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1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of henoch schonlein purpura iga vasculitis
2. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）のマネージメント management of henoch schonlein purpura iga vasculitis
3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (IgA血管炎)の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura iga vasculitis
4. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
5. 全身性エリテマトーデスの神経精神症状に対する診断的アプローチ diagnostic approach to lower gastrointestinal bleeding in children

Japanese Journal

MS6-7 ゲフィチニフによる薬疹との鑑別に苦慮したSchonlein-Henoch紫斑病の一例(MS6 アレルギー性疾患に関する症例報告等(救急医療も含む)2,ミニシンポジウム6,第21回日本アレルギー学会春季臨床大会)

太田恭子,森島祐子,古田淳一,藤田純一,林士元,小川良子,川口未央,栗島浩一,石井幸雄,坂本透,檜澤伸之
アレルギー 58(3・4), 368, 2009-04-30
NAID 110007455251

急性腹症にて発症した Schonlein-Henoch 紫斑病の2例

小山明男,宮田完志,三宅秀夫,湯浅典博,竹内英司,小林陽一郎
日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 70(3), 751-755, 2009-03-25
NAID 10024956090

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★リンクテーブル★

国試過去問	「112D039」「106D040」「102E048」「103A031」「102I031」「108I013」「103I025」「104D003」「105I002」「095B040」「107D010」「079A065」「114C021」「110E020」「096H065」「088B054」「091A073」
リンク元	「吐血」「IgA血管炎」
関連記事	「紫斑」「病」「Henoch紫斑病」「紫斑病」

「112D039」

　　[★]

2歳の男児。発熱と左膝痛とを主訴に母親に連れられて来院した。2週間前から弛張熱、跛行および下腿の皮疹がみられるようになった。1週間前から左膝を痛がるようになった。抗菌薬を内服しても解熱しないため受診した。身長 84.2cm、体重 10.3kg。体温 38.5℃。脈拍 168/分、整。血圧 126/62mmHg。皮膚は両側の下腿に2cm大の淡紅色の紅斑を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内にアフタを認めない。咽頭に発赤はなく、扁桃に腫大を認めない。両側の頸部に径1.5cmのリンパ節を3個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を右季肋下に2cm、脾を左季肋下に3cm触知する。左膝関節の腫脹と圧痛とを認めるが、可動域制限はない。赤沈 90mm/1時間。血液所見：赤血球 390万、Hb 9.8g/dL、Ht 32%、白血球 10,400(桿状核好中球 1%、分葉核好中球 77%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 8%、リンパ球 12%)、血小板 38万、PT-INR 1.2(基準 0.9～1.1)、血漿フィブリノゲン 469mg/dL(基準 185～370)、フィブリン分解産物 9.2μg/mL(基準5未満)。血液生化学所見：総蛋白 5.8g/dL、アルブミン 3.0g/dL、AST 33U/L、ALT6U/L、LD 374U/L(基準 397～734)、CK 57U/L(基準 30～140)、尿素窒素 6mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL、Na 137mEq/L、K 4.3mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.2mg/dL、matrix metalloproteinase-3 (MMP-3) 196ng/mL(基準 37～121)、リウマトイド因子(RF) 3IU/mL(基準 15未満)、抗核抗体陰性。両膝の造影MRI水平断像(別冊No. 18)を別に示す。
考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112D038］←［国試_112］→［112D040］

「106D040」

　　[★]

72歳の男性。 1週前から続く両下肢の冷感と痛みとを主訴に来院した。 1か月前に不安定狭心症に対する冠動脈ステント留置術を受けた。 15年前から糖尿病と高血圧症とで治療中である。喫煙は15本/日を50年間。体温36.6℃。脈拍84/分、整。血圧140/88mmHg。呼吸数18/分。両下腿に網状皮斑を認める。足趾にチアノーゼを認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(±)。血液所見:赤血球380万、Hb11.8g/dl、 Ht35%、白血球6,600(桿状核好中球5%、分葉核好中球60%、好酸球15%、単球5%、リンパ球15%)、血小板26万。血液生化学所見:アルブミン4.0g/dl、尿素窒素42mg/dl、クレアチニン3.0mg/dl(冠動脈ステント留置術前: 1.2mg/dl)。免疫学所見: CRP1.5mg/dl。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。 CH50 19U/mL(基準30-40)。下腿の皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 13)を別に示す。
診断として考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106D039］←［国試_106］→［106D041］

「102E048」

　　[★]

21歳の女性。繰り返す腹痛と皮疹とを主訴に来院した。2週前に感冒様症状が出現し、軽快した後から軽度の腹痛を自覚していた。2、3日前から両下腿に隆起性の皮疹を多数認めていた。意識は清明。体温36.6℃。血圧110／66mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(-)、潜血1＋。血液所見：赤血球425万、Hb12.4g／dl、白血球8,300(桿状核好中球1％、分葉核好中球42％、好酸球30％、好塩基球1％、単球8％、リンパ球18％)、血小板31万。下腿の写真を以下に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102E047］←［国試_102］→［102E049］

「103A031」

　　[★]

1歳の女児。発熱と血便とを主訴に入院した。2日前から発熱と頻回の下痢便とがあり、本日、血便がみられた。顔面は蒼白で、皮膚に軽度の黄疸と点状出血とを認める。眼瞼と四肢とに浮腫を認める。尿所見:蛋白3+、潜血3+。血液所見:赤血球270万、Hb 7.0g/dl、白血球12,300、血小板2.2万。血液生化学所見：尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl、総ビリルビン2.5mg/dl、AST 40IU/l、ALT 32IU/l、LD <LDH> 2,860IU/l(基準260～530)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103A030］←［国試_103］→［103A032］

