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a pattern of symptoms indicative of some disease
a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"

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(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態

UpToDate Contents

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1. バーター症候群およびギテルマン症候群 bartter and gitelman syndromes
2. 腎性尿崩症の臨床症状および原因 clinical manifestations and causes of nephrogenic diabetes insipidus
3. Causes of hypokalemia in adults
4. 強イオンおよび酸塩基障害の解析（スチュワート法） strong ions and the analysis of acid base disturbances stewart approach
5. 新生児における腎石灰化症 nephrocalcinosis in neonates

English Journal

The Syndrome of Inappropriate Antidiuresis: Pathophysiology, Clinical Management and New Therapeutic Options.

Esposito P, Piotti G, Bianzina S, Malul Y, Dal Canton A.SourceDepartment of Nephrology, Dialysis and Transplantation, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and University of Pavia, Pavia, Italy.
Nephron. Clinical practice.Nephron Clin Pract.2011 Jun 15;119(1):c62-c73. [Epub ahead of print]
Hyponatremia is a marker of different underlying diseases and it can be a cause of morbidity itself; this implies the importance of a correct approach to the problem. The syndrome of inappropriate antidiuresis (SIAD) is one of the most common causes of hyponatremia: it is a disorder of sodium and wa
PMID 21677440

Efficacy and safety of oral tolvaptan therapy in patients with the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion.

Verbalis JG, Adler S, Schrier RW, Berl T, Zhao Q, Czerwiec FS; SALT Investigators.SourceGeorgetown University Medical Center, Georgetown University, Washington, DC 20007, USA. verbalis@georgetown.edu
European journal of endocrinology / European Federation of Endocrine Societies.Eur J Endocrinol.2011 May;164(5):725-32. Epub 2011 Feb 11.
OBJECTIVE: Tolvaptan, an oral antagonist of the vasopressin V(2) receptor, has been found to improve hyponatremia in patients with mixed etiologies. This study analyzed a subgroup of patients with the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) to evaluate the efficacy and safet
PMID 21317283

Japanese Journal

ADH分泌異常症候群を合併した肺癌の一剖検例

成瀬武弘,鈴木幸三,杉浦勝利,倉科正徳,平林紀男
肺癌 14(2), 113-119, 1974-06-25
… と略す)産生腫瘍については,1957年にSchwartzおよびBartterらにより2例の気管支肺癌例で初めて報告され,その臨床像はADH分泌異常症候群(SyndromeofInappropriateSecretionofAntidiureticHormone以下SIADHと略す)あるいは報告者の名をとってSchwartz-Bartter症候群と呼ばれている.我々は臨床的にSchwartzおよびBartterの診断基準にあてはまるSIADHを合併 …
NAID 110003125909

「抗利尿ホルモン不適合分泌症候群」

　　[★]

英: syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, (国試)SIADH; syndrome of inappropriate secretion of antidiuresis, SIAD
同: 抗利尿ホルモン不適合分泌、ADH不適合分泌症候群 inappropriate antidiuretic hormone secretion inappropriate secretion of antidiuretic hormone syndrome inappropriate ADH syndrome IADHS、シュワルツ・バーター症候群 Schwartz-Bartter syndrome。抗利尿ホルモン分泌異常症。不適切ADH分泌症候群; syndrome of inappropriate ADH、syndrome of inappropriate ADH secretion、syndrome of inappropriate antidiuretic hormone、syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion、syndrome of inappropriate diuresis、syndrome of inappropriate secretion of ADH、syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone
関: バソプレシン AVP

病因

抗利尿ホルモンの不適切な分泌。

1. 抗利尿ホルモンが分泌される血漿浸透圧の閾値が異常となっている　←　セットポイントの異常
2. 何らかの原因によって、恒常的に抗利尿ホルモンが分泌されている

HIM.2222改変

悪性腫瘍

癌腫：肺、十二指腸、膵臓、卵巣、膀胱・尿路系
その他：胸腺腫、中皮腫、気管支腺腫、カルチノイド、gangliocytoma、ユーイング肉腫

頭部外傷
感染症
血管障害
神経疾患
先天奇形
代謝異常
薬剤性

バソプレシン、デスモプレシン
(高用量の)オキシトシン
ニコチン
クロフィブラート
クロルプロパミド
カルバマゼピン(抗てんかん薬)
ビンクリスチン(抗悪性腫瘍薬、ビンカアルカロイド。微小管の重合を抑制)
シクロホスファミド(抗悪性腫瘍薬、免疫抑制薬)
モノアミンオキシダーゼ阻害薬 MAOI
ハロペリドール(抗精神病薬ブチロフェノン系)
クロルプロマジン(抗精神病薬フェノチアジン系)
フェノチアジン(抗精神病薬フェノチアジン系)
三環系抗うつ薬(アミトリプチリン)
選択的セロトニン再取り込み阻害薬 SSRI(抗うつ薬、抗不安薬)

