TAPVC

出典: meddic

総肺静脈還流異常症 総肺静脈還流異常 total anomalous pulmonary venous connection

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英文文献

  • The outcome of the vertical vein left intact during the surgery for total anomalous venous connection and its effects on ventricular functions.
  • Saritaş B, Celik M, Tatar T, Ozkan M, Tokel K, Aşlamaci S.SourceDepartment of Cardiovascular Surgery, Faculty of Medicine, Başkent University, Ankara-Turkey. bsaritas@hotmail.com
  • Anadolu kardiyoloji dergisi : AKD = the Anatolian journal of cardiology.Anadolu Kardiyol Derg.2011 Nov;11(7):638-42. doi: 10.5152/akd.2011.169. Epub 2011 Sep 29.
  • OBJECTIVE: We examined the fate of intact vertical vein during long-term follow-up and its effects on ventricular functions.METHODS: Eighty one patients with all types of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) were operated. Thirty-one patients with supracardiac type TAPVC were examined
  • PMID 21959880
  • Surgical results in patients with pulmonary atresia-major aortopulmonary collaterals in association with total anomalous pulmonary venous connection.
  • Mainwaring RD, Reddy VM, Reinhartz O, Punn R, Tacy T, Hanley FL.SourceDivision of Pediatric Cardiac Surgery, Lucile Packard Children's Hospital/Stanford University, Stanford, California.
  • The Annals of thoracic surgery.Ann Thorac Surg.2011 Nov;92(5):1756-60. Epub 2011 Sep 25.
  • BACKGROUND: Pulmonary atresia and major aortopulmonary collaterals (PA/MAPCAs) is a complex form of congenital heart disease. One to two percent of patients with PA/MAPCAs will also have total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). This study summarizes our surgical experience with this rare
  • PMID 21944736

和文文献

  • 総肺静脈還流異常の診断と治療戦略 : 外科の立場から
  • 河田 政明
  • 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 26(2), 153-160, 2010-03-01
  • NAID 10026282166
  • 総肺静脈還流異常 : 内科の立場から
  • 安河内 聰
  • 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 26(2), 144-152, 2010-03-01
  • NAID 10026282147

関連リンク

総肺静脈還流異常症 【病気の概略】 正常の心臓では、肺を通って酸素化された血液は4本の「肺静脈」を通って左房へ返ってきます。 「総肺静脈還流異常症」では、これらの「肺静脈」が左房へ返らず、上大静脈や下大静脈を通じて ...
- 1 - 総肺静脈還流異常(TAPVC)について 病 名 病気の症状や対応について 難病の団体・HP 総肺静脈還流異常 (TAPVC) 症状 ・すべての肺静脈が、本来の左心房で はなく別の場所(上大静脈や下大静脈
この記事へのトラックバック一覧です 総肺静脈還流異常症(TAPVC ): コメント 私は総肺静脈還流異常症です この病気の人が未成年のうちにもし 妊娠をした場合母子共に命は助かりますか 助かる確立はどのぐらいですか ちゃんと出産 ...

関連画像

Size of this preview: 800 × 480 pixels  Pulmonary Venous Connection (TAPVCMyPACS.net: Radiology Teaching Files Beschrijving Patent ductus arteriosus.jpgModality : Anatomic specimenAnatomy of a heart with total anomalous


★リンクテーブル★
先読み総肺静脈還流異常
リンク元総肺静脈還流異常症」「total anomalous pulmonary venous connection
関連記事TAP

総肺静脈還流異常」

  [★] 総肺静脈還流異常症

総肺静脈還流異常症」

  [★]

total anomalous pulmonary venous connection TAPVCtotal anomalous pulmonary venous return TAPVR
総肺静脈還流異常
肺静脈還流異常部分的肺静脈還流異常先天性肺静脈還流異常三日月刀症候群
チアノーゼ性心疾患
[show details]
NSU.387

まとめ

  • 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)

疫学

  • 先天性心疾患の約1%
  • 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)

病型

  • I型:上心臓型:垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
  • II型:心臓型:右房、冠静脈洞
  • III型:下心臓型:横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流

病態

検査

胸部単純X線写真

I型:上心臓型

次の構造によって8の字(雪だるま)が描かれる
上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
右心室  左心
  • 肺野:すりガラス陰影:肺うっ血による

治療

  • 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
  • I型:共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
  • II型:右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
  • III型:共通肺静脈管を左心房に吻合する。

禁忌

  • 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。

予後

  • 手術死亡率:15% (SSUR.372)
  • 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
  • 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。

参考



total anomalous pulmonary venous connection」

  [★] 総肺静脈還流異常症 TAPVC

TAP」

  [★]

TAP-1, TAP-2


  • TAP-1
  • TAP-2
  • ATP-binding cassete family(ABC family)に属する
ATPのエネルギーでイオン、糖、アミノ酸、ペプチドを運ぶ
  • インターフェロンでTAPの発現が上昇する
  • 遺伝子はMHC class IIIに存在する
  • TAPは8-16残基のペプチド、C末端が疎水性残基か塩基性残基をよく輸送し、
MHC class Iに結合するペプチドの特徴に一致する (IMM.184)

"http://meddic.jp/TAPVC" より作成


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