「102I031」

　　[★]

疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［102I030］←［国試_102］→［102I032］

「108I013」

　　[★]

思春期から若年成人に好発するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108I012］←［国試_108］→［108I014］

「103I025」

　　[★]

組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［103I024］←［国試_103］→［103I026］

「104D003」

　　[★]

検査器具の写真(別冊No.2)を別に示す。
この検査器具が診断に有用なのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104D002］←［国試_104］→［104D004］

「105I002」

　　[★]

Schonlein-Henoch紫斑病の血液検査所見で正しいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105I001］←［国試_105］→［105I003］

「095B040」

　　[★]

血小板減少を伴わないのはどれか。

(1)　von Willebrnd病
(2)　輸血後紫斑病
(3)　Kasabach-Merrit症候群
(4)　溶血性尿毒症症候群(HUS)
(5)　Schonlein-Henoch紫斑病

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［095B039］←［国試_095］→［095B041］

「107D010」

　　[★]

Schonlein-Henoch紫斑病(アナフィラクトイド紫斑病)の皮疹の生検を行った。この生検組織で真皮上層の血管壁に沈着するのはどれか。

a　IgA
b　IgD
c　IgE
d　IgG
e　IgM

[正答]

※国試ナビ4※　［107D009］←［国試_107］→［107D011］

「079A065」

　　[★]

正しいのはどれ

(1) リウマチ性心炎では大動脈弁が侵されやすい
(2) 若年性関節リウマチでは心筋炎を伴いやすい
(3) 全身性エリテマトーデスでは関節痛を伴いやすい
(4) 皮膚筋炎では歩行障害がみられやすい
(5) Schonlein-Henoch紫斑病では腎障害は発病と同時に起こりやすい

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「114C021」

　　[★]

プロトロンビン時間が延長するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［114C020］←［国試_114］→［114C022］

「110E020」

　　[★]

Ⅲ型アレルギーによる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110E019］←［国試_110］→［110E021］

「096H065」

　　[★]

血小板が減少するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096H064］←［国試_096］→［096H066］

「088B054」

　　[★]

骨髄巨核球が増加するのはどれ

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「091A073」

　　[★]

血小板輸血の適応があるのは

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「吐血」

　　[★]

英: hematemesis, vomiting of blood, hematoemesis
関: ヘマチン

診療の基本 p.125

コーヒー残渣用の吐血　melanemesis
鮮血の吐血　hematoemesis

喀血と吐血

	喀血	吐血
前兆	喉頭の違和感・熱感、生臭い味がする	悪心
色	鮮紅色が多い	暗赤色
性状	泡沫状、凝固せず	塊状、凝固する
出方	咳による	嘔吐による
量	吐血より少ない	大量
pH	アルカリ性	酸性
植物残渣	なし	あり
発熱	あり	なし
糞便	黒色便無し	黒色便、タール便
既往歴	肺・心疾患	消化器症状
所見	胸部所見有り	腹部所見有り
期間	しばらく続く	一般に短期間

病因

(頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。　消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)

吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383

血液疾患	血管疾患	その他
白血病	Rendu-Osler-Weber病	アミロイドーシス
悪性リンパ腫	結節性動脈炎	褐色細胞腫
血小板減少性紫斑病	Schonlein-Henoch紫斑病	サルコイドーシス
TTP	Ehlers-Danlos症候群	SLE
血友病A	海綿状血管腫	放射線腸炎
VWD	びまん性血管奇形	動脈瘤消化管穿破
DIC	血管奇形	Kaposi肉腫
真性多血症		膠原病
血小板無力症		尿毒症
低プロトロンビン血症
Christmas病(血友病B)
フイブリノゲン減少症

鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th

	V	I	N	D	I	C	A	T	E
	Vascular	Inflammatory	Neoplasm	Degenerative and Deficiency	Intoxication	Congenital	Autoimmune	Trauma	Endocrine Allergic
食道	食道静脈瘤大動脈瘤	逆流性食道炎潰瘍クルーズ・トリパノソーマ	食道と肺の癌		アルカリ液や他の刺激物外来異物	食道裂孔ヘルニア食道炎	強皮症	外来異物経鼻胃管マロリーワイス症候群
胃	噴門部静脈瘤破裂動脈瘤	胃炎胃潰瘍	癌	萎縮性胃炎	アルコール性胃炎アスピリンやその他の薬品(ヒ素など)	hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症？)		外科手術による穿孔と裂傷	ゾリンジャー・エリソン症候群
十二指腸		潰瘍					区域的な回腸炎	外科手術による穿孔と裂傷	ゾリンジャー・エリソン症候群
膵臓		急性膵炎(出血性)
血液			白血病多血症	再生不良性貧血ビタミンK欠乏症	ワーファリンヘパリンその他の薬品	血友病その他遺伝性の凝固障害疾患	特発性血栓性紫斑コラーゲン病その他の血小板減少の原因となる疾患

診断

「IgA血管炎」

　　[★]

英: IgA vasculitis IgAV
同: アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura; ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病; アナフィラキシー様紫斑病アナフィラクトイド紫斑病アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
関: IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。