病態生理

なぜ、waterのreabsorptionが増えるにもかかわらず、血圧が上昇しないの？

HIM.2222

何らかの原因による不適切な抗利尿ホルモンの分泌　→　水の過剰な保持　→

1. →　細胞外液の増加　→　(1)糸球体濾過量の増加と心房性利尿ペプチドの分泌、(2)レニン活性の抑制(supresses plasma renin activity)、(3)尿ナトリウム排泄の増加

細胞外液の増加を相殺しているが、その代償としてナトリウムを喪失し、低ナトリウム血症の増悪に繋がっている。　←　このために血圧は正常で、浮腫も起きないし、体液量も増えないと。

2. →　低ナトリウム血症　→　脳を含めた全身の細胞内液の増加　→　頭蓋内圧が亢進　→　急性水中毒症状

2-3日で脳の組織から水が排除されて症状が寛解する。

上記メカニズムに追加。

3. 1.の通り、循環血漿量の増加を招き、RAA系抑制などが起こる　→　近位尿細管でのNa、水吸収低下(近位尿細管でのNa再吸収にはアンジオテンシンIIが関与)　→　尿酸の再吸収低下、尿排泄増加(近位尿細管での挙動はNa、水と同じ、らしい)　→　低尿酸血症

症状

低ナトリウム血症に基づくもの

尿量は変化がない　　←　　水の再吸収が亢進しているため？？

検査

ナトリウム：低値
尿酸：低値
クレアチニン：低値
BUN：低値

診断基準

1．低ナトリウム血症：血清ナトリウム濃度は135mEq/Lを下回る。
2．血漿バゾプレシン値：血清ナトリウムが135mEq/L未満で、血漿バゾプレシソ値が測定感度以上である。
3．低浸透圧血症：血漿浸透圧は280mOsm/kgを下回る。　←　基準値：275-295 mOsmol/kg serum water(HIM.A)
4．高張尿：尿浸透圧は300mOsm/kgを上回る。　←　基準値：50-1200 mOsm/l (QB) , 500-800 mOsmol/kg water(HIM.A)
5．ナトリウム利尿の持続：尿中ナトリウム濃度は20mEq/L以上である。
6．腎機能正常：血清クレアチニンは1.2mg/dl以下である。
7．副腎皮質機能正常：早朝空腹時の血清コルチゾールは6μg/dl以上である。

鑑別診断

低ナトリウム血症を呈する疾患・病態を除外する

治療

参考1

1．根治療　　　：　原疾患の治療を行う。
2．水分摂取制限：　1日の総水分摂取量を体重1 kg当り15～20 mlに制限する。
3．Na摂取　　　：食塩を経口的または非経口的に1日200 mEq以上投与する。
4．自由水排泄　：重症低ナトリウム血症(120 mEq/L以下)で中枢神経系症状を伴うなど速やかな治療を必要とする場合はフロセミドを随時10～20 mg静脈内に投与し、尿中ナトリウム排泄量に相当する3％食塩水を投与する。その際、橋中心髄鞘崩壊を防止するために1日の血清ナトリウム濃度上昇は10 mEq/L以下とする。
5．ADH拮抗阻害薬：異所性バゾプレシン産生腫瘍に原因し、既存の治療で効果不十分な場合に限り、成人にはモザバプタン塩酸塩錠(30 mg)を1日1回1錠食後に経口投与する。投与開始3日間で有効性が認められた場合に限り、引き続き7日間まで継続投与することができる。
6．ADH拮抗阻害薬：デメクロサイクリンを1日600～1,200 mg経口投与する。

注意：急速な低Na血症の補正は橋中心髄鞘崩壊 CPMをきたす。

ADH拮抗薬としては抗菌薬のデメクロサイクリン(レダマイシン)や抗てんかん薬のジフェニルヒダントイン(フェニトイン)が使われることがあった