agammaglobulinemia

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無ガンマグロブリン血症無γグロブリン血症

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「a rare immunological disorder characterized by the virtual absence of gamma globulin in the blood and consequent susceptibility to infection」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/12/03 23:08:23」(JST)

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英文文献

  • Respiratory Health and Related Quality of Life in Patients with Congenital Agammaglobulinemia in the Northern Region of the UK.
  • Bryan BA1, Battersby A1, Shillitoe BM1, Barge D2, Bourne H2, Flood T2, Cant AJ2, Stroud C2, Gennery AR3,4.
  • Journal of clinical immunology.J Clin Immunol.2016 Jul;36(5):472-9. doi: 10.1007/s10875-016-0284-3. Epub 2016 Apr 18.
  • INTRODUCTION: Patients with congenital agammaglobulinemia, characterized by a defect in B lymphocyte differentiation causing B alymphocytosis, require life-long IgG replacement. There is scant literature regarding the effectiveness of IgG treatment at preventing mucosal (particularly sinopulmonary t
  • PMID 27091141
  • Nucleotide variation in Sabin type 3 poliovirus from an Albanian infant with agammaglobulinemia and vaccine associated poliomyelitis.
  • Foiadelli T1, Savasta S2, Battistone A3, Kota M4, Passera C2, Fiore S3, Bino S4, Amato C3, Lozza A5, Marseglia GL2, Fiore L3.
  • BMC infectious diseases.BMC Infect Dis.2016 Jun 10;16(1):277. doi: 10.1186/s12879-016-1587-y.
  • BACKGROUND: Vaccine-associated paralytic poliomyelitis (VAPP) and immunodeficient long-term polio excretors constitute a significant public health burden and are a major concern for the WHO global polio eradication endgame.CASE PRESENTATION: Poliovirus type 3 characterized as Sabin-like was isolated
  • PMID 27287521
  • Xq22.1 contiguous gene deletion syndrome of X-linked agammaglobulinemia and Mohr-Tranebjærg syndrome.
  • Shaker M1, Lorigiano TH2, Vadlamudi A3.
  • Annals of allergy, asthma & immunology : official publication of the American College of Allergy, Asthma, & Immunology.Ann Allergy Asthma Immunol.2016 Jun;116(6):578-9. doi: 10.1016/j.anai.2016.03.014. Epub 2016 Apr 2.
  • PMID 27048950

和文文献

  • 繰り返す中耳炎から何を考えますか?
  • Genetic analysis of contiguous X-chromosome deletion syndrome encompassing the BTK and TIMM8A genes
  • Atypical case of X-linked agammaglobulinemia diagnosed at 45 years of age
  • Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society 53(4), 611-612, 2011-08-01
  • NAID 10029559433

関連リンク

19 Jun 2012 ... Agammaglobulinemia. Agammaglobulinemia, or hypogammaglobulinemia, is the most common of the primary immunodeficiencies, accounting for approximately 50% of cases.

関連画像

Agammaglobulinemia De Bruton Ligada A X 20 diseases related to AgammaglobulinemiaAgammaglobulinemia (Hypogammaglobulinemia)Agammaglobulinemia (Hypogammaglobulinemia)Bruton’s X-linked Agammaglobulinemia Definition of « Agammaglobulinemia »


★リンクテーブル★
先読み無γグロブリン血症
リンク元免疫グロブリン」「無ガンマグロブリン血症」「低γグロブリン血症
拡張検索Bruton's X-linked agammaglobulinemia」「Bruton agammaglobulinemia」「X-linked agammaglobulinemia」「Bruton's agammaglobulinemia

無γグロブリン血症」

  [★] 無ガンマグロブリン血症


免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




無ガンマグロブリン血症」

  [★]

agammaglobulinemia
無γグロブリン血症低γグロブリン血症???????
免疫不全症候群、抗体欠乏症、グッド症候群
[show details]



低γグロブリン血症」

  [★]

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinaemia
低ガンマグロブリン症低ガンマグロブリン血症
無γグロブリン血症 agammaglobulinemia



Bruton's X-linked agammaglobulinemia」

  [★] X連鎖無ガンマグロブリン血症ブルトン型無ガンマグロブリン血症


Bruton agammaglobulinemia」

  [★] X連鎖無ガンマグロブリン血症, ブルトン型無ガンマグロブリン血症


X-linked agammaglobulinemia」

  [★] X連鎖無ガンマグロブリン血症XLA


Bruton's agammaglobulinemia」

  [★] Bruton型無γ-グロブリン血症



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