RAEB

出典: meddic

芽球増加型不応性貧血芽球増加を伴う不応性貧血

refractory anemia with excess blasts refractory anemia with excess of blasts


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英文文献

  • 5-Azacitidine efficacy and safety in patients aged >65 years with myelodysplastic syndromes outside clinical trials.
  • Breccia M, Loglisci G, Salaroli A, Serrao A, Petrucci L, Mancini M, Alimena G.SourceDepartment of Cellular Biotechnologies and Hematology, Sapienza University , Rome , Italy.
  • Leukemia & lymphoma.Leuk Lymphoma.2012 Aug;53(8):1558-60. Epub 2012 Feb 21.
  • Abstract The efficacy and safety of azacitidine in elderly patients (aged >65 years) with myelodysplastic syndromes (MDS) treated outside clinical trials are reported. Thirty-eight patients with MDS received azacitidine (75 mg/m(2), schedule 5+2 +2): seven patients were classified as having ref
  • PMID 22280532
  • Long-term follow-up of myelodysplastic syndrome patients with moderate/severe anaemia receiving human recombinant erythropoietin + 13-cis-retinoic acid and dihydroxylated vitamin D3: independent positive impact of erythroid response on survival.
  • Crisà E, Foli C, Passera R, Darbesio A, Garvey KB, Boccadoro M, Ferrero D.SourceHaematology Division, S. Giovanni Battista Hospital, University of Turin, Turin.
  • British journal of haematology.Br J Haematol.2012 Jul;158(1):99-107. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09125.x. Epub 2012 May 10.
  • We previously reported a 60% erythroid response rate with recombinant erythropoietin + 13-cis retinoic acid + dihydroxylated vitamin D3 in 63 elderly myelodysplastic patients (median age 75 years) with unfavourable features for response to erythropoietin alone [70% transfusion-dependent, 35% re
  • PMID 22571649

和文文献

  • ABO血液型不適合・同種造血幹細胞移植後に passenger lymphocyte syndrome を併発し, 急性腎不全に至った症例
  • 原 正樹,森戸 卓,大橋 一輝,土谷 健,新田 孝作,安藤 稔
  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 45(3), 273-279, 2012-03-28
  • 症例:53歳,男性.1990年3月に骨髄穿刺にて骨髄異形成症候群と診断.1998年10月より末梢血中に骨髄芽球が出現し,当院血液内科で定期的なフォローアップを受けていた.2008年2月に造血幹細胞移植を目的に入院となった.ドナーは血液型A型,レシピエントは血液型B型,HLA型はフルマッチした非血縁間ABO血液型不適合・同種骨髄移植が施行された.移植後赤血球数の回復が不良であり,day9の検査で血清 …
  • NAID 10030813561
  • Reduced-intensity chemotherapy(RIC)による造血細胞移植を選択した再発RAEB-AML-M6症候群の1例
  • 上山 潤一,奥野 啓介,佐野 仁志 [他]
  • 米子医学雑誌 62(5), 159-165, 2011-09
  • NAID 40019031082

関連リンク

独立行政法人国立がん研究センターがん対策情報センターがん情報サービスのウェブサイトです ... 「RA」、「RAEB」などの病型の命名方法は、まず「RA」という名前の病気が基本になります。RA(Refractory Anemia:不応性貧血と ...
病型 末梢血中 芽球 骨髄中 芽球 その他 不応性貧血(RA) <1% <5% 環状鉄芽球を伴うRA(RARS) <1% <5% 環状鉄芽球>15% 過剰な芽球を伴うRA(RAEB) <5% 5~20% 急性転化を来たした過剰な芽球を伴う RA(RAEB-t) ≧5% 20 ...

