Raynaud's phenomenon

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レイノー現象

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英文文献

  • Differences between Male and Female Systemic Lupus Erythematosus in a Multiethnic Population.
  • Tan TC, Fang H, Magder LS, Petri MA.SourceJohns Hopkins University School of Medicine, 1830 East Monument Street, Suite 7500, Baltimore, MD 21205, USA. mpetri@jhmi.edu.
  • The Journal of rheumatology.J Rheumatol.2012 Apr;39(4):759-69. Epub 2012 Mar 1.
  • OBJECTIVE: Male patients with systemic lupus erythematosus (SLE) are thought to be similar to female patients with SLE, but key clinical characteristics may differ. Comparisons were made between male and female patients with SLE in the Hopkins Lupus Cohort.METHODS: A total of 1979 patients in the Ho
  • PMID 22382348
  • Dyspnea in a patient with raynaud's phenomenon: The uncovering of interstitial lung disease.
  • Coates A, Meehan R, Milla C.SourceStanford University, Pediatric Pulmonary Division, Palo Alto, California. coates67@stanford.edu.
  • Pediatric pulmonology.Pediatr Pulmonol.2012 Mar 29. doi: 10.1002/ppul.22549. [Epub ahead of print]
  • Interstitial lung disease (ILD) can develop in patients with connective tissue disease (CTD) in the context of progressive multiorgan involvement, but ILD can also be the predominant manifestation of active CTD. A high index of suspicion for CTD in patients presenting with pulmonary disease might fa
  • PMID 22467473

和文文献

  • 症例報告 強皮症の血管障害による進行性足趾壊死に対するシルデナフィルによる治療経験
  • 三宅 ヨシカズ,福田 智,楠本 健司
  • 日本下肢救済・足病学会誌 2(2), 153-158, 2010
  • NAID 40018834053
  • Long-term beneficial effects of statins on vascular manifestations in patients with systemic sclerosis
  • KUWANA Masataka,OKAZAKI Yuka,KABURAKI Junichi
  • Modern rheumatology 19(5), 530-535, 2009-10-01
  • NAID 10025866783
  • Intracranial Aneurysms in Patients With CREST Syndrome : Two Case Reports
  • NAKAE Ryuta,IDEI Masaru,KUMANO Kiyoshi,OKITA Shinji,YAMANE Kanji
  • Neurologia medico-chirurgica = 神経外科 49(9), 402-406, 2009-09-15
  • … CREST syndrome is a variant of scleroderma characterized by calcinosis, Raynauds phenomenon, esophageal hypomotility, sclerodactyly, and telangiectasia, and is a collagen vascular disease characterized by inflammation and fibrosis of multiple organs/tissues. …
  • NAID 10025948544

関連リンク

The Raynaud phenomenon (RP) is a condition in which some of the body’s blood vessels (most commonly those in the fingers and toes) constrict in an exaggerated way in response to cold or emotional stress.Normally, blood vessels ...
Definition Raynaud's phenomenon is episodic vasospasm of the peripheral arteries, causing pallor followed by cyanosis and/or erythema, which can cause pain and sometimes paraesthesia, and, rarely, ulceration of the ...

関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元全身性強皮症」「レイノー現象」「クレスト症候群
関連記事sing」「phenomenon」「S」「ss

全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




レイノー現象」

  [★]

Raynaud phenomenon, Raynaud's phenomenon
(国試)Raynaud現象レイノー病レイノー症状 Raynaud症状レイノー症候群

概念

  • 四肢末梢の発作的血流障害により、蒼白からチアノーゼ、発赤という色調変化を示す現象をいう。

疫学

  • 健常人の5%までに見られる(REU.44)
  • 90%以上が女性、25歳以下(REU.44)

分類

  • 出現頻度:強皮症(>95%)、筋炎(25%)、シェーグレン症候群(20-30%)、全身性エリテマトーデス(20-30%)、関節リウマチ(<5%)。

病因

REU.44
  • 薬剤性

治療

  • 生活療法:寒冷をさけ保温する。禁煙。
  • 薬物療法:血管拡張薬(カルシウム拮抗薬)、プロスタグランジン、交感神経遮断薬。
  • カルシウム拮抗薬はニフェジピンを使うが、ジルチアゼムでも有効。ニコチン酸系薬や硝酸薬も有効。(REU.45)
  • アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ACE阻害薬、シロスタゾールも有効な事がある。(REU.45)
  • 手術療法:頚部の交感神経切断術。ただし一過性。(REU.45)

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon - uptodate [1]




クレスト症候群」

  [★]

CREST syndrome
CREST症候群、calcinosis,Raynaud's phenomenon,esophageal involve, sclerodactly, telangiectasia症候群
強皮症
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodactylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張
  • limited cuteneous SScに分類される
皮膚硬化は肘から末梢に限局
内臓病変:軽度
予後:良好
自己抗体:抗セントロメア抗体



sing」

  [★]

  • v.
過去sang-過去分詞sung

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「to make melodious sounds; "The nightingale was singing"」

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「『歌う』;(…に)歌って聞かせる《+『to』(『for』)+『名』》;(楽器に合わせて)歌う《+『to』+『名』》・〈小鳥・虫などが〉『鳴く』,さえずる / 《文》(…を)詩(歌)にする,(詩(歌)を詠んで)賛美する《+『of』+『名』》・〈小川・風・弾丸・湯沸かし・耳などが〉歌うように鳴る・《米語》自白する;密告する・〈歌〉‘を'歌う・《副詞[句]を伴って》歌って…‘を'(…に)する・…‘を'唱える,詠唱する・《文》…‘を'詩(歌)にする,(詩(歌)に詠んで)賛美する・合唱の集い」

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「deliver by singing; "Sing Christmas carols"」

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「produce tones with the voice; "She was singing while she was cooking"; "My brother sings very well"」


phenomenon」

  [★]

  • n.
consequenceeventphenomenaphenomenal

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「any state or process known through the senses rather than by intuition or reasoning」

WordNet   license wordnet

「a remarkable development」

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「『現象』 / 驚くべきこと(物),非凡な人」


S」

  [★]

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「the 19th letter of the Roman alphabet」
s

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「sulfurの化学記号 / {略}South[ern]」


ss」

  [★]

single strandsingle-strandsingle-stranded





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