PTHrP

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英文文献

  • Hypercalcaemia in diffuse large B-cell lymphoma with expression of both parathyroid hormone-related protein and its receptor.
  • Nakayama-Ichiyama S, Yokote T, Iwaki K, Takubo T, Tsuji M, Hanafusa T.SourceDepartment of Internal Medicine (I), Osaka Medical College Division of Comprehensive Diagnostic and Therapeutