"」
fault, flaw

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「an imperfection in a bodily system; "visual defects"; "this device permits detection of defects in the lungs"」

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「a failing or deficiency; "that interpretation is an unfortunate defect of our lack of information"」
shortcoming

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「〈C〉『欠点』,弱点,欠陥 / 〈U〉〈C〉《古》不足,欠乏 / (国・党・主義などから)離脱する,裏切って出る《+『from』+『名』》;離反して(…に)転向する《+『to』+『名』》」


aberrant」

  [★]

ab 'away, from' + errare 'to stray' -> aberrant 'wandering away'
  • adj.
  • 正道をはずれた、軌道を逸した。あやまった。(生)異常型の。(医)異所性の、迷入性の
Autosomal dominant dRTA results from mutations involving the chloride-bicarbonate exchanger AE1, the gateway for bicarbonate exit into the blood. Anion exchange by the mutant AE1 is normal, but aberrant targeting of AE1 from the basal to apical plasma membrane is believed to cause bicarbonate loss into the urine instead of recovery.(HIM.1085)
  • n.
  • 正道をはずれたもの、軌道を逸した人。あやまち。(生)異常型。(医)異所性、迷入性
aberrantlyaberrationabnormalabnormalityabnormallyanomalousanomalouslyanomalydefectdeviantdystopiaectopiaerraticerraticallyextraordinarilyextraordinaryheterotropicunusualunusually

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「markedly different from an accepted norm; "aberrant behavior"; "deviant ideas"」
deviant, deviate

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「one whose behavior departs substantially from the norm of a group」

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「正道からはずれた,常軌を逸した;異常な」


extraordinary」

  [★]

  • adj.
  • 異常な
aberrantaberrantlyaberrationabnormalabnormalityabnormallyanomalousanomalouslyanomalydefectdeviantextraordinarilyunusualunusually

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「beyond what is ordinary or usual; highly unusual or exceptional or remarkable; "extraordinary authority"; "an extraordinary achievement"; "her extraordinary beauty"; "enjoyed extraordinary popularity"; "an extraordinary capacity for work"; "an extraordinary session of the legislature"」

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「『並はずれた』;異常な / 《名詞の前にのみ用いて》『特別の』,臨時の」

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「far more than usual or expected; "an extraordinary desire for approval"; "it was an over-the-top experience"」
over-the-top, sinful

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「(of an official) serving an unusual or special function in addition to those of the regular officials; "an ambassador extraordinary"」


abnormality」

  [★]

  • n,
aberrantaberrantlyaberrationabnormalabnormallyanomalousanomalouslyanomalydefectdeformitydeviantdeviationextraordinarilyextraordinarymalformationmalformedteratologicunusualunusually

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「marked strangeness as a consequence of being abnormal」
freakishness

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「behavior that breaches the rule or etiquette or custom or morality」
irregularity

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「an abnormal physical condition resulting from defective genes or developmental deficiencies」
abnormalcy

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「retardation sufficient to fall outside the normal range of intelligence」
mental defectiveness

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「〈U〉異常,変則 / 〈U〉異常なもの(事件)」


anomalous verb」

  [★]

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「変則動詞(be,have,do,shall,will,mayなど不規則変化をする動詞・助動詞)」




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