SSPE

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亜急性硬化性全脳炎 subacute sclerosing panencephalitis

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英文文献

  • Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) the story of a vanishing disease.
  • Gadoth N.SourceDepartment of Neurology, Maynei Hayeshua Medical Center, Bnei Barak 54417 and the Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Israel.
  • Brain & development.Brain Dev.2012 Oct;34(9):705-11. Epub 2012 Jan 24.
  • Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), is a devastating "slow virus" brain disease which affects young children who had measles some 6-7years earlier. Although, the pandemic of SSPE during 1960-1980's was almost eradicated due to mass immunization, the disease is still taking the life of young
  • PMID 22277189
  • Fulminant Subacute Sclerosing Panencephalitis in an Individual With a Perinatally Acquired Human Immunodeficiency Virus Infection.
  • Sivadasan A, Alexander M, Patil AK, Balagopal K, Azad ZR.AbstractBACKGROUND Case reports of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in individuals with human immunodeficiency virus (HIV) infection are scarce, and the natural history is unclear. To our knowledge, a fulminant presentation has not yet been described. OBJECTIVE To describe a case of fulminant SSPE in an individual with a perinatally acquired HIV infection. DESIGN Case report and literature review. SETTING Christian Medical College Hospital, Vellore, India. PATIENT A 17-year-old boy with a perinatally acquired HIV infection. RESULTS The patient presented with subacute-onset cognitive decline and myoclonic jerks with rapid deterioration of health (the patient died within 12 weeks of onset). The findings from magnetic resonance imaging and electroencephalography and the cerebrospinal fluid and serum measles antibody titers were suggestive of SSPE. The fulminant presentation in this case needs to be noted. CONCLUSIONS Along with the better life expectancy of HIV-infected individuals, there may be an increase in the incidence of SSPE in this population. Fulminant SSPE may be added to the spectrum of measles-associated neurological disorders in HIV.
  • Archives of neurology.Arch Neurol.2012 Sep 3:1-4. doi: 10.1001/archneurol.2012.486. [Epub ahead of print]
  • BACKGROUND Case reports of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in individuals with human immunodeficiency virus (HIV) infection are scarce, and the natural history is unclear. To our knowledge, a fulminant presentation has not yet been described. OBJECTIVE To describe a case of fulminant SSPE
  • PMID 22944871

和文文献

  • SSPEウイルス薬 (特集 抗ウイルス薬) -- (抗ウイルス薬の特性と適応・使い分け)
  • Low-dose Gamma-rays and Simulated Solar Particle Event Protons Modify Splenocyte Gene and Cytokine Expression Patterns
  • RIZVI Asma,PECAUT Michael J.,GRIDLEY Daila S.
  • Journal of radiation research 52(6), 701-711, 2011-11-16
  • … The goal was to investigate the T helper (Th) response in splenocytes of mice exposed to low-dose/low-dose-rate (LDR) γ-rays, simulated solar particle event protons (sSPE), or combination of both. … C57BL/6 mice were exposed to LDR γ-radiation (57Co) to a total dose of 0.05 Gray (Gy) at 0.024 cGy/h, either with or without subsequent exposure to 2 Gy sSPE protons. … On day 21, numbers of cells positive for interferon-γ were high in the LDR + sSPE group versus 0 Gy and LDR γ-rays (p < …
  • NAID 10029652766

関連リンク

SSPEとは SSPE治療研究グループ事務局:福島県立医科大学小児科学教室 細矢光亮 (Tel:024-547-1295、Fax:024-548-6578) 亜急性硬化性全脳炎(SSPE)とは 亜急性硬化性全脳炎(subacute sclerosing panencephalitis) は ...
亜急性硬化性全脳炎は英語ではsubacute sclerosing panencephalitisといわれ、その頭文字をとってSSPEともいわれています。麻疹(はしか)ウイルスによるゆっくりと進行する脳の 炎症(脳炎)です。麻疹に感染してから、数年の 亜急性 ...

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★リンクテーブル★
国試過去問099E052」「092B072」「092A065
リンク元難病リスト」「麻疹」「遅発性ウイルス性脳炎」「亜急性硬化性全脳炎」「麻疹ウイルス
関連記事SS

099E052」

  [★]

  • 上行性の両下肢運動麻痺をきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E051]←[国試_099]→[099E053

092B072」

  [★]

  • 疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

092A065」

  [★]

  • 脳脊髄液の糖が著明に減少するのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

麻疹」

  [★]

ましん
measles, rubeola
はしか麻しん
麻疹ウイルス感染症法ワクチン学校伝染病

特徴

病原体

疫学

  • 1-5歳に好発
  • 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない

感染経路

  • 空気感染
  • 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
  • リンパ節腫脹は伴わない

潜伏期

  • 10-12日

経過、症状

NDE.437
  • 1. カタル期:1-5病日:発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
  • 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
  • カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
  • カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
  • 2. 発疹期:6-10病日:発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
  • 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)

細胞性免疫の低下

リンパ球への感染→細胞性免疫が低下
結核に罹患している場合、粟粒結核に進展することがある

合併症

晩期合併症

  • M蛋白の欠損した麻疹ウイルスによる、らしい
  • 麻疹に感染し、小児期に知能低下ミオクローヌスなどを、初発症状として発症し、意識障害をきたし致命的となる。

妊娠

  • 胎児への影響は報告されていない

検査

  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:間質性肺炎像

鑑別疾患

治療

  • 対症療法
  • 合併症の治療:肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる

学校伝染病

  • 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
  • 出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日?

予防

  • 麻疹生ワクチン
  • 免疫不全患者にはγグロブリン製剤
  • 免疫があれば重症化しない

予後

  • 2大死因は肺炎と脳炎

参考

uptodate

  • 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]





遅発性ウイルス性脳炎」

  [★]

slow viral encephalitis


遅発性ウイルス性脳炎の分類 IMD.1048

  病名 病原体 頻度

ウイルス
SSPE 麻疹ウイルス 100万人に1人
PML JCウイルス 100万人に1人
PRP 風疹ウイルス 世界で20例程度
プリオン病 CJD プリオン蛋白:? 100万人に1人
変異型CJD プリオン蛋白:? 主に英国
Kuru病 プリオン蛋白:? はぽ消滅
GSS プリオン蛋白:? CJDの数%

PRPとSSPEの臨床的特徴 IMD.1048

  PRP SSPE
病因ウイルス 風疹 麻疹
感染時期 子宮内 2歳未満
発症年鈴 10-12歳 5-15歳
性差 男性 男性>女性
臨床症状 認知症、小脳失調 認知症、除脳硬直ミオクローヌス
臨床経過 慢性進行性 亜急性進行性
発症~死亡 約10年 約5年
脳病変の強度 小脳>大脳 小脳<大脳


亜急性硬化性全脳炎」

  [★]

subacute sclerosing panencephalitis, SSPE
亜急性硬化性汎脳炎
麻疹遅発性ウイルス性脳炎

概念

疫学

  • 10万例に1例。麻疹の罹患から5-10年後に発症。ワクチンを接種していなかった患児におこりやすい。 (HIM. part.16)
→麻疹ワクチンウイルスの接種によって、感染予防と軽症化を計ることができる。
  • 0-1歳で罹患。6-8歳に小児の転倒により気づかれる。1年以内に意識がなくなる。治療法はない。

病因

症状

  • 初発症状は性格変化、
  • 行動異常、知能の低下、運動機能障害、ミオクロニー発作のてんかん、錐体路症状、錐体外路症状、昏睡状態

経過

  • 発症から数ヶ月で症状が完成し、ついには昏睡状態から死亡にいたる。

検査

診断

  • 臨床像+脳波

治療

予後

  • 不良

参考

  • 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [4]

国試


麻疹ウイルス」

  [★]

measles virus, rubeola virus
はしかウイルス
麻疹ウイルス


ウイルス学

構造

  • NA(-)

感染症

  • 麻疹
  • 遅発性ウイルス感染症
  • 自然麻疹では10万人に1人、ワクチン接種者では100万人に1人の割合


SS」

  [★]


"http://meddic.jp/SSPE" より作成


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