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UpToDate Contents
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- 1. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
- 2. 高リスクまたは極めて高リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of high or very high risk myelodysplastic syndromes
- 3. 成人における骨髄異形成症候群の予後 prognosis of the myelodysplastic syndromes in adults
- 4. 中等度～低リスクまたは極めて低リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of intermediate low or very low risk myelodysplastic syndromes
- 5. 骨髄異形成症候群の合併症のマネージメント management of the complications of the myelodysplastic syndromes
English Journal
- 5-Azacitidine efficacy and safety in patients aged >65 years with myelodysplastic syndromes outside clinical trials.
- Breccia M, Loglisci G, Salaroli A, Serrao A, Petrucci L, Mancini M, Alimena G.SourceDepartment of Cellular Biotechnologies and Hematology, Sapienza University , Rome , Italy.
- Leukemia & lymphoma.Leuk Lymphoma.2012 Aug;53(8):1558-60. Epub 2012 Feb 21.
- Abstract The efficacy and safety of azacitidine in elderly patients (aged >65 years) with myelodysplastic syndromes (MDS) treated outside clinical trials are reported. Thirty-eight patients with MDS received azacitidine (75 mg/m(2), schedule 5+2 +2): seven patients were classified as having ref
- PMID 22280532
- Long-term follow-up of myelodysplastic syndrome patients with moderate/severe anaemia receiving human recombinant erythropoietin + 13-cis-retinoic acid and dihydroxylated vitamin D3: independent positive impact of erythroid response on survival.
- Crisà E, Foli C, Passera R, Darbesio A, Garvey KB, Boccadoro M, Ferrero D.SourceHaematology Division, S. Giovanni Battista Hospital, University of Turin, Turin.
- British journal of haematology.Br J Haematol.2012 Jul;158(1):99-107. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09125.x. Epub 2012 May 10.
- We previously reported a 60% erythroid response rate with recombinant erythropoietin + 13-cis retinoic acid + dihydroxylated vitamin D3 in 63 elderly myelodysplastic patients (median age 75 years) with unfavourable features for response to erythropoietin alone [70% transfusion-dependent, 35% re
- PMID 22571649
Japanese Journal
- ABO血液型不適合・同種造血幹細胞移植後に passenger lymphocyte syndrome を併発し, 急性腎不全に至った症例
- 原 正樹,森戸 卓,大橋 一輝,土谷 健,新田 孝作,安藤 稔
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 45(3), 273-279, 2012-03-28
- 症例：53歳，男性．1990年3月に骨髄穿刺にて骨髄異形成症候群と診断．1998年10月より末梢血中に骨髄芽球が出現し，当院血液内科で定期的なフォローアップを受けていた．2008年2月に造血幹細胞移植を目的に入院となった．ドナーは血液型A型，レシピエントは血液型B型，HLA型はフルマッチした非血縁間ABO血液型不適合・同種骨髄移植が施行された．移植後赤血球数の回復が不良であり，day9の検査で血清 …
- NAID 10030813561
- Reduced-intensity chemotherapy(RIC)による造血細胞移植を選択した再発RAEB-AML-M6症候群の1例
- 上山 潤一,奥野 啓介,佐野 仁志 [他]
- 米子医学雑誌 62(5), 159-165, 2011-09
- NAID 40019031082
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- 独立行政法人国立がん研究センターがん対策情報センターがん情報サービスのウェブサイトです ... 「RA」、「RAEB」などの病型の命名方法は、まず「RA」という名前の病気が基本になります。RA（Refractory Anemia：不応性貧血と ...
- 病型 末梢血中 芽球 骨髄中 芽球 その他 不応性貧血(RA) ＜1％ ＜5％ 環状鉄芽球を伴うRA(RARS) ＜1％ ＜5％ 環状鉄芽球＞15％ 過剰な芽球を伴うRA(RAEB) ＜5％ 5～20％ 急性転化を来たした過剰な芽球を伴う RA(RAEB-t) ≧5％ 20 ...
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| リンク元 | 「骨髄異形成症候群」「同種造血幹細胞移植」「芽球増加を伴う不応性貧血」「芽球増加型不応性貧血」 |
| 関連記事 | 「RA」 |
「骨髄異形成症候群」
まとめ
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。
概念
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
- 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
- 本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。
疫学
- 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。
病因
- 続発性：ファンコニ貧血
- 薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)
- 放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。
分類
- FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。
FAB分類
| 急性白血病 移行リスク |
病型 | 末梢血中芽球 | 骨髄中芽球 | |||
| low risk | 不応性貧血 | refractory anemia | RA | ＜1％ | ＜5％ | |
| 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 | RA with ringed sideroblast | RARS | ＜1％ | ＜5％ | 環状鉄芽球＞15％ | |
| high risk | 芽球増加を伴う不応性貧血 | RA with excess of blasts | RAEB | ＜5％ | 5～20％ | |
| 移行期のRAEB | RAEB in transformation | RAEB-ｔ | ≧5％ | 20～30％ | Auer小体 | |
| 慢性骨髄単球性白血病 | chronic myelomonocytic leukemia | CMML | ＜5％ | ＜20％ | 末梢血単球＞1,000/μl | |
WHO分類
病態
- 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
- 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5ｑ-、-7、7ｑ-や第8染色体のトリソミーがある。
検査
末梢血
- 汎血球減少(1-3系統)：(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2％、貧血13.2%
- 赤血球：
- 数：正球性～大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
- 形態：大小不同や奇形
- 白血球：
- 数：好中球減少。
- 形態：好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下
- 血小板
- 数：減少
- 形態：顆粒異常。巨大血小板
骨髄
- 正形成～過形成 ← 造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか？異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。
- 80-90%の症例：正～過形成骨髄
- 10-20%の症例：低形成 → 再生不良貧血との鑑別必要
- 芽球比率は予後を左右する
鉄代謝
- 無効造血を反映
症状
- 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
- 汎血球減少に基づく諸症状。
- 赤血球減少：貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
- 白血球減少：不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
- 血小板減少：出血傾向
- 肝脾腫は少ない。
合併症
- 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展 ← 異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
- Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
- 壊疽性膿皮症
治療
- 同種造血幹細胞移植：根治療法。適応は55歳以下。
- 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
- 赤血球、血小板の輸血。
- 参考1
- リスクで治療法が変わる。
- 低リスク：
- 保存的治療(対症療法)
- 免疫抑制療法
- (保健適応外)：シクロスポリン、抗胸腺グロブリン
- 高リスク
ガイドライン
- 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群（成人）
参考
- 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
- 2. 財団法人国際医学情報センター：がん Info / 骨髄異形成症候群
- 3. 骨髄異形成症候群：[がん情報サービス]
- 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 5. IV.MDS の治療 1. 本邦における診療のガイドライン （京都大学 内山 卓／石川隆之）2005.4.4 改訂
症例
- 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。
国試
「同種造血幹細胞移植」
適応
- 55歳以下の急性白血病(APL除く)
- 慢性骨髄性白血病
- 悪性リンパ腫
- 骨髄異形成症候群(RAEB)
- 重症再生不良性貧血
- サラセミア
- 発作性夜間血色素尿症
- 先天性免疫不全症
- ハーラー症候群
- 大量の放射線照射
「芽球増加を伴う不応性貧血」
「芽球増加型不応性貧血」
「RA」