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- Christ / Christian
- x-axis
UpToDate Contents
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- 1. ペリツェウス・メルツバッハー病 pelizaeus merzbacher disease
- 2. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
- 3. ペルオキシソーム病 peroxisomal disorders
- 4. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
- 5. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
Related Links
- ・X連鎖型魚鱗癬 ・X連鎖性魚鱗癬 ・伴性魚鱗癬 ・伴性遺伝性魚鱗癬 概念ツリー： ・先天性および遺伝性疾患 Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities ・先天性異常 Congenital Abnormality ・皮膚異常 Skin ...
- X連鎖魚鱗癬、症状、原因、診断、代替診断、誤診、症状チェッカー。 ... 症状: X連鎖魚鱗癬 乾燥肌 うろこ状の皮膚 皮が厚い 掻痒症 角膜混濁 »» もっと見る »» 原因: X連鎖魚鱗癬 点状軟骨異形成症、
- 伴性遺伝性魚鱗癬 X染色体に連鎖 1：6000 （男性） 出生時または乳幼児期 大型，濃色（微細なこともある） 頸部および体幹に顕著；手掌および足底は正常 角膜混濁，停留睾丸 葉状魚鱗癬（非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 出生時 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「X連鎖魚鱗癬」「X連鎖性魚鱗癬」「伴性遺伝性魚鱗癬」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」「連鎖」「X」 |
「X連鎖魚鱗癬」
「X連鎖性魚鱗癬」
「伴性遺伝性魚鱗癬」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |