Waldenstromマクログロブリン血症

マクログロブリン血症

UpToDate Contents

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• 1. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の疫学、病因、臨床症状、および診断 epidemiology pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of waldenstrom macroglobulinemia
• 2. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の治療および予後 treatment and prognosis of waldenstrom macroglobulinemia
• 3. リンパ形質細胞性リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of lymphoplasmacytic lymphoma
• 4. 意義未確定の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）の診断 diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance
• 5. 免疫誘導性神経障害 immune mediated neuropathies

Japanese Journal

• 原発性(Waldenstrom)マクログロブリン血症の診断と治療 (特集 多発性骨髄腫診療の新時代を迎えて--診断と治療に吹き込む「新しい風」)

• 田村 秀人
• 内科 108(2), 291-295, 2011-08
• NAID 40018931862

• びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫を発症したWaldenstromマクログロブリン血症

• 古川 勝久,佐藤 勉,猪原 達也,栗林 景晶,山内 尚文,加藤 淳二,坂牧 純夫,新津 洋司郎,佐藤 昌明
• 臨床血液 40(10), 1116-1123, 1999-10-30
• NAID 10006175352

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大阪市立大学血液内科様ご提供の血液疾患解説＞WHO分類-リンパ系腫瘍(2008)より抜粋 よく見かける「原発性マクログロブリン血症とは」の解説記事は，4,5年前時点での情報が多く，それ以降の研究が反映されていなかったりします。

• マクログロブリン血症、WALDENSTROM ;WM

153600マクログロブリン血症、WALDENSTROM ;WM テキスト Vannotti ( 1963年 ) は、母、及び、息子においてこれを観察しました。Seligmann等。( 1963 ) の冒された母、及び、2人の息子の場合を持ちました。ブラウン等。( 1967 ) 1人の ...

• 形質細胞異形成, Waldenstrom マクログロブリン血症

Diagnosis: 形質細胞異形成, Waldenstrom マクログロブリン血症 Comment to photo: うっ滞・拡張・蛇行した血管、網膜内出血、cotton-wool斑はIgM抗体増加による過粘度の兆候である。Author(s): Meyer, HJ., Prof. Dr. med., Osnabrueck ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「マクログロブリン血症」「リン」「グロブリン」「症」「マクログロブリン」

「マクログロブリン血症」

　　[★]

英

macroglobulinemia

同

ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア

関

単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症

• first aid step1 2006 p.304

• Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
• monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)

	ALL	ALL(バーキット型)	悪性リンパ腫、CLL	マクログロブリン血症	骨髄腫
分化段階	前駆B細胞	未熟B細胞	成熟B細胞		形質細胞
細胞表面免疫グロブリン	－	＋	＋	±	－
免疫グロブリン分泌	－	－	－	＋	＋

WCH.2669

pathologic feature	MCL	B-cell CLL	FL	MZL	WM	MM
paraprotein	None	Small IgG or IgM	Usually none	Small IgM	IgM (large)	IgA, IgG
morphology	Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes	Small lymphocyte with clumped chromatin	Follicle center cells (follicular pattern)	Monocytoid B cells, heterogeneous	Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells	Plasma cells
surface Ig	＋	＋	＋	＋	＋	＋
cytoplasmic Ig	－	－	－	－	＋＋	＋＋＋
CD19	＋	＋	＋	＋	＋	＋
CD20	＋＋	＋	＋＋	＋	＋	15% CD20+
CD23	－	＋	±	－	－	－
CD22	＋	－	－	＋	＋	－
CD38	－	±	－	－	＋	＋＋
CD138	－	－	－	－	＋	＋＋
CD5	＋	＋	－	－	Usually CD5-	－
CDlO	±	－	＋	－	－	－
cytogenetic aberrations	t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+	13q-, 6q-, +12, 11q23-	t(14;18)(q32; q21), bcl-2+	t(11;18)(q21; q21), +3	6q-	t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation	？	＋, 50%; -, 50%	＋＋	＋＋	＋＋＋	＋＋＋
bone marrow involvement (%)	25	～100	85	50	＞90	100
bone lytic lesions	No	No	No	No	5%	70%

疫学

• 60-70歳

症状

also see WCH.2671

• 血管粘稠度上昇　＋　病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
• リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

鑑別診断

• 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

• 共通点：

• 症状：weakness、疲労、反復感染

• WMに特徴的：

• lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。

• WMでより一般的：

• 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

	多発性骨髄腫	マクログロブリン血症
		ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
	MM	WM
病変のfocus	主に骨髄	主にリンパ組織	集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞	形質細胞	やや幼弱なB細胞
赤血球連戦形成	＋	＋＋＋	IgMのせい
出血傾向	少	多	IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹
骨破壊	70％	5％
過粘稠度症候群	少	多	IgMのせい
M蛋白	IgG,IgA,IgD,IgE,BJP	IgM
腎障害	多	少	IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化	少	多	IgMのせい
年齢	40-60歳代	40-70歳代

検査

血算

• 赤沈：高度促進
• 貧血
• 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
• 血小板：減少　　←　　MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

尿検査

• 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

• アルキル化剤(メルファラン、シクロホスファミド)　＋　プレドニゾロン

USMLE

• Q book p.246 41

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「グロブリン」

　　[★]

英

globulin (Z)

商

ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン

関

アルブミン、フィブリノーゲン

• 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

• α1-グロブリン
  • 組織分解産物や脂質を運搬
• α2-グロブリン
  • ビタミンやホルモンを運搬
  • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
• βグロブリン
  • トランスフェリン：鉄を運搬
  • β-リポタンパク質：脂質を運搬
• γグロブリン
  • 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「マクログロブリン」

　　[★]

英

macroglobulin

• α2マクログロブリン