総肺静脈還流異常症 総肺静脈還流異常 total anomalous pulmonary venous connection
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- 1. 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous connection
- 2. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 3. 新生児におけるチアノーゼ性心疾患の診断および初期マネージメント diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn
- 4. 新生児における先天性心疾患（CHD）：重症ＣＨＤの症状およびスクリーニング congenital heart disease chd in the newborn presentation and screening for critical chd
- 5. 部分肺静脈還流異常 partial anomalous pulmonary venous connection
English Journal
- The outcome of the vertical vein left intact during the surgery for total anomalous venous connection and its effects on ventricular functions.
- Saritaş B, Celik M, Tatar T, Ozkan M, Tokel K, Aşlamaci S.SourceDepartment of Cardiovascular Surgery, Faculty of Medicine, Başkent University, Ankara-Turkey. bsaritas@hotmail.com
- Anadolu kardiyoloji dergisi : AKD = the Anatolian journal of cardiology.Anadolu Kardiyol Derg.2011 Nov;11(7):638-42. doi: 10.5152/akd.2011.169. Epub 2011 Sep 29.
- OBJECTIVE: We examined the fate of intact vertical vein during long-term follow-up and its effects on ventricular functions.METHODS: Eighty one patients with all types of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) were operated. Thirty-one patients with supracardiac type TAPVC were examined
- PMID 21959880
- Surgical results in patients with pulmonary atresia-major aortopulmonary collaterals in association with total anomalous pulmonary venous connection.
- Mainwaring RD, Reddy VM, Reinhartz O, Punn R, Tacy T, Hanley FL.SourceDivision of Pediatric Cardiac Surgery, Lucile Packard Children's Hospital/Stanford University, Stanford, California.
- The Annals of thoracic surgery.Ann Thorac Surg.2011 Nov;92(5):1756-60. Epub 2011 Sep 25.
- BACKGROUND: Pulmonary atresia and major aortopulmonary collaterals (PA/MAPCAs) is a complex form of congenital heart disease. One to two percent of patients with PA/MAPCAs will also have total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). This study summarizes our surgical experience with this rare
- PMID 21944736
Japanese Journal
- 総肺静脈還流異常の診断と治療戦略 : 外科の立場から
- 河田 政明
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 26(2), 153-160, 2010-03-01
- NAID 10026282166
- 総肺静脈還流異常 : 内科の立場から
- 安河内 聰
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 26(2), 144-152, 2010-03-01
- NAID 10026282147
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- 総肺静脈還流異常症 【病気の概略】 正常の心臓では、肺を通って酸素化された血液は4本の「肺静脈」を通って左房へ返ってきます。 「総肺静脈還流異常症」では、これらの「肺静脈」が左房へ返らず、上大静脈や下大静脈を通じて ...
- - 1 - 総肺静脈還流異常（TAPVC）について 病 名 病気の症状や対応について 難病の団体・HP 総肺静脈還流異常 （TAPVC） 症状 ・すべての肺静脈が、本来の左心房で はなく別の場所（上大静脈や下大静脈
- この記事へのトラックバック一覧です 総肺静脈還流異常症（TAPVC ）： コメント 私は総肺静脈還流異常症です この病気の人が未成年のうちにもし 妊娠をした場合母子共に命は助かりますか 助かる確立はどのぐらいですか ちゃんと出産 ...
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「総肺静脈還流異常症」
- 英
- total anomalous pulmonary venous connection TAPVC、total anomalous pulmonary venous return TAPVR
- 同
- 総肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常、部分的肺静脈還流異常、先天性肺静脈還流異常、三日月刀症候群
- チアノーゼ性心疾患
- NSU.387
まとめ
- 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)
疫学
- 先天性心疾患の約1%
- 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)
病型
- I型：上心臓型：垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
- II型：心臓型：右房、冠静脈洞
- III型：下心臓型：横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流
病態
- 右心系への容量負荷、右室への容量負荷？(右室肥大)、肺うっ血、肺高血圧、
- III型では肺静脈の還流路に狭窄(pulmonary venous obstruction, PVO)を来しやすく、肺うっ血を来しやすい(SSUR.370)
- 重症度はIII型>I型>II型
- 頻度はI型>II型、III型
検査
胸部単純X線写真
I型：上心臓型
- 心陰影：雪だるま陰影(snowman shadow)
- 次の構造によって８の字(雪だるま)が描かれる
- 上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
- 右心室 左心
- 肺野：すりガラス陰影：肺うっ血による
治療
- 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
- I型：共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
- II型：右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
- III型：共通肺静脈管を左心房に吻合する。
禁忌
- 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。
予後
- 手術死亡率：15% (SSUR.372)
- 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
- 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。
参考
「total anomalous pulmonary venous connection」
「TAP」
- 関
- TAP-1, TAP-2
- TAP-1
- TAP-2
- ATP-binding cassete family(ABC family)に属する
- ATPのエネルギーでイオン、糖、アミノ酸、ペプチドを運ぶ
- インターフェロンでTAPの発現が上昇する
- 遺伝子はMHC class IIIに存在する
- TAPは8-16残基のペプチド、C末端が疎水性残基か塩基性残基をよく輸送し、
- MHC class Iに結合するペプチドの特徴に一致する (IMM.184)