SLE

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全身性エリテマトーデス

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英文文献

  • Membrane-Bound Complement Regulatory Proteins as Biomarkers and Potential Therapeutic Targets for SLE.
  • Das N, Biswas B, Khera R.SourceDepartment of Biochemistry, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi, 110029, India, nibhriti@hotmail.com.
  • Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;734:55-81.
  • For the last two decades, there had been remarkable advancement in understanding the role of complement regulatory proteins in autoimmune disorders and importance of complement inhibitors as therapeutics. Systemic lupus erythematosus is a prototype of systemic autoimmune disorders. The disease, thou
  • PMID 22990695
  • Human complement receptor 2 (CR2/CD21) as a receptor for DNA: Implications for its roles in the immune response and the pathogenesis of systemic lupus erythematosus (SLE).
  • Asokan R, Banda NK, Szakonyi G, Chen XS, Holers VM.SourceDepartment of Medicine, University of Colorado School of Medicine, Aurora, CO 80045, USA.
  • Molecular immunology.Mol Immunol.2013 Jan;53(1-2):99-110. Epub 2012 Aug 10.
  • Human CR2 is a B cell membrane glycoprotein that plays a central role in autoimmunity. Systemic lupus erythematosus (SLE) patients show reduced CR2 levels, and complete deficiency of CR2 and CR1 promotes the development of anti-DNA antibodies in mouse models of SLE. Here we show that multiple forms
  • PMID 22885687

和文文献

  • ヒトB細胞活性化におけるSykを介したTLR9シグナルの増幅メカニズム (特集 B細胞の機能発現とその制御分子)
  • 岩田 慈,山岡 邦宏,田中 良哉
  • 臨床免疫・アレルギー科 57(5), 513-517, 2012-05
  • NAID 40019337340
  • 血小板減少を伴う自己免疫性疾患 : 自己免疫性血小板減少症,抗リン脂質抗体症候群(<特集>血小板減少症とアフェレシス)
  • 草生 真規雄,山路 健,高崎 芳成
  • 日本アフェレシス学会雑誌 31(1), 33-40, 2012-02-29
  • … Thrombocytopenia (<100,000/μl) is often associated with autoimmune disease, especially in systemic lupus erythematosus (SLE). …
  • NAID 110009327451

関連リンク

全身性エリテマトーデス[SLE)は、20~30代の若い女性に多く発症します。体内に自己抗体を作ってしまう自己免疫疾患です。発熱、全身倦怠感、体重減少などの全身症状があります。皮膚症状として頬から鼻にかけて現れる紅斑があります。
この病気は、英語でsystemic lupus eryhtematosusといい、その頭文字をとってSLEと略して呼ばれます。systemicとは、全身のという意味で、この病気が全身のさまざま な場所に、多彩な症状を引き起こすということを指しています。lupus ...
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★リンクテーブル★
国試過去問112A049」「110I070」「108G056」「109A052」「105B044」「109I068」「105I079」「107C016」「104A046」「105A025」「109I066」「112B019」「111I061」「108E013」「108I024」「097I011」「107I038」「102I031」「107G018」「103I030
リンク元100Cases 27」「100Cases 34」「発熱」「膜性腎症」「吐血

112A049」

  [★]

  • 45歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。2週間前の起床時に右足背に痛みを自覚し、その後、右足関節の背屈が困難になった。5日前から左手の示指と中指に痛みを伴うびりびり感が出現し、昨日から左足関節の背屈も難しくなったため受診し、入院となった。意識は清明。身長 180cm、体重 72kg。体温 37.8℃。脈拍 92/分、整。血圧 150/72mmHg。呼吸数 14/分。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。筋力は上下肢とも近位筋は正常、遠位筋では左右差のある筋力低下がみられた。四肢の腱反射は全般的に低下し、Babinski徴候は陰性。左正中神経領域と右浅腓骨神経領域とに痛みを伴う感覚低下が観察された。小脳系に異常を認めない。髄膜刺激症候はない。尿所見:蛋白1+、潜血1+、沈渣に赤血球 10~20/1視野。血液所見:赤血球 352万、Hb 11.8g/dL、Ht 32%、白血球 12,500(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 63%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 23%)、血小板 18万。血液生化学所見:総蛋白 6.6g/dL、アルブミン 4.2g/dL、尿素窒素 28mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL、血糖 96mg/dL、HbA1c 5.2%(基準 4.6~6.2)、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 99mEq/L。免疫血清学所見:CRP 6.2mg/dL、抗核抗体 陰性、MPO-ANCA 62U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。入院翌日の夜に下血があり下部消化管内視鏡検査を施行したところ、上行結腸に潰瘍を認め、生検を行った。生検組織のH-E染色標本(別冊No. 21)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 112A048]←[国試_112]→[112A050

110I070」

  [★]

  • 20歳の女性。発熱、関節痛および筋肉痛を主訴に来院した。1か月前に咽頭痛と頸部のリンパ節腫脹が出現した。自宅近くの診療所で総合感冒薬を処方されたがその後も、発熱、関節痛および筋肉痛が続くため受診した。体温は毎日39~40℃に上昇し、その後解熱し平熱になる。発熱時には上腕に紅色の皮疹が出現し、解熱すると消退する。来院時、体温38.5℃。上腕部に淡い紅斑を認める。咽頭の発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1~2cmのリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。尿所見:蛋白(-)、潜血(-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 402万、Hb 10.5g/dL、白血球 16,500(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 63%、好酸球3%、好塩基球0%、単球2%、リンパ球 12%)、血小板 28万。血液生化学所見:IgG 1,760mg/dL(基準 960~1,960)、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 128IU/L、ALT 152IU/L、γ-GTP 82IU/L(基準8~50)、フェリチン 3,100ng/mL(基準 20~120)。可溶性IL-2受容体 512U/mL(基準 550以下)。免疫血清学所見:CRP 11mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。CH50 52U/mL(基準 30~40)。血液培養は2セット採取し、ともに陰性である。胸部エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹染色標本で異常を認めない。
  • この患者で最も考えられる疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 110I069]←[国試_110]→[110I071

108G056」

  [★]

  • 21歳の女性。 1か月持続する発熱と右頸部リンパ節の腫大とを主訴に来院した。1年前にも同様の症状があり軽快している。これまでに性感染症の既往はない。体温 38.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 120/62 mmHg。皮膚に発赤など所見を認めない。右頸部に圧痛を伴う径 1~1.5 cmの軟らかく可動性のあるリンパ節を 4個触知する。他の部位にリンパ節を触知しない。口蓋扁桃の腫大を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 442万、 Hb 12.9 g/dl、Ht39%、白血球 3,250(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 37%、好酸球 2%、単球10%、リンパ球 37% )、血小板 24万。血液生化学所見:総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン 4.7 g/dl、総ビリルビン 0.5 mg/dl、AST 19 IU/l、ALT 22 IU/l、LD 255 IU/l(基準 176.353)、尿素窒素 12 mg/dl、クレアチニン 0.5 mg/dl。免疫血清学所見: CRP 1.0mg/dl、VCA IgG抗体 1倍 (基準 10以下 )、 VCA IgM抗体 1倍 (基準 10以下 )、抗核抗体 8倍 (基準 20以下 )。胸部エックス線写真に異常を認めない。頸部リンパ節生検ではリンパ節組織は傍皮質を中心に境界の比較的明瞭な壊死マクロファージ浸潤がみられる。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G055]←[国試_108]→[108G057

109A052」

  [★]

  • 38歳の女性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。29歳時に関節炎を発症し、同時にリンパ球減少、血小板減少およびネフローゼ症候群を指摘され、全身性エリテマトーデス(SLE)の診断で治療を受けている。3か月前から労作時の呼吸困難を感じていた。1か月前から階段を昇るときにも息切れを自覚するようになったため受診した。身長 163cm、体重 50kg。胸骨左縁第2肋間でII音病的分裂と肺動脈弁成分の亢進とを認める。呼吸音に異常を認めない。尿所見:比重 1.009、蛋白1+、潜血2+。血液所見:赤血球 460万、Hb 12.1g/dL、Ht 36%、白血球 8,600、血小板 21万。血液生化学所見:アルブミン 3.5g/dL、AST 67IU/L、ALT 95IU/L、LD 370IU/L(基準 176~353)、尿素窒素 15mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。免疫血清学所見:CRP 0.1mg/dL、抗核抗体 640倍(基準 20以下)。心電図(別冊No. 28A)と胸部エックス線写真(別冊No. 28B)とを別に示す。
  • 労作時呼吸困難の原因を診断するために最も有用な検査はどれか。




[正答]


※国試ナビ4※ 109A051]←[国試_109]→[109A053

105B044」

  [★]

  • 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
  • アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105B043]←[国試_105]→[105B045

109I068」

  [★]

  • 57歳の女性。全身性エリテマトーデス(SLE)の治療のため入院中である。6週前に副腎皮質ステロイドとシクロホスファミドとの点滴を受け、現在はプレドニゾロン40mg/日とプロトンポンプ阻害薬とを内服している。3日前から腹痛と下痢とが続いている。意識は清明。体温 37.6℃。脈拍96/分、整。血圧 140/80mmHg。呼吸数 18/分。口腔内に異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は膨満し、臍部を中心に強い圧痛がある。筋性防御はない。肝・脾を触知しない。原因検索のため行った下部消化管内視鏡像(別冊No. 24A、B)と粘膜生検のH-E染色標本(別冊No. 24C)とを別に示す。
  • 腹痛と下痢の原因として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 109I067]←[国試_109]→[109I069

105I079」

  [★]

  • 68歳の男性。進行する下腿の浮腫を主訴に来院した。2か月前から両側下腿の浮腫を自覚していたが、次第に増惑するため紹介されて受診した。10年前から高血圧症降圧薬を服用している。6年前から関節リウマチで自宅近くの診療所にて薬物治療中である。脈拍76/分、整。血圧138/86mmHg。尿所見:蛋白3+、糖(+)、潜血(±)。血液生化学所見:総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 2.6g/dl、総コレステロール 368mg/dl、尿素窒素 22mg/dl、クレアチニン 1.1mg/dl、尿酸 7.4 mg/dl。腎生検の蛍光抗体IgG染色標本(別冊No.26)を別に示す。
  • この腎病変をきたす原因として可能性が低いのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I078]←[国試_105]→[105I080

107C016」

  [★]

  • 24歳の女性。全身性エリテマトーデス(SLE)再燃のため入院した。17歳の時にSLEと診断され、副腎皮質ステロイドの大量投与を受け寛解した。その後大学を卒業し、現在婚約中である。今回入院時は腎症を合併しており、免疫抑制薬による治療について婚約者同席で説明を受け、同意のもと治療が開始された。夕食後に部屋にいなかったため探すと、誰もいない外来で泣いているのを発見した。
  • 心理状態を考慮した医師の対応として適切なのはどれか。
  • a 必ず治ると保証する。
  • b 泣いてはいけないと叱る。
  • c 強い心で病気に勝つように励ます。
  • d 共感的態度で共に現状を受け止める。
  • e 後ろ向きな言葉があれば逐一否定する。


[正答]


※国試ナビ4※ 107C015]←[国試_107]→[107C017

104A046」

  [★]

  • 25歳の男性。両眼の視力低下を主訴に来院した。数年前から、季節に関係なく眼の痒みが続いている。顔面皮膚はびまん性に潮紅しており、頭部皮膚に色素沈着を認める。視力は右0.9(矯正不能)、左0.8(矯正不能)。眼瞼結膜に充血と乳頭増殖とを認める。細隙灯顕微鏡検査で、角膜に異常はなく、水晶体の混濁を認める。眼底検査で、右眼眼底周辺部に限局性の網膜剥離を認める。
  • 合併が疑われる疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A045]←[国試_104]→[104A047

