TTP

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英文文献

  • CNOT7/hCAF1 is involved in ICAM-1 and IL-8 regulation by tristetraprolin.
  • Shi JX1, Li JS2, Hu R3, Shi Y4, Su X4, Li Q3, Zhang F3.
  • Cellular signalling.Cell Signal.2014 Nov;26(11):2390-6. doi: 10.1016/j.cellsig.2014.07.020. Epub 2014 Jul 16.
  • Tristetraprolin (TTP) is an RNA-binding protein which can bind to the AU-rich elements (AREs) at the 3'-untranslated region (3'-UTR) of target mRNA and promote mRNA deadenylation and degradation. We have shown in a previous study that TTP regulates tumor necrosis factor-α (TNF-α)-induced expressio
  • PMID 25038453
  • Non-pegylated liposome-encapsulated doxorubicin citrate plus cyclophosphamide or vinorelbine in metastatic breast cancer not previously treated with chemotherapy: A multicenter phase III study.
  • Lorusso V1, Giotta F1, Bordonaro R2, Maiello E3, Del Prete S4, Gebbia V5, Filippelli G6, Pisconti S7, Cinieri S8, Romito S9, Riccardi F10, Forcignanò R11, Ciccarese M11, Petrucelli L11, Saracino V11, Lupo LI11, Gambino A11, Leo S11.
  • International journal of oncology.Int J Oncol.2014 Nov;45(5):2137-42. doi: 10.3892/ijo.2014.2604. Epub 2014 Aug 18.
  • We conducted a phase III multicenter randomized trial to compare the efficacy of the combination of liposome encapsulated doxorubicin (Myocet©) plus either cyclophosphamide (MC) or vinorelbine (MV). Since July 2006, 233 patients affected with metastatic breast cancer were randomized to receive the
  • PMID 25176223
  • Pathological stress granules in Alzheimer's disease.
  • Ash PE1, Vanderweyde TE1, Youmans KL1, Apicco DJ1, Wolozin B2.
  • Brain research.Brain Res.2014 Oct 10;1584:52-8. doi: 10.1016/j.brainres.2014.05.052. Epub 2014 Aug 7.
  • A feature of neurodegenerative disease is the accumulation of insoluble protein aggregates in the brain. In some conditions, including Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal lobar degeneration, the primary aggregating entities are RNA binding proteins. Through regulated prion-like assembly
  • PMID 25108040

和文文献

  • Mean-field theory of intra-molecular charge ordering in (TTM-TTP)I3
  • Omori Yukiko,Tsuchiizu Masahisa,Suzumura Yoshikazu
  • Journal of the Physical Society of Japan 80(2), 024707-1-7, 2011-02
  • NAID 40018273868
  • Multi-orbital molecular compound (TTM-TTP)I3: effective model and fragment decomposition
  • Tsuchiizu Masahisa,Omori Yukiko,Suzumura Yoshikazu [他]
  • Journal of the Physical Society of Japan 80(1), 013703-1-4, 2011-01
  • NAID 40017436298

関連リンク

1. 血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura;TTP)とは? 末梢の細血管が血小板の凝集塊(血小板血栓)によって閉塞され、以下のような5つの症状がみられる全身性の重篤な疾患です。 1. 血小板減少症 ...
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関連画像

TTP is a state of microvascular thrombus ttpAcute thrombotic microangiopathy - very Bij TTP-patiënten werkt de knipfunctie TTP Twin Turbo 996 Cabriolet TTP Twin Not counted:


★リンクテーブル★
先読みデオキシチミジン三リン酸
国試過去問105D027」「105D005」「103B039
リンク元吐血」「HELLP症候群」「血小板」「インターフェロンα-2b」「血栓性血小板減少性紫斑病
拡張検索HTTP」「αTTP遺伝子異常
関連記事T」「TT

デオキシチミジン三リン酸」

  [★]

deoxythymidine triphosphate
チミジン三リン酸


105D027」

  [★]

  • 40歳の女性。動悸息切れとを主訴に来院した。 10日前から月経出血が止まらず、出血量もこれまでより多かった。さらに数日前から階段を昇るときに息切れと動悸とを感じるようになった。脈拍96/分、整。血圧120/78mmHg。皮膚は蒼白で前胸部と下腿とに点状出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平盤、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 250万、Hb 7.5g/dL、Ht 24%、網赤血球 3%、白血球 8,800(骨髄球1%、桿状核好中球9%、分葉核好中球55%、好酸球1%、単球9%、リンパ球25%)、血小板3,000。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.6A、B)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D026]←[国試_105]→[105D028

105D005」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105D004]←[国試_105]→[105D006

103B039」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103B038]←[国試_103]→[103B040

吐血」

  [★]

hematemesis, vomiting of blood
ヘマチン


  • 診療の基本 p.125
  • コーヒー残渣用の吐血 melanemesis
  • 鮮血の吐血 hematoemesis

喀血と吐血

  喀血 吐血
前兆 喉頭の違和感・熱感、
生臭い味がする
悪心
鮮紅色が多い 暗赤色
性状 泡沫状、凝固せず 塊状、凝固する
出方 咳による 嘔吐による
吐血より少ない 大量
pH アルカリ性 酸性
植物残渣 なし あり
発熱 あり なし
糞便 黒色便無し 黒色便、タール便
既往歴 肺・心疾患 消化器症状
所見 胸部所見有り 腹部所見有り
期間 しばらく続く 一般に短期間

病因

  • (頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。 消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)


吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383

血液疾患 血管疾患 その他
白血病 Rendu-Osler-Weber病 アミロイドーシス
悪性リンパ腫 結節性動脈炎 褐色細胞腫
血小板減少性紫斑病 Schonlein-Henoch紫斑病 サルコイドーシス
TTP Ehlers-Danlos症候群 SLE
血友病A 海綿状血管腫 放射線腸炎
VWD びまん性血管奇形 動脈瘤消化管穿破
DIC 血管奇形 Kaposi肉腫
真性多血症   膠原病
血小板無力症 尿毒症
低プロトロンビン血症  
Christmas病(血友病B)
フイブリノゲン減少症

鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th

  V I N D I C A T E  
Vascular Inflammatory Neoplasm Degenerative and Deficiency Intoxication Congenital Autoimmune Trauma Endocrine Allergic  
食道 食道静脈瘤
大動脈瘤
逆流性食道炎
潰瘍
クルーズ・トリパノソーマ
食道と肺の癌 アルカリ液や他の刺激物
外来異物
食道裂孔ヘルニア
食道炎
強皮症 外来異物
経鼻胃管
マロリーワイス症候群
 
噴門部静脈瘤
破裂動脈瘤
胃炎
胃潰瘍
萎縮性胃炎 アルコール性胃炎
アスピリンやその他の薬品(ヒ素など)
hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症?) 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
十二指腸 潰瘍 区域的な回腸炎 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
膵臓 急性膵炎(出血性)
血液 白血病
多血症
再生不良性貧血
ビタミンK欠乏症
ワーファリン
ヘパリン
その他の薬品
血友病
その他遺伝性の凝固障害疾患
特発性血栓性紫斑コラーゲン病
その他の血小板減少の原因となる疾患
 

診断

HELLP症候群」

  [★]

HELLP syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets
ヘルプ症候群

概念

  • 溶血、肝臓酵素上昇、血小板減少を伴う。(NGY.399)
  • 本疾患の溶血は微小血管障害性に起因する(参考6)ものであり、これで肝臓酵素上昇、血小板減少が説明できると思われる。
  • 放置するとDICを発症する。(NGY.399)
  • 妊娠高血圧症候群に伴うことが多い(NGY.399)。しかし15-20%の本疾患の患者では発症前に高血圧や蛋白尿を示していないため、妊娠高血圧腎症とは別の疾患概念と考える専門家もいる。(参考6)

疫学

  • 発生頻度:0.021%、妊娠高血圧症候群の約2%(NGY.399)

臨床所見

  • 右上腹部圧痛 80%
  • 浮腫を伴う体重増加 60%
  • 高血圧(重症 50%, 軽症 30%, なし 20%)

症状(NGY.399)

  • 右季肋部または心窩部痛、悪心・嘔吐で発見される。
上腹部痛・心窩部痛(90%)、疲労感・倦怠感(90%)、嘔気・嘔吐(50%)

合併症

  • DIC 20%
  • 常位胎盤早期剥離 16%
  • 腎不全 7%
  • 肝破裂
  • (子癇発作を起こしやすい)

