Paget病

出典: meddic

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 巨大な頭部腫瘤を呈した脂腺癌と外陰部の乳房外Paget病に合併したamyopathic dermatomyositisの1例
  • 平川 彩子,上出 良一
  • 臨床皮膚科 67(1), 31-36, 2013-01
  • NAID 40019558462
  • 当科における過去10年の乳房外Paget病に対する治療経験
  • 黒岡 定浩,並川 健二郎,堤田 新
  • 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 122(12), 2891-2897, 2012-12
  • NAID 40019487345

関連リンク

ページェット病(ページェットびょう、Paget disease)、パジェット病とも。 乳房外、主に外 陰部の皮膚に生じる腫瘍性疾患。→乳房外ページェット病; 乳房、主に乳頭部に生じる 腫瘍性疾患。→乳房ページェット病; 造骨細胞と破骨細胞のバランスが崩れて骨破壊が ...
乳房外ページェット病(にゅうぼうがいページェットびょう、Paget disease affecting scrotum and Penis)。もともと英国の外科医Sir James Pagetがページェット氏病という 疾患を報告していた。当時、基本的にページェット氏病は乳房の疾患のみで、それ以外 の ...

関連画像

変形 性 線維 性 骨 炎 paget 病乳房Paget病 (HE染色)肛門部Paget病肥厚 した 表皮 内 に は 豊富 乳腺 导管 内 可见 paget 细胞 性 線維 性 骨 炎 骨 paget 病


★リンクテーブル★
国試過去問101F011」「095B047」「100B024
リンク元血圧」「骨肉腫」「仙腸関節疾患
拡張検索乳房Paget病」「乳房外Paget病
関連記事Paget」「

101F011」

  [★]

  • 疾患と発生母地の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F010]←[国試_101]→[101F012

095B047」

  [★]

  • 女性外陰疾患で正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095B046]←[国試_095]→[095B048

100B024」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100B023]←[国試_100]→[100B025

血圧」

  [★]

blood pressure, BP
動脈圧 arterial pressure AP
血圧測定

成人の血圧(日本高血圧学会 2004年版ガイドライン)

  • 至適血圧:120mmHg かつ 80mmHg
  • 正常血圧:130mmHg かつ 85mmHg
  • 正常高値血圧:130~139mmHg または 85~89mmHg
  • 軽症高血圧:140~159mmHg または 90~99mmHg
  • 中等症高血圧:160~179mmHg または 100~109mmHg
  • 重症高血圧:≧180mmHg または ≧110mmHg
  • 収縮期高血圧:≧140mmHg かつ <90mmHg

糖尿病性腎症

  • 管理目標: 130/80 mmHg
  • 尿蛋白1g/日以上:125/75 mmHg

冠血管と血圧

  • In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.

血圧の異常

血圧の上肢における左右差

  • 大動脈炎症候群:腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
  • 動脈硬化:鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる

血圧の上下肢の差(下肢>上肢)

  • 大動脈炎症候群:大動脈弓部が冒されやすいが、鎖骨下動脈が冒された場合に上肢の血圧が低下。
  • 解離性大動脈瘤:解離腔に生じた血腫が鎖骨下動脈を圧迫すると、上肢の血圧が低下
  • 大動脈閉鎖不全症Hill徴候

収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない

拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態?(体循環の血管抵抗が上がっていない?))
脈圧が上昇する
  • 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合
  • 3. その他

ショック

  • 収縮期血圧 90 mmHg以下

非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差

  • 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。


心血管とその周囲の血圧 YN.C-29

see also PHD.61
中心静脈   肺動脈楔入圧
4~8 8~20
右心房 左心房
1~4 8~20
右心室 左心室
8~20 120~20
肺動脈 大動脈
8~20 120~70

臓器移植における脳死判定の除外

脳死判定#脳死判定の除外規定臓器の移植に関する法律施行規則#第二条第四項
  • 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。
  • 1歳未満の者 65
  • 1歳以上13歳未満の者 年齢x2+65
  • 13歳以上の者 90

国試



骨肉腫」

  [★]

osteosarcoma
骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
骨腫瘍


概念

  • 類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。

疫学

  • 0.3人/10万人。男子にやや多い?(出典不明)。
  • 原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
  • 年齢:15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%

分類

  • 骨芽細胞型
  • 軟骨芽細胞型
  • 線維芽細胞型

病理

  • 未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。
[show details]

好発部位

  • 大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
  • 少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨

転移

  • 血行性。肺転移
  • 局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮

症状

  • 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張

検査

  • 血液生化学
  • 高値:血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
  • X線
  • 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
  • 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)

治療

予後

  • 5年生存率50-70%

参考

  • 1. 病理写真
未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。
[display]http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/%23photo_3927151514

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%

国試



仙腸関節疾患」

  [★]

仙腸関節炎


乳房Paget病」

  [★]

mammary Paget's disease
乳房パジェット病
乳房ページェット病


乳房外Paget病」

  [★] 乳房外パジェット病


Paget」

  [★]

パジェット

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「English pathologist who discovered the cause of trichinosis (1814-1899)」
Sir James Paget

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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