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Danish ethnologist and Arctic explorer; led expeditions into the Arctic to find support for his theory that Eskimos and North American Indians originally migrated from Asia (1879-1933) (同)Kund Johan Victor Rasmussen

UpToDate Contents

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1. 局在関連（焦点性）てんかん：原因および臨床的特徴 localization related focal epilepsy causes and clinical features
2. 小児における痙攣およびてんかん：難治性の痙攣および予後 seizures and epilepsy in children refractory seizures and prognosis
3. 小児における神経画像検査へのアプローチ approach to neuroimaging in children
4. 薬剤抵抗性てんかんの評価およびマネージメント evaluation and management of drug resistant epilepsy
5. 国際抗てんかん連盟（ILAE）によるてんかん発作およびてんかんの分類 ilae classification of seizures and epilepsy

Japanese Journal

自己免疫がかかわる脳炎・脳症 (特集自己免疫・アレルギーと小児神経疾患)

高橋幸利,伊藤智城,臼井大介 [他]
小児科 51(13), 1737-1748, 2010-12
NAID 40017422909

てんかんの自己免疫病態 (第1土曜特集てんかん治療Update--研究と臨床の最前線) -- (最新・てんかん診療動向新しい治療と病態の理解)

高橋幸利,山崎悦子
医学のあゆみ 232(10), 1069-1075, 2010-03-06
NAID 40016983030

「ラスムッセン症候群」

　　[★]

英: Rasmussen's syndrome, Rasmussen syndrome
同: Rasmussen症候群
関: 脳炎 encephalitis brain inflammation、感染性脳炎 infectious encephalitis、コジェヴニコフてんかん、難治性てんかん

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スムッセン Rasmussen : 約 35 件
ラスマッセン Rasmussen : 43 件
ラスミュッセン Rasmussen : 約 44 件
ラスムセン Rasmussen : 約 4,080 件
ラスムッセン Rasmussen : 約 7,780 件

スムッセン症候群 : 3 件
ラスマッセン症候群 : 1 件
ラスミュッセン症候群 : 
ラスムセン症候群 : 5 件
ラスムッセン症候群 : 約 3,800 件

概念

小児の慢性進行持続性部分てんかん
感染などをきっかけに発病する自己免疫性の難治なてんかん発作を主体とする疾患。
グルタミン酸受容体等に対する自己免疫によりてんかん発作重積・知的退行・片麻痺が起こる進行性の中枢神経疾患。

疫学

難治てんかんの1/1000、日本では250人程度と推定されている。
発病年齢：平均7.2±6.4歳。成人の発病例あり

病因

グルタミン酸受容体等に対する自己免疫

臨床像

発症時

誘因暴露(上気道炎、扁桃炎、ワクチン接種)から2週間後に発症する例は40%。残りはてんかん発作で発症。
てんかんの型は部分起始性の全般性強直間代発作や焦点運動発作。
頻度は最初は月に1～数回。徐々に頻度は増加。
薬物によるてんかん発作のコントロールは不良。

発作頻度増加

発症から数ヶ月の経過で発作の頻度が徐々に増加し、発症後2年程度で発作が持続的となる。
半数以上の例で、本疾患に特徴的な持続性部分てんかんが出現。

局所のミオクロニーが何ヶ月～何年にも渡って持続。初期では1肢にとどまるが、次第に同側他肢に広がり、ついには対側肢にも出現してくる。

発症から3年程度で片麻痺の完成、知的障害が出現。

症状固定

片麻痺や知的障害が出現して6ヶ月程度で症状が固定。てんかん発作は減少傾向。
成人期には精神症状も出現しうる。

診断

1. 感染の後発症
2. 徐々にてんかん発作の頻度が増加
3. 一側の半球障害に基づく片麻痺や視野障害
4. 脳波検査：一側の半球の徐波
5. MRI：病変部の消退、移動がみられる
6. 髄液検査：Granzyme B濃度(細胞傷害性T細胞が放出)。神経自己抗体(グルタミン酸受容体抗体など)

治療

薬物療法
1.ステロイドパルス治療
2.ガンマグロブリン療法
3.タクロリムス
4.血漿交換療法
手術療法

機能的半球切除：focusが言語優位半球側の反対側で全麻痺となっている場合。

迷走神経刺激

参考文献

1. Focal seizures due to chronic localized encephalitis.

RASMUSSEN T, OLSZEWSKI J, LLOYDSMITH D.
Neurology.Neurology.1958 Jun;8(6):435-45.
PMID 13566382

2.

http://child-neuro-jp.org/visitor/qa2/a33.html

3.

http://child-neuro-jp.org/visitor/iken2/rasmussen.html

「症候群」

　　[★]

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

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