amyotrophic lateral sclerosis

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筋萎縮性側索硬化症 ALS

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UpToDate Contents

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英文文献

  • Ultrasound-Induced Blood-Brain Barrier Opening.
  • Konofagou EE, Tung YS, Choi J, Deffieux T, Baseri B, Vlachos F.SourceDepartment of Biomedical Engineering, Columbia University, New York, NY. ek2191@columbia.edu.
  • Current pharmaceutical biotechnology.Curr Pharm Biotechnol.2012 Sep 1. [Epub ahead of print]
  • Over 4 million U.S. men and women suffer from Alzheimer's disease; 1 million from Parkinson's disease; 350,000 from multiple sclerosis (MS); and 20,000 from amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Worldwide, these four diseases account for more than 20 million patients. In addition, aging greatly incre
  • PMID 22201586
  • Tunicamycin produces TDP-43 cytoplasmic inclusions in cultured brain organotypic slices.
  • Leggett C, McGehee DS, Mastrianni J, Yang W, Bai T, Brorson JR.SourceDepartment of Neurology, The University of Chicago, United States; Department of Anesthesia and Critical Care, The University of Chicago, United States.
  • Journal of the neurological sciences.J Neurol Sci.2012 Jun 15;317(1-2):66-73. Epub 2012 Mar 28.
  • The cellular distribution of TAR DNA binding protein (TDP-43) is disrupted in several neurodegenerative disorders, including frontotemporal lobar degeneration with ubiquitin-positive inclusions (FTLD-U subtype) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). In these conditions, TDP-43 is found in neuronal
  • PMID 22459357

和文文献

  • 筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者に対するToothpick methodの効果 : QOLの変化
  • 岡 雅子,小畑 文也,渡邊 達夫
  • 口腔衛生学会雑誌 61(3), 295-300, 2011-07-30
  • 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は,全身の筋力低下,筋萎縮と球麻痺が認められる疾患である.今回われわれは54歳日本人男性のALS患者について,歯科訪問診療を行った成果について報告する.週1回の訪問診療にて5年間口腔ケアを継続的に行った.さらに術者と患者のコミュニケーションを通した健康教育,フェイススケール(FS)を用いた患者のQOLの評価を行った.その結果,患者は歯周組織の炎症が改善し,歯肉出血の減少 …
  • NAID 110008686785
  • Expansion of Intronic GGCCTG Hexanucleotide Repeat in NOP56 Causes SCA36, a Type of Spinocerebellar Ataxia Accompanied by Motor Neuron Involvement.
  • Kobayashi Hatasu,Abe Koji,Matsuura Tohru,Ikeda Yoshio,Hitomi Toshiaki,Akechi Yuji,Habu Toshiyuki,Liu Wanyang,Okuda Hiroko,Koizumi Akio
  • American journal of human genetics, 2011-06-15
  • … Screening of the expansions in the SCA cohort cases revealed four additional occurrences, but none were revealed in the cohort of 27 Alzheimer disease cases, 154 amyotrophic lateral sclerosis cases, or 300 controls. …
  • NAID 120003133616
  • Colocalization of 14-3-3 Proteins with SOD1 in Lewy Body-Like Hyaline Inclusions in Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis Cases and the Animal Model.
  • Okamoto Yoko,Shirakashi Yoshitomo,Ihara Masafumi,Urushitani Makoto,Oono Miki,Kawamoto Yasuhiro,Yamashita Hirofumi,Shimohama Shun,Kato Shinsuke,Hirano Asao,Tomimoto Hidekazu,Ito Hidefumi,Takahashi Ryosuke
  • PloS one 6(5), 2011-05
  • … Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) is a major component of Lewy body-like hyaline inclusion (LBHI) found in the postmortem tissue of SOD1-linked familial amyotrophic lateral sclerosis (FALS) patients. … In our recent studies, 14-3-3 proteins have been found in the ubiquitinated inclusions inside the anterior horn cells of spinal cords with sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS). …
  • NAID 120003163709

関連リンク

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Etymology [edit] Amyotrophic comes from the Greek language: A-means "no", myo refers to "muscle", and trophic means "nourishment"; amyotrophic therefore means "no muscle nourishment," which describes the characteristic atrophication ...

