TAPVR

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総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous return

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/04/12 21:07:09」(JST)

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英文文献

  • Transcatheter embolization of anomalous systemic arterial supply with amplatzer vascular plugs II in scimitar syndrome.
  • Noble S, Miró J, Ibrahim R.SourceDepartment of Medicine, Montreal Heart Institute, Université de Montréal, Montreal, Quebec, Canada.
  • Catheterization and cardiovascular interventions : official journal of the Society for Cardiac Angiography & Interventions.Catheter Cardiovasc Interv.2012 Mar 14. doi: 10.1002/ccd.23329. [Epub ahead of print]
  • A 57-year-old woman suffering from recurrent pneumonia and considered to be high risk for surgical correction of an atrial septal defect (ASD) associated with a right lung sequestration vascularized by arteries coming from the abdominal aorta and an abnormal venous drainage into the inferior vena ca
  • PMID 22419616
  • The scimitar syndrome confirmed by 320-slice computerized tomography.
  • Zhu J, Gao YH, Zhu SB, Liu Y.SourceDepartment of Thoracic Cardiovascular Surgery, Wuhan General Hospital of Guangzhou Command, Wuhan, People's Republic of China; Southern Medical University, Guangzhou, People's Republic of China.
  • The American journal of cardiology.Am J Cardiol.2012 Mar 1;109(5):773. Epub 2011 Dec 10.
  • Scimitar syndrome is a relatively rare variety of congenital heart disease characterized by partial or complete anomalous pulmonary venous connection of the right lung into the inferior vena cava. There are virtually no reports of the use of 320-slice computed tomography in establishing the diagnosi
  • PMID 22154321

和文文献

  • 総肺静脈還流異常症(TAPVR) (特集 これが大切! 1カ月以内の新生児疾患) -- (見落としてはならない重症疾患・対応に迷う疾患)
  • チアノーゼ性先天性心疾患(肺血流増加群) (ここまで分かる 小児の単純X線写真とエコー画像) -- (心臓・循環器)

関連リンク

はじめに ボクは医者ではないので「総肺静脈還流異常症」についての正確な知識はありません。 ただ、わが子(三女)が「総肺静脈還流異常症3型」だったことは事実で、出生前からの状態と出生後の様子。そして「総肺静脈還流異常 ...
総肺静脈還流異常症 c49 total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) 定義 すべての肺静脈が左房へ直接帰らず、右房に帰る先天性心疾患。全先天性心疾患の1%。 病態 ①肺静脈が上大静脈に還流するⅠ型(上心臓 ...
前の晩に総肺静脈還流異常症がみつかって救急搬送された 病院から午前中に電話がありました。「今日の夕方から手術することになりましたので来てください。」という趣旨の電話でした。 「三女の体調が良いので早いうちに手術を ...

関連画像

Supracardiac-Type I-TAPVR. The heart has a TAPVR - Całkowite nieprawidłowe  Pulmonary Venous Drainage (TAPVRTAPVR TAPVR), as well as the more well-knownTAPVR


★リンクテーブル★
リンク元総肺静脈還流異常症」「total anomalous pulmonary venous return」「totally anomalous pulmonary venous return
関連記事TAP

総肺静脈還流異常症」

  [★]

total anomalous pulmonary venous connection TAPVCtotal anomalous pulmonary venous return TAPVR
総肺静脈還流異常
肺静脈還流異常部分的肺静脈還流異常先天性肺静脈還流異常三日月刀症候群
チアノーゼ性心疾患
[show details]
NSU.387

まとめ

  • 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)

疫学

  • 先天性心疾患の約1%
  • 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)

病型

  • I型:上心臓型:垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
  • II型:心臓型:右房、冠静脈洞
  • III型:下心臓型:横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流

病態

検査

胸部単純X線写真

I型:上心臓型

次の構造によって8の字(雪だるま)が描かれる
上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
右心室  左心
  • 肺野:すりガラス陰影:肺うっ血による

治療

  • 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
  • I型:共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
  • II型:右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
  • III型:共通肺静脈管を左心房に吻合する。

禁忌

  • 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。

予後

  • 手術死亡率:15% (SSUR.372)
  • 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
  • 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。

参考



total anomalous pulmonary venous return」

  [★] 総肺静脈還流異常症 TAPVR

totally anomalous pulmonary venous return」

  [★] 総肺静脈還流異常症 TAPVR

TAP」

  [★]

TAP-1, TAP-2


  • TAP-1
  • TAP-2
  • ATP-binding cassete family(ABC family)に属する
ATPのエネルギーでイオン、糖、アミノ酸、ペプチドを運ぶ
  • インターフェロンでTAPの発現が上昇する
  • 遺伝子はMHC class IIIに存在する
  • TAPは8-16残基のペプチド、C末端が疎水性残基か塩基性残基をよく輸送し、
MHC class Iに結合するペプチドの特徴に一致する (IMM.184)

"http://meddic.jp/TAPVR" より作成


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