- 英
- X-linked severe combined immunodeficiency, X-linked combined immunodeficiency disease, XSCID, X-linked SCID
- 同
- X連鎖重症複合免疫不全
- 関
- SCID、ジトリン症候群
病因
- deficiency in IL-2 receptor γ chain (common gamma chain(γc))
- deficiency in JAK3
- deficiency in IL-7 receptor
病態
- T cell and NK cells fail to develop normally, whereas B-cell numbers, but not function, are normal(IMM.517)
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- Christ / Christian
UpToDate Contents
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- 1. 免疫系
の 臨床検査評価 laboratory evaluation of the immune system - 2. 特発性
CD4 陽性 リンパ 球減少症 idiopathic cd4 lymphocytopenia - 3. ノーマ
（ 壊疽性口内炎 ） noma cancrum oris - 4. 造血細胞移植
のための 前処置療法 preparative regimens for hematopoietic cell transplantation - 5. 低身長
の 原因 causes of short stature
Japanese Journal
- 先天性免疫不全症の遺伝子細胞治療
- 大津 真
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 33(6), 312-316, 2010-12-31
- … 欠陥が生じ，結果として免疫能の一部あるいは広範な欠損を呈する疾患群の総称である．重篤なタイプの疾患に対して造血幹細胞を標的とした遺伝子細胞治療の研究が進められており，ADA欠損症，X連鎖重症複合免疫不全症を含むいくつかの疾患において臨床試験が行われ，臨床効果が認められている．現行の治療では，ウイルスベクターを用いた治療遺伝子のゲノムへの挿入が行われるため永続的な治療効果が望まれ …
- NAID 10027754251
- サイトカイン共通受容体γc鎖を介する免疫制御機構の解析
- 浅尾 裕信
- 臨床病理 = THE OFFICIAL JOURNAL OF JAPANESE SOCIETY OF LABORATORY MEDICINE 55(1), 51-58, 2007-01-25
- NAID 10018896800
- 新しい遺伝子治療技術開発の最前線:我々のグランドデザイン (特集 九州大学病院統合1周年記念企画)
- 米満 吉和,居石 克夫
- 福岡医学雑誌 95(10), 258-264, 2004-10-25
- … 礎研究を重視すべきである」との見解を示した.さらに汎用されてきたアデノウイルスベクター投与後の初めての死亡例が1999年にペンシルベニア大学より報告され,またフランスでは治療効果の高いX連鎖重症複合免疫不全症へのレトロウイルスベクターによる遺伝子治療で白血病が発生するなど,遺伝子治療の「安全神話」も陰りが見えてきている.これ以後の遺伝子治療は反省期に入り,特に現在はベクターの安全性の向 …
- NAID 120002834522
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- PID知識の箱 > X連鎖重症複合免疫不全症 X連鎖重症複合免疫不全症 【監修】 仙台医療センター 久間木 悟先生 X連鎖重症複合免疫不全症（X-SCID）は重症複合疫不全症の中で最も頻度が高くその約半数を占め、およそ10万人に1人の ...
- 重症複合免疫不全症（SCID）は，B細胞およびNK細胞は低値，高値または正常値でT細胞の欠如を特徴とする。ほとんどの乳児は，生後3カ月以内に日和見感染症を発症する。診断は，リンパ球減少，T細胞の欠如または著減，マイトジェンに ...
- X連鎖無ガンマグロブリン血症、X連鎖重症複合免疫不全症、X連鎖高IgM症候群、X 連鎖慢性肉芽腫症、ウイスコット・アルドリッチ症候群などのX連鎖の遺伝形式をとる疾患が多く、これらは男児にのみ発症します。常染色体劣性型の疾患 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「X連鎖免疫不全症」「ジトリン症候群」「XSCID」「X-linked severe combined immunodeficiency」「X-linked SCID」 |
| 関連記事 | 「免疫」「連鎖」「不全」「不全症」「複合」 |
「X連鎖免疫不全症」
「ジトリン症候群」
- 英
- Gitlin syndrome
- 同
- 原発性リンパ球減少性免疫不全症 primary lymphocytopenic immunodeficiency
- 関
- X連鎖重症複合免疫不全症
「XSCID」
[★] X連鎖重症複合免疫不全症, X-linked combined immunodeficiency disease, X-linked SCID
「X-linked severe combined immunodeficiency」
[★] X連鎖重症複合免疫不全症 X-linked SCID
「X-linked SCID」
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |
「連鎖」
「不全」
「不全症」
- 英
- failure、insufficiency、(ラ)imperfecta
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全、不足、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症