関連画像

 Amyotrophic Lateral Sclerosis: HistoryAmyotrophic Lateral SclerosisAmyotrophic Lateral Sclerosis of « Amyotrophic lateral sclerosis 3Amyotrophic Lateral Sclerosis (img thanks amyotrophic lateral sclerosis


★リンクテーブル★
リンク元認知症」「筋萎縮性側索硬化症」「神経変性疾患」「ALS
拡張検索familial amyotrophic lateral sclerosis
関連記事lateral」「later」「sclerosis」「lateral sclerosis」「amyotrophic

認知症」

  [★]

dementia
痴呆痴呆症器質痴呆 organic dementia
amyotrophic lateral sclerosisハチンスキー虚血スコア

定義

  • いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
  • 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
  • 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
  • 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)

認知症の概念

認知症と区別すべき病態

など

認知症の分類

  • 変性認知症
  • ピック病:行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在

原因疾患

  • 一次性
  • 二次性

認知症症状

1. 中核症状

  • 認知機能障害:思考・推理・判断・適応・問題解決
  • 記憶障害:初期には記銘力、短期記憶から障害される。早期:エピソード記憶 → 重症:意味記憶
  • 判断力低下
  • 見当識障害
  • 言語障害(失語)
  • 失行
  • 失認

2. 周辺症状

  • 不安
  • 抑うつ
  • 徘徊
  • 不眠
  • 妄想

認知症と老化現象との違い

  • 老化現象
  • 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
  • 名前や日付などをとっさに思い出せる
  • 日常生活に支障はない
  • 物忘れに対して自覚がある
  • 認知症
  • 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
  • 時間や自分のいる場所が分からない
  • 日常生活を営むことが困難
  • 物忘れに対して自覚がない

検査

診断

  アルツハイマー病 脳血管性認知症 ピック病
認知症 全般的認知症 まだら認知症 アルツハイマー病に類似。
早期には人格、注意力が障害され、
次第に記憶力も障害される。
人格 晩期に人格障害 保たれる 早期に人格障害
病識 なし(初期にはあり) あり なし
経過 進行性 動揺性、階段状に進行性 進行性
基礎疾患 特になし 高血圧、糖尿病、心疾患 特になし
画像検査 対称性の脳溝開大 脳実質内に脳梗塞巣 側頭葉と前頭葉の萎縮
機能画像検査 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 前頭葉、側頭葉での代謝低下

認知症高齢者を対象とした事業・施設

相談体制 保健所 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業
高齢者総合相談センター 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口
在宅介護支援センター 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。
認知症疾患医療センター  
在宅対策 介護 訪問介護 ホームヘルプサービス
通所介護 デイサービス
短期入所生活介護 ショートステイ
認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター  
認知症対応型老人共同生活介護 グループホーム
老人認知症疾患デイ・ケア施設  
福祉 訪問指導
施設対策 介護 介護療養型医療施設
介護老人保健施設
介護老人福祉施設
医療 老人性認知症疾患治療病棟
福祉 養護老人ホーム
特別養護老人ホーム

国試




筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試




神経変性疾患」

  [★]

neurodegenerative disease, neurodegenerative diseases, neural degenerative disorder, degenerative cerebellar disease, degenerative neurologic disease, neurologic degenerative disease, nervous system degenerative disease
中枢神経変性疾患



ALS」

  [★]


familial amyotrophic lateral sclerosis」

  [★]

家族性筋萎縮性側索硬化症

FALS


lateral」

  [★]

  • adj.
aspectexternalexternallyflankinglateralelateralislaterallyouteroutsideprofilesidesidedsidedness

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「lying away from the median and sagittal plane of a body; "lateral lemniscus"」

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「横の,側面の;横からの / (音声が)側音の / 側面,(道路の)側溝(そっこう) / 側音(英語の[1]など)」

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「situated at or extending to the side; "the lateral branches of a tree"; "shot out sidelong boughs"- Tennyson」
sidelong


later」

  [★]

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「comparative of the adverb `late''; "he stayed later than you did"」

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「《補語にのみ用いて》(人などが)(…するのが)『もっと遅い』《+『in』+『名』(do『ing』)》 / (時刻・時期が)『もっと遅い』,もっと後の / 後で,のちほど / (lateの比較級)(定刻・予定時間・他の人(物))より遅れて,遅く」

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「coming at a subsequent time or stage; "without ulterior argument"; "the mood posterior to"」
ulterior, posterior

sclerosis」

  [★]

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「any pathological hardening or thickening of tissue」
induration

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「(組織・血管などの)硬化,硬化症」


lateral sclerosis」

  [★] 側索硬化症

anterior horn cell diseaselower motor neuron diseasemotor neuron diseasemotor system diseaseprimary lateral sclerosissecondary motor neuron diseaseupper motor neuron disease


amyotrophic」

  [★]

  • adj.
  • 筋萎縮性の
  • ex.
amyotrophymuscle atrophymuscular atrophy




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