診断

参考5
  • 1)Sibai の基準
  • 1. 肝機能:血清AST(GOT)値70U/l 以上、血清LDH 値600U/l 以上
  • 2. 溶 血:血清間接ビリルビン値1.2mg/dl 以上、血清LDH 値600U/l 以上。病的赤血球の出現
  • 3. 血小板数減少:血小板数10 万/μ l 以下
  • 2)Sibai の基準を全て満たさなくても以下のような基準をひとつでも満たす場合には、HELLP 症候群発症を警戒し、注意を喚起する(妊娠中毒症学会HELLP 症候群検討小委員会)
  • 1. 肝機能:血清AST(GOT)値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
  • 2. 溶 血:血清間接ビリルビン値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
  • 3. 血小板数減少:血小板数15 万/μ l 以下の場合
  • 4. その他:血中アンチトロンビン活性が正常値の80% 未満の低下を示した場合やハプトグロビン値の低下した場合

鑑別疾患

治療

参考6
  • 初期治療の方針:母体の安定化と胎児の評価を行い、急速遂娩の必要性を評価
  • 1. termination:最良の治療法
  • 以下に当てはまれば急速遂娩の適応:(1)妊娠34週以降である、(2)胎児の状態がnon-assureing statusである、(3)重篤な母体状態(多臓器不全、DIC、肝梗塞、肝出血、腎不全、早期胎盤剥離)である。

治療の禁忌

参考5
  • 病態に交感神経活性化があるために、β受容体拮抗薬(リトドリン)、副交感神経遮断薬(ブスコパン)は血管攣縮を助長するため禁  ←  前者はα受容体の相対的活性化、後者は交感神経優位となるため、と思う。

予後

  • 周産期死亡率:30-40%

資料

  • 1. HELLP, TTP, HUS の診断およびその管理
http://www.jsog.or.jp/PDF/51/5102-31.pdf
  • 2. 妊娠高血圧症候群 - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌58巻5号
http://www.jsog.or.jp/PDF/58/5805-061.pdf
  • 3. 2)妊娠中毒症(妊娠高血圧症候群) HELLP 症候群 - 日本産科婦人科学会
http://www.jsog.or.jp/PDF/57/5709-257.pdf
  • 4. HELLP症候群の診断と対応(児娩出後の悪化への対応) - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌62巻9号
http://www.jsog.or.jp/PDF/62/6209-273.pdf
  • 5. C.産科疾患の診断・治療・管理 6.異常分娩の管理と処置 - 日産婦誌56巻6号
http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5606-107.pdf
  • 6. [charged] HELLP syndrome - uptodate [1]



血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




インターフェロンα-2b」

  [★]

interferon-α-2b IFN-α-2b
インターフェロンアルファ-2b
イントロンAペグイントロン

効能又は効果

イントロンA
  • 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
(1) 本剤単独の場合
1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
(2) リバビリンとの併用の場合
1) 血中HCV RNA量が高値の患者
2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者

禁忌

イントロンA
  • 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
  • 3. 小柴胡湯を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 4. 自己免疫性肝炎の患者[自己免疫性肝炎が悪化することがある。]

重大な副作用

イントロンA
  • 本剤単独

国試


血栓性血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS血小板減少難病
TTP
  • ICU.594やuptodate([2] [3])も参考になった

病型

  • 先天性:VWF-CPの遺伝子異常
  • 後天性
  • 特発性:VWF-CP に対する自己抗体産生
  • 二次性:自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
  • 1. 先天的な酵素活性の低下
  • 2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83
  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
  • 1. 血小板消費 → 出血傾向
  • 2. 微小血管血小板血栓
  • 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
  • 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
  • 発熱:組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

治療

  • 血漿交換療法
  • 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
  • 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
  • 抗血小板薬
  • 副腎皮質ステロイド
  • 血小板輸血は原則禁忌:血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

  • Q book p.290 14

予後

  • 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

  • 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm


HTTP」

  [★]

hypertext transfer protocol

参考

  • HTTPエラー
[display]http://www.bmoo.net/archives/httperrors


αTTP遺伝子異常」

  [★]

αTTP gene mutation
αTTP遺伝子


T」

  [★]


WordNet   license wordnet

「the 20th letter of the Roman alphabet」
t

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「tritiumの化学記号」


TT」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「《略》 teetotal; teetotaller; tuberculin-tested」


"http://meddic.jp/TTP" より作成


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