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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/20 14:44:26」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ウィルムス腫瘍の症状、診断、および病期分類 presentation diagnosis and staging of wilms tumor
- 2. ウィルムス腫瘍の治療および予後 treatment and prognosis of wilms tumor
- 3. 微細欠失症候群（1番～11番染色体） microdeletion syndromes chromosomes 1 to 11
- 4. ベックウィズ・ヴィーデマン症候群 beckwith wiedemann syndrome
- 5. 小児における腎嚢胞性疾患 renal cystic diseases in children
Japanese Journal
- Wilms腫瘍 (特集 小児の固形腫瘍--診断・治療の進歩)
- 脇坂 宗親,青葉 剛史,古田 繁行 [他]
- 小児科 52(7), 959-966, 2011-06
- NAID 40018882670
- 6. 残存腫瘍がnephrogenicと診断された両側Wilms腫瘍の1例（第20回群馬小児がん研究会抄録）
- 土岐 文彰,高橋 篤,桑野 博行,塚田 昌大,金澤 崇,荒川 浩一,平戸 純子,池田 均
- The Kitakanto medical journal 60(4), 396-397, 2010-11-01
- NAID 120002615042
Related Links
- 概念 小児三大固形悪性腫瘍（他に神経芽腫と肝芽腫があります）のひとつです．小児の腎臓に発生する代表的な悪性腫瘍で，小児の腎腫瘍の90％はウィルムス腫瘍 です．発生学的には中胚葉の後腎芽組織（後腎腎芽細胞 ...
- 米国における腎芽腫治療研究の功績： 腎芽腫はすでに1814年、Dr Ranceにより1歳のこどもの両側性腎腫瘍として報告されている。その後、様々な名で呼ばれた本腫瘍は1899年、Dr Max Wilmsが7例の詳細な記述を発表したのを機に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112D016」「098A039」「097D039」「080A076」「080C044」「095A108」「087A080」「085B051」「079A074」「067B032」 |
| リンク元 | 「神経芽細胞腫」「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」「ウィルムス腫瘍」「11番染色体」 |
| 関連記事 | 「腫瘍」 |
「112D016」
- 2歳の女児。4日前から続く微熱のため母親に連れられて来院した。既往歴に特記すべきことはない。在胎 39週、出生体重 2,602gで出生した。身長 82cm、体重 9.3kg。体温 37.8℃。脈拍 112/分、整。血圧 88/48mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部に表面平滑で境界明瞭、可動性のない径8cmの腫瘤を触知するが圧痛はない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 428万、Hb 11.1g/dL、Ht 34%、白血球 12,600、血小板 58万。血液生化学所見：総蛋白 7.6g/dL、総ビリルビン 0.2mg/dL、AST 35U/L、ALT 9U/L、LD 589U/L(基準 334～742)、尿素窒素7mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL、尿酸 2.7mg/dL、Na 141mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 104mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.4mg/dL、NSE 169ng/mL(基準 10以下)、α-フェトプロテイン(AFP) 2.5ng/mL(基準 10以下)、尿中バニリルマンデル酸(VMA) 96μg/mgCr(基準 6～11)。腹部単純CT(別冊No. 3Ａ)と胸腹部造影CT(別冊No. 3Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112D015］←［国試_112］→［112D017］
「098A039」
- 1歳5か月の男児。腹部腫瘤を主訴として来院した。発育と栄養状態とは正常である。左上腹部が膨隆し、径15cmの弾性硬、表面平滑な腫瘤を触れる。尿所見は正常。血液所見：赤血球378万、Hb11.0g/dl、白血球7,200、血小板22万。血清生化学所見：AST32単位(基準40以下)、ALT20単位(基準35以下)、LDH770単位(基準176～353)。α-フェトプロテイン(AFP)正常。尿中VMA正常。腹部造影CTを以下に示す。診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［098A038］←［国試_098］→［098A040］
「097D039」
- 2歳の女児。繰り返す尿路感染の精査のため来院した。1歳5か月ころから時々高熱をきたし、近医で尿路感染症の診断で保存的治療を統けている。排尿時膀胱尿道造影写真を以下に示す。
- 原因として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097D038］←［国試_097］→［097D040］
「080A076」
- 正しいのはどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「080C044」
- 小児腫瘍について正しいのはどれか。2つ選べ
「095A108」
- 放射線感受性が最も低いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A107］←［国試_095］→［095A109］
「087A080」
- 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「085B051」
- Wilms腫瘍について正しいのはどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「079A074」
- Wilms腫瘍について誤っているのはどれか
- a. 血尿で発見されることが多い
- b. 表面平滑境界鮮明な腫瘤として触れる
- c. 合併症として虹彩欠損がある
- d. 肺転移を起こしやすい
- e. 高い治癒率が得られる
「067B032」
- 排泄性腎盂撮影で造影剤投与後30分以後の撮影がしばしば診断上有効である疾患はどれか
「神経芽細胞腫」
- 英
- neuroblastoma NB
- 同
- 神経芽腫、交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
概念
病因
- 頚部、後縦隔、後腹膜など
疫学
- 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
- 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
- 5歳以下で発症
進展形式
- 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。
病態
- 全身に進展しうる。
- 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
- 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。
症状
- 非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
- 腹部・頚部：硬い腫瘤を触れる
- 全身症状：顔色不良、貧血、食欲不振
- 眼症状：眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血
検査
- 血液検査
- NSE：陽性
- LDH：高値
- 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
- 尿中ホモバリニン酸(HVA)、尿中バニリルマンデル酸(VMA)、血中神経特異性エノラーゼ(NSE)
- 画像検査：CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
- 単純X線検査：石灰化像を認めることがある。
- 骨髄穿刺
- 骨髄浸潤を判定するために必須。
診断
- 白血病との鑑別が必要。
治療
- 限局例：手術
- 進行例：全身化学療法、造血細胞移植＋超大量化学療法
予後
- 進行例ではきわめて予後不良。
- 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
- 1歳以上の患児における5年無病生存率：病期III 70%。病期IV 30%
予後良好因子と予後不良因子
- 予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
- 予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。
予防
- 新生児スクリーニングとしては実施されていない
- 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる？(小児科学第2版p.263)
「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」
- 英
- Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
- 同
- Beckwith-Wiedemann症候群、ベックウィズ・ウィーデマン症候群
概念
病因
- 不明
病態
遺伝形式
- なし(ほとんどが散発)
- 常染色体優性遺伝(まれ)
参考
- 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
- 2.
「ウィルムス腫瘍」
- 英
- Wilms tumor
- 同
- Wilms腫瘍、腎芽細胞腫、腎芽腫 nephroblastoma
- 関
- WT1
病因
- 第11番染色体短腕の変異・欠失
- WT1：11p13
- WT2：11p15
- 腎・生殖器系組織が正常に発達するのに重要な役割を果たす転写因子。増殖抑制に作用
- 予後不良因子
- 第1番染色体短腕：1p
- 第16番染色体長腕：16q
疫学
- 神経芽腫についで多い小児悪性固形腫瘍。小児腫瘍の約5%を占める。
- 1case/8,000/year
- 男女比はほぼ同じ。
- 両側性もありうる
- 3歳が最多。成人でもありうる
- 98%が10才以下。80%は5歳以下。
症状
- 無虹彩症、片側肥大、Beckwith-Wiedemann症候群を合併することがある。
- 腹部膨満、肉眼的血尿、肺転移をきたしやすい。
予後
予防
「11番染色体」
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors