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ウェゲナー肉芽腫症 ウェジナー肉芽腫症 Wegener granulomatosis Wegener's granulomatosis

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/03 19:47:16」(JST)

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英文文献

  • The protein tyrosine phosphatase nonreceptor 22 C1858T polymorphism and vasculitis: a meta-analysis.
  • Lee YH, Choi SJ, Ji JD, Song GG.SourceDivision of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Korea University, Anam Hospital, Korea University College of Medicine, 126-1, Anam-dong 5-ga, Seongbuk-gu, Seoul, 136-705, Korea, lyhcgh@korea.ac.kr.
  • Molecular biology reports.Mol Biol Rep.2012 Aug;39(8):8505-11. Epub 2012 Jun 14.
  • The aim of this study was to determine whether the functional protein tyrosine phosphatase nonreceptor 22 (PTPN22) C1858T polymorphism (rs2476601) confers susceptibility to vasculitis. A meta-analysis was conducted on the PTPN22 C1858T polymorphism across nine comparative studies containing 1,922 va
  • PMID 22696186
  • Reducing canonical Wingless/Wnt signaling pathway confers protection against mutant Huntingtin toxicity in Drosophila.
  • Dupont P, Besson MT, Devaux J, Liévens JC.AbstractHuntington's disease (HD) is a genetic neurodegenerative disease characterized by movement disorders, cognitive decline and neuropsychiatric symptoms. HD is caused by expanded CAG tract within the coding region of Huntingtin protein. Despite major insights into the molecular mechanisms leading to HD, no effective cure is yet available. Mutant Huntingtin (mHtt) has been reported to alter the stability and levels of β-Catenin, a key molecule in cell adhesion and signal transduction in Wingless (Wg)/Wnt pathway. However it remains to establish whether manipulation of Wg/Wnt signaling can impact HD pathology. We here investigated the phenotypic interactions between mHtt and Wg/Wnt signaling by using the power of Drosophila genetics. We provide compelling evidence that reducing Armadillo/β-Catenin levels confers protection and that this beneficial effect is correlated with the inactivation of the canonical Wg/Wnt signaling pathway. Knockdowns of Wnt ligands or of the downstream transcription factor Pangolin/TCF both ameliorate the survival of HD flies. Similarly, overexpression of one Armadillo/β-Catenin destruction complex component (Axin, APC2 or Shaggy/GSK-3β) increases the lifespan of HD flies. Loss of functional Armadillo/β-Catenin not only abolishes neuronal intrinsic but also glia-induced alterations in HD flies. Our findings highlight that restoring canonical Wg/Wnt signaling may be of therapeutic value.
  • Neurobiology of disease.Neurobiol Dis.2012 Aug;47(2):237-47. Epub 2012 Apr 17.
  • Huntington's disease (HD) is a genetic neurodegenerative disease characterized by movement disorders, cognitive decline and neuropsychiatric symptoms. HD is caused by expanded CAG tract within the coding region of Huntingtin protein. Despite major insights into the molecular mechanisms leading to HD
  • PMID 22531500

和文文献

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先読みWegener granulomatosis」「Wegener's granulomatosis
リンク元ウェゲナー肉芽腫症」「網膜中心動脈閉塞症
拡張検索BWG syndrome」「BWG症候群」「WGA
関連記事W

Wegener granulomatosis」

  [★] ウェゲナー肉芽腫症


Wegener's granulomatosis」

  [★] ウェゲナー肉芽腫症


ウェゲナー肉芽腫症」

  [★]

Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf



網膜中心動脈閉塞症」

  [★]

central retinal artery occlusion
網膜動脈閉塞症網膜動脈分枝閉塞症

概念

  • 網膜中心動脈の閉塞

病因

参考1
SOP.134
  • (1)血栓塞栓子、(2)乳頭内での粥状硬化、あるいは動脈炎による血管攣縮による動脈の閉塞、(3)緑内障や外力による高眼圧

症状

  • 無痛性の高度視力障害

検査

  • 眼底検査:網膜は混濁、白濁。cherry-red spot

予後

  • 1時間以内に血行が改善しないと網膜機能の回復は期待できない。

治療

参考

  • 1. [charged] Central and branch retinal artery occlusion - uptodate [1]


BWG syndrome」

  [★] 冠動脈肺動脈起始症 Bland-White-Garland syndrome BWG syndrome


BWG症候群」

  [★]

BWG syndrome
左冠状動脈肺動脈起始症


WGA」

  [★]

wheat germ agglutinin


W」

  [★]

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「the 23rd letter of the Roman alphabet」
w, double-u

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「Watt / West; Western」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「wolfram(=tungsten)の原子記号」


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