Waldenström macroglobulinemia

マクログロブリン血症

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1. the 13th letter of the Roman alphabet (同)m

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1. Mach number / mark[s] / Monsieur

UpToDate Contents

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• 1. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の疫学、病因、臨床症状、および診断 epidemiology pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of waldenstrom macroglobulinemia
• 2. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の治療および予後 treatment and prognosis of waldenstrom macroglobulinemia
• 3. リンパ形質細胞性リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of lymphoplasmacytic lymphoma
• 4. 意義未確定の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）の診断 diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance
• 5. 免疫誘導性神経障害 immune mediated neuropathies

Japanese Journal

• A Case of Primary Macroglobulinemia Initially Presented as Sensorineural Hearing Loss

• 耳鼻咽喉科臨床　補冊 144(0), 2-3, 2015
• NAID 130005110229

• Successful Treatment of Bing-Neel Syndrome Accompanying Waldenström's Macroglobulinemia with R-MPV: A Case Report

• Journal of Clinical and Experimental Hematopathology 55(2), 113-119, 2015
• NAID 130005104663

• Waldenströms macroglobulinemia

• 臨床血液 56(10), 2074-2085, 2015
• NAID 130005103276

Related Links

• Waldenstroem macroglobulinemia - PukiWiki

*1 Waldenström J: Incipient myelomatosis or 'essential' hyperglobulinemia with fibrinogenepenia- a new syndrome? Acta Med Scand 117:216-247, 1944 *2 WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues 4th Ed ...

• Blood Journal | Waldenström macroglobulinemia

In the past 36 months, new developments have occurred both in the understanding of the biology of Waldenström macroglobulinemia (WM) and in therapeutic options for WM. Here, we review the classification, clinical features, and ...

• Waldenstrom Macroglobulinemia | Learn About Cancer ...

If you have Waldenstrom macroglobulinemia or are close to someone who does, knowing what to expect can help you cope. Here you can find out all about Waldenstrom macroglobulinemia, including risk factors, symptoms, how it is ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「med」「mes」「ms」「M」「macroglobulinemia」

「マクログロブリン血症」

　　[★]

英

macroglobulinemia

同

ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア

関

単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症

• first aid step1 2006 p.304

• Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
• monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)

	ALL	ALL(バーキット型)	悪性リンパ腫、CLL	マクログロブリン血症	骨髄腫
分化段階	前駆B細胞	未熟B細胞	成熟B細胞		形質細胞
細胞表面免疫グロブリン	－	＋	＋	±	－
免疫グロブリン分泌	－	－	－	＋	＋

WCH.2669

pathologic feature	MCL	B-cell CLL	FL	MZL	WM	MM
paraprotein	None	Small IgG or IgM	Usually none	Small IgM	IgM (large)	IgA, IgG
morphology	Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes	Small lymphocyte with clumped chromatin	Follicle center cells (follicular pattern)	Monocytoid B cells, heterogeneous	Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells	Plasma cells
surface Ig	＋	＋	＋	＋	＋	＋
cytoplasmic Ig	－	－	－	－	＋＋	＋＋＋
CD19	＋	＋	＋	＋	＋	＋
CD20	＋＋	＋	＋＋	＋	＋	15% CD20+
CD23	－	＋	±	－	－	－
CD22	＋	－	－	＋	＋	－
CD38	－	±	－	－	＋	＋＋
CD138	－	－	－	－	＋	＋＋
CD5	＋	＋	－	－	Usually CD5-	－
CDlO	±	－	＋	－	－	－
cytogenetic aberrations	t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+	13q-, 6q-, +12, 11q23-	t(14;18)(q32; q21), bcl-2+	t(11;18)(q21; q21), +3	6q-	t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation	？	＋, 50%; -, 50%	＋＋	＋＋	＋＋＋	＋＋＋
bone marrow involvement (%)	25	～100	85	50	＞90	100
bone lytic lesions	No	No	No	No	5%	70%

疫学

• 60-70歳

症状

also see WCH.2671

• 血管粘稠度上昇　＋　病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
• リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

鑑別診断

• 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

• 共通点：

• 症状：weakness、疲労、反復感染

• WMに特徴的：

• lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。

• WMでより一般的：

• 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

	多発性骨髄腫	マクログロブリン血症
		ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
	MM	WM
病変のfocus	主に骨髄	主にリンパ組織	集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞	形質細胞	やや幼弱なB細胞
赤血球連戦形成	＋	＋＋＋	IgMのせい
出血傾向	少	多	IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹
骨破壊	70％	5％
過粘稠度症候群	少	多	IgMのせい
M蛋白	IgG,IgA,IgD,IgE,BJP	IgM
腎障害	多	少	IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化	少	多	IgMのせい
年齢	40-60歳代	40-70歳代

検査

血算

• 赤沈：高度促進
• 貧血
• 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
• 血小板：減少　　←　　MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

尿検査

• 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

• アルキル化剤(メルファラン、シクロホスファミド)　＋　プレドニゾロン

USMLE

• Q book p.246 41

「med」

　　[★]

• n.

• 医学

関

iatrology、medical、medical science、medicine

「mes」

　　[★]

• comb form.

• 中央、中間、中位

• ex.

• mesonephros 中腎

「ms」

　　[★] ミリ秒

関

millisecond、msec

「M」

　　[★] メチオニン methionine 　 　

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