Wiedemann-Beckwith症候群

出典: meddic

ベックウィズ・ウィーデマン症候群

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和文文献

  • 小児両側声帯麻痺症例の検討
  • 29.Wiedemann-Beckwith症候群の3例(第22回 日本小児外科学会近畿地方会)
  • Wiedemann-Beckwith症候群 : その巨舌症が顎咬合系に及ぼす影響と処置について

関連リンク

Beckwith-Wiedemann 症候群 ・疾患の概要 Beckwith-Widemann 症候群 (BWS)は、臍帯脱出(E)・巨舌(M)・巨体(G)を主徴とする常染色体劣性遺伝病.症状の頭文字を合わせてEMG症候群ともいわれる.少数例でウィルムス腫瘍 ...
BWSは、臍帯ヘルニア(Exomphalos)、 巨舌(Macroglossia)、 巨体(Giantism)を三主徴とする先天異常症候群である。症状の頭文字を合わせてEMG症候群ともいわれる。約10%の症例でWilms腫瘍、肝芽 種、横紋筋肉腫など胎児性腫瘍が発生する。Sotos ...

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関連記事症候群」「」「症候

ベックウィズ・ウィーデマン症候群」

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症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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