X連鎖免疫不全症

出典: meddic

X-linked immunodeficiency
重症複合型免疫不全症




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和文文献

  • 血液免疫疾患に対する遺伝子治療の課題―白血病発症をめぐって―:白血病発症をめぐって

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e-免疫.comは、原発性免疫不全症候群(Primary Immunodeficiency:PID)に関する情報をまとめた情報サイトです。繰り返す感染、長く続く風邪の症状、うちの子は体が弱いと言われるんだけど・・・そんな不安にお応えします。
X連鎖無ガンマグロブリン血症(ブルトン病)は遺伝性の免疫不全疾患で、X染色体の異常が原因で起こります。結果としてB細胞(Bリンパ球)がほとんどないか、まったくなく、抗体(免疫グロブリン)がきわめて少ししかありません。

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先読み重症複合型免疫不全症
関連記事免疫」「連鎖」「X」「不全」「不全症

重症複合型免疫不全症」

  [★]

severe combined immunodeficiency SCID severe combined immune deficiency severe combined immunodeficiency disease
リンパ球減少性低γグロブリン血症 lymphopenic hypogammaglobulinemia
免疫不全症候群
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定義

  • T細胞の発生障害によるT細胞数の減少(CD4, CD8共に)と免疫グロブリン産生不全。
  • SCID(すきっど)
  • T細胞・B細胞の欠損・不全による免疫不全症の総称

SCIDに分類される疾患 (出典不明)

SCID (IMM.518)

Disease Gene defect Mechanism affected Phenotype
T cell B cell NK cell
XSCID IL-2 receptor γ chain(common gamma chain,) Cytokine signaling - + -
JAK3 - + -
IL-7 receptor - + +
RAG deficiency
Omenn syndrome
RAG1 Antigen receptor recombination - - +
RAG2 - - +
Artemis - - +
ADA deficiency ADA Metabolism - - -
  • autosomal SCID
  • DNA-PKの欠損
  • 電離放射線に感受性↑
  • B細胞↓、T細胞↓
  • Artemisの欠損



免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与




連鎖」

  [★]

linkagelink、(化学)catenationlinked
関連結合結びつける連関連結連接リンク連鎖性連鎖的関連づけるカテネーション
遺伝子対立遺伝子



X」

  [★] キサントシン, xanthosine

WordNet   license wordnet

「the 24th letter of the Roman alphabet」
x, ex

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「Christ / Christian」


不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症


不全症」

  [★]

failureinsufficiency、(ラ)imperfecta
機能不全、失敗、不十分不全不足弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症




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