関連画像

File:Megakaryocytes in MDS (RAEB and 5q Postado por PS7DX às 20:40MDS - RAEB (BM)MDS RAEB II Anemia With Excess Blasts (RAEB-1) - 1 multiple nuclear fragments in RAEB.jpg


★リンクテーブル★
リンク元骨髄異形成症候群」「同種造血幹細胞移植」「芽球増加を伴う不応性貧血」「芽球増加型不応性貧血
関連記事RA

骨髄異形成症候群」

  [★]

myelodysplastic syndrome, MDS

まとめ

  • 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成~過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。

概念

  • 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
  • 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
  • 本疾患に含まれる不応性貧血難病に指定されている。

疫学

  • 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。

病因

  • 続発性:ファンコニ貧血
  • 薬剤性・医原性:化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)
放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。

分類

  • FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。

FAB分類

急性白血病
移行リスク
病型 末梢血中芽球 骨髄中芽球  
low risk 不応性貧血 refractory anemia RA <1% <5%  
環状鉄芽球を伴う不応性貧血 RA with ringed sideroblast RARS <1% <5% 環状鉄芽球>15%
high risk 芽球増加を伴う不応性貧血 RA with excess of blasts RAEB <5% 5~20%  
移行期のRAEB RAEB in transformation RAEB-t ≧5% 20~30% Auer小体
慢性骨髄単球性白血病 chronic myelomonocytic leukemia CMML <5% <20% 末梢血単球>1,000/μl

WHO分類

病態

  • 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
  • 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5q-、-7、7q-や第8染色体のトリソミーがある。

検査

末梢血

  • 汎血球減少(1-3系統):(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2%、貧血13.2%
  • 赤血球:
  • 数:正球性~大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
  • 形態:大小不同や奇形
  • 白血球:
  • 数:好中球減少。
  • 形態:好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下
  • 血小板
  • 数:減少
  • 形態:顆粒異常。巨大血小板

骨髄

  • 正形成~過形成 ← 造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか?異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。
  • 80-90%の症例:正~過形成骨髄
  • 10-20%の症例:低形成 → 再生不良貧血との鑑別必要
芽球比率は予後を左右する



鉄代謝

無効造血を反映
  • 血漿鉄消失率(PIDT1/2):短縮
  • 赤血球鉄利用率(%RCU):低下 → 末梢血で血球が増えないため

症状

  • 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
  • 汎血球減少に基づく諸症状。
  • 赤血球減少:貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
  • 白血球減少:不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
  • 血小板減少:出血傾向
  • 肝脾腫は少ない。

合併症

  • 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展 ← 異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
  • Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
  • 壊疽性膿皮症

治療

  • 同種造血幹細胞移植:根治療法。適応は55歳以下。
  • 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
  • 赤血球、血小板の輸血。
参考1
リスクで治療法が変わる。
  • 低リスク:
  • 保存的治療(対症療法)
  • 貧血:赤血球輸血、(輸血後鉄過剰症に対して)鉄キレート剤、(低EPO例)エリスロポエチン、(del5q例)レナリドミド
  • 血小板減少:(<10,000/ulで出血症状を伴う)血小板輸血
  • 好中球減少:(感染を併発したときに)G-CSF
  • 重篤な造血不全による症状:アザシチジン
  • 免疫抑制療法
  • 高リスク

ガイドライン

  • 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群(成人)
[display]http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009MDS.pdf

参考

  • 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/327
  • 2. 財団法人国際医学情報センター:がん Info / 骨髄異形成症候群
[display]http://www.imic.or.jp/cancer/c2033.html
  • 3. 骨髄異形成症候群:[がん情報サービス]
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/MDS.html
  • 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 5. IV.􀀕MDS の治療 1. 本邦における診療のガイドライン (京都大学 内山 卓/石川隆之)2005.4.4 改訂
[display]http://plaza.umin.ac.jp/~mhlw-mds/doctor/MDS.pdf

症例

  • 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。

国試




同種造血幹細胞移植」

  [★]

hematopoietic stem cell allograft
同種移植

適応


芽球増加を伴う不応性貧血」

  [★]

refractory anemia with excess blastsRAEB
芽球増加型不応性貧血
refractory anemia with excess of blasts
RAEB


芽球増加型不応性貧血」

  [★]

refractory anemia with excess blastsRAEB
芽球増加を伴う不応性貧血


RA」

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