Rokitansky-Kuster-Hauser症候群

ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群

UpToDate Contents

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• 1. 先天性膣奇形の診断およびマネージメント diagnosis and management of congenital anomalies of the vagina
• 2. 原発性無月経の病因、診断、および治療 etiology diagnosis and treatment of primary amenorrhea
• 3. 先天性子宮奇形の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of congenital anomalies of the uterus
• 4. 異所性および癒合性異常腎 renal ectopic and fusion anomalies
• 5. 代理出産 surrogate pregnancy

Japanese Journal

• P-466 肛門前庭瘻に合併したMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser症候群の一例(直腸肛門奇形2,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)

• 安井 良僚,桑原 強,高橋 貞佳,押切 貴博,増山 宏明,河野 美幸,伊川 廣道
• 日本小児外科学会雑誌 47(4), 809, 2011-07-05
• NAID 110008735566

• 17.肛門前庭瘻に合併したMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser症候群の1例(一般演題,第44回日本小児外科学会東海地方会)

• 安井 良僚,高橋 貞佳,桑原 強,押切 貴博,増山 宏明,河野 美幸,伊川 廣道
• 日本小児外科学会雑誌 47(2), 289, 2011-04-20
• NAID 110008607789

Related Links

• 原発性無月経（ PDF 874KB）

Key words : Turner s syndrome・Rokitansky-Küster-Hauser syndrome・Androgen insensitivity syndrome・Adrenogenital ... 翼状頚，外反肘，卵巣機能不全はターナー 症候群，性染色体 XX，外性器が女性型で腟と. 子宮を欠損し，正常卵巣機能をもつ ...

• 教えてくださぃ - 不妊症・不育症 - アスクドクターズ

2007年11月14日 ... 先天性腟欠損症には欠損の程度によりいくつかのタイプがありますが、ロキタンスキー 症候群(正式にはMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser症候群 と呼ばれます)は腟と子宮 が全て、あるいは大部分が欠損している場合を指します。子宮は残存 ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「104D037」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「104D037」

　　[★]

• 18歳の女子。初経がみられないことを主訴に来院した。においを感じにくいとの訴えがある。既往歴に特記すべきことはない。身長165cm、体重50kg。二次性徴の発来を認めない。内診で異常を認めない。血液生化学所見: LH 0.2mlU/mE(基準1.8-7.6)、FSH 0.8mIU/ml(基準5.2-14.4)、エストラジオール 20pg/ml以下(基準25-75)、テストステロン 10ng/dl(基準30-90)。
• 考えられるのはどれか。

• a　Asherman症候群
• b　Kallmann症候群
• c　Klinefelter症候群
• d　Rokitansky-Kuster-Hauser症候群
• e　Turner症候群

[正答]

B

※国試ナビ4※　［104D036］←［国試_104］→［104D038］

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候