105A025」

  [★]

  • 56歳の男性。皮膚の角化性紅斑を主訴に来院した。 2年前から手指の関節と手関節とに痛みと腫脹とがあり治療を受けていた。最近、手指の爪に変形が生じ、頭部、四肢関節部および臍部に境界明瞭な角化性紅斑が生じてきた。リウマトイド因子(RF)陰性。手指と腹部の写真(別冊No.1A)と紅斑部の生検組織のH-E染色標本(別冊No.1B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105A024]←[国試_105]→[105A026

109I066」

  [★]

  • 52歳の男性。胸やけを主訴に来院した。半年前から食後に約30分続く胸やけがあり1か月前から増悪してきたため受診した。数年前から寒冷時に指が白くなることに気付いていた。1年前から両手指、手背および前腕の皮膚がつまめなくなり、両手の指腹に小潰瘍を認めていた。手の写真(別冊No. 23)を別に示す。
  • 最も考えられる疾患はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 109I065]←[国試_109]→[109I067

112B019」

  [★]

  • ネフローゼ症候群を併発した全身性エリテマトーデス(SLE)のため副腎皮質ステロイドによる治療を受けていた患者が、経過中に糖尿病と細菌性肺炎とを発症し、敗血症性ショックとなり死亡した。死亡診断書の様式の一部(別冊No. 1)を別に示す。
  • 死亡診断書の作成にあたり、「死亡の原因」の「(ア)直接死因」に記載すべきなのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 112B018]←[国試_112]→[112B020

111I061」

  [★]

  • 52歳の女性。徐々に増強する全身倦怠感を主訴に来院した。脈拍 100/分、整。血圧 90/60mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 99%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸静脈の怒張を認める。心音はⅠ音とⅡ音の減弱を認める。心電図(別冊No. 15)を別に示す。心エコーで心嚢液の貯留を認めた。
  • この患者で考えにくいのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 111I060]←[国試_111]→[111I062

108E013」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108E012]←[国試_108]→[108E014

108I024」

  [★]

  • 急速進行性糸球体腎炎を呈した患者の腎生検の PAS染色標本 (別冊 No.6A)と蛍光抗体 IgG染色標本 (別冊 No.6B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I023]←[国試_108]→[108I025

097I011」

  [★]

  • 39歳の女性。SLEに対しステロイド療法を行っていたところ、喀痰塗抹で抗酸菌が検出された。入院していた病室は4名の相部屋であった。
  • 正しいのはどれか。
  • a. 培養結果が出てから対応を考える。
  • b. 直ちに副腎皮質ステロイド薬を中止する。
  • c. 結核専門病院に移送する。
  • d. 個室管理とする。
  • e. 自宅療養とする。
[正答]


※国試ナビ4※ 097I010]←[国試_097]→[097I012

107I038」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107I037]←[国試_107]→[107I039

102I031」

  [★]

  • 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I030]←[国試_102]→[102I032

107G018」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107G017]←[国試_107]→[107G019

103I030」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103I029]←[国試_103]→[103I031

100Cases 27」

  [★]

☆case27 関節痛
症例
37歳 女性
主訴関節痛
現病歴:数ヶ月、膝の痛みがだんだん強くなっていると感じていた。痛みは手や足の小関節に多く、朝歩くときに最もこわばる。痛みはジクロフェナクを飲むと和らぐ。そのほかの症状として疲労感を感じ、最近体重が3ヶ月で4kg減っている。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:機会飲酒
既往歴:なし
家族歴既婚子供は2人
服薬歴ジクロフェナク
職業歴legal sevretary
身体所見 examination
 顔貌 青白、臨床的貧血を認める。近位指節間関節中手指節関節 腫脹effusionを伴う疼痛中足趾節関節 圧痛。それ以外正常
検査 investigation
 血液検査
  Hb低下
  ESR上昇
  尿素軽度上昇
  クレアチニン軽度上昇
  正常白血球MCV血小板ナトリウムカリウムグルコースアルブミン
 尿検査
  蛋白(-)、尿糖(-)、潜血(-)、
問題
 本症例では診断とその根拠を考えるのは簡単なので、鑑別疾患をあげてその疾患特徴的症候列挙しましょう。
関節痛 DIF.283
 V Vascular
  血友病 hemophilia 血友病関節症(急性疼痛腫脹熱感(SOR.241)
慢性可動域の低下、変形関節周囲筋萎縮(SOR.241))。家族歴
  壊血病 scurvy 。生活環境。食事歴
  無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
 I Inflammatory
  感染性関節炎(細菌性関節炎(化膿性関節炎淋菌性関節炎結核性関節炎嫌気性菌関節炎 )、真菌性関節炎スピロヘータ関節炎(梅毒性関節炎ライム関節炎)、マイコプラズマ関節炎ウイルス関節炎)
 N Neoplastic disorders
  骨原性肉腫 osteogenic sarcoma
  巨細胞腫 giant cell tumors
 D Degenerative disorders
  degenerative joint disease
  変形関節osteoarthritis
 I Intoxication
  痛風 gout (uric acid)
  偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate)
  ループス症候lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide
  gout syndrome of diuretics
 C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
 A Autoimmune indicates
  関節リウマチ RA
  血清病 serum sickness
  全身性エリテマトーデス lupus erythematosus
  リウマチrheumatic fever
  ライター症候群 Reiter syndrome
  潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis
  クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis
  乾癬性関節炎 psoriatic arthritis
  リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
 T Trauma
 E Endcrine
  先端肥大症 acromegaly
  閉経 menopause
  糖尿病 diabetes mellitus
関節炎分類
炎症部位の数
 単関節炎痛風、偽痛風離断性骨軟骨炎血行性化膿性関節炎のほとんど
 多関節炎リウマチ疾患ウイルス疾患白血病での関節症状易感染性宿主における血行性化膿性関節炎
関節リウマチ
 診断基準
 関節症状
  朝のこわばり、疼痛腫脹関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指足趾、膝関節)。(SOR.211)
  手指近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  左右対称性に生じることが多い。手関節足趾、膝関節初発する。(SOR.211)
 関節症状
  全身症状発熱
  皮膚症状リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部手指)
  眼症状:上胸膜炎(10日の経過治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔
  血液障害:(高頻度)貧血白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合薬剤性骨髄抑制考慮)
  アミロイドーシスネフローゼ下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白AA
  腎障害:稀。アミロイドーシス続発症薬剤性考慮
  呼吸器症状間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状メトトレキセートなどの使用により薬剤性急性間質性肺炎を生じることがある。
  心・血管障害リンパ管炎による難治性浮腫
  神経症状:環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
  骨粗鬆症
  腱鞘滑膜炎手指、手関節、足関節
■両側性多関節炎の鑑別疾患
 OA:遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節中手指節関節を冒しうる。
 RA
 SLE軽度症状程度変動する非びらん性の関節炎
 gout:単関節炎からはじまる。
 血清陰性関節炎強直性脊椎炎感染、ライター病:中~大関節非対称性関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎
 急性ウイルス関節炎風疹
■KEY POINTS
RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。
RAの全身症状関節症状先行することがある。
RA活動性貧血及びESR相関している。
NSAIDs腎機能に悪影響を与えることがある。
initial plan
 Dx 1. 単純X線写真
    ・亜脱臼関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化関節辺縁のびらん(bony erosion)
     ・初期RAで第5趾に骨びらん一般的に見られる。
    ・血液検査
     ・RF、抗DNA抗体
 Tx 1. 鎮痛薬
    ・NSAIDs鎮痛とこわばりの軽減
   2. DMARDs(メトトレキセートレフルノミド金製剤ペニシラミン)
    ・NSAIDs症状が治まらない場合考慮
   3. 抗TNF抗体
    ・重症RAで効果がある場合がある。
参考文献
SOR 標準整形外科学 第10版 医学書院
DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins


100Cases 34」

  [★]

☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

  • 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。  ←  1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

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膜性腎症」

  [★]

membranous
membranous nephropathy, MN
膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
ネフローゼ症候群

まとめ

  • 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
  • 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
  • (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
  • ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例

疫学

  • 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
  • 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
  • ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)

分類

病因による分類

  • 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
  • 続発性
APT.241
  • B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE

病理

蛍光抗体法
  • 糸球体基底膜のびまん性肥厚  → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
  • 免疫複合体糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側  → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
  • メサンギウム領域の細胞増殖(-)

病態生理

  • 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)

症状

検査

  • 血液検査
  • ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
  • 尿検査
  • 尿蛋白陽性。
  • 腎生検
  • 光学顕微鏡(PAM染色):基底膜の肥厚
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  • 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法):IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
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  • 電子顕微鏡
  • 糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物
[show details]

診断

  • 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
  • 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
  • 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う:自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)

検査所見

尿検査

  • 蛋白尿

治療

  • 免疫抑制薬
  • ステロイド(微小変化群より奏効しない)

予後

  • 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。   1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
  • 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
  • 左下の図のような病変


国試


吐血」

  [★]

hematemesis, vomiting of blood
ヘマチン



  • 診療の基本 p.125
  • コーヒー残渣用の吐血 melanemesis
  • 鮮血の吐血 hematoemesis

喀血と吐血

  喀血 吐血
前兆 喉頭の違和感・熱感、
生臭い味がする
悪心
鮮紅色が多い 暗赤色
性状 泡沫状、凝固せず 塊状、凝固する
出方 咳による 嘔吐による
吐血より少ない 大量
pH アルカリ性 酸性
植物残渣 なし あり
発熱 あり なし
糞便 黒色便無し 黒色便、タール便
既往歴 肺・心疾患 消化器症状
所見 胸部所見有り 腹部所見有り
期間 しばらく続く 一般に短期間

病因

  • (頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。 消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)


吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383

血液疾患 血管疾患 その他
白血病 Rendu-Osler-Weber病 アミロイドーシス
悪性リンパ腫 結節性動脈炎 褐色細胞腫
血小板減少性紫斑病 Schonlein-Henoch紫斑病 サルコイドーシス
TTP Ehlers-Danlos症候群 SLE
血友病A 海綿状血管腫 放射線腸炎
VWD びまん性血管奇形 動脈瘤消化管穿破
DIC 血管奇形 Kaposi肉腫
真性多血症   膠原病
血小板無力症 尿毒症
低プロトロンビン血症  
Christmas病(血友病B)
フイブリノゲン減少症

鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th

  V I N D I C A T E  
Vascular Inflammatory Neoplasm Degenerative and Deficiency Intoxication Congenital Autoimmune Trauma Endocrine Allergic  
食道 食道静脈瘤
大動脈瘤
逆流性食道炎
潰瘍
クルーズ・トリパノソーマ
食道と肺の癌 アルカリ液や他の刺激物
外来異物
食道裂孔ヘルニア
食道炎
強皮症 外来異物
経鼻胃管
マロリーワイス症候群
 
噴門部静脈瘤
破裂動脈瘤
胃炎
胃潰瘍
萎縮性胃炎 アルコール性胃炎
アスピリンやその他の薬品(ヒ素など)
hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症?) 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
十二指腸 潰瘍 区域的な回腸炎 外科手術による穿孔と裂傷 ゾリンジャー・エリソン症候群  
膵臓 急性膵炎(出血性)
血液 白血病
多血症
再生不良性貧血
ビタミンK欠乏症
ワーファリン
ヘパリン
その他の薬品
血友病
その他遺伝性の凝固障害疾患
特発性血栓性紫斑コラーゲン病
その他の血小板減少の原因となる疾患
 

診断

"http://meddic.jp/SLE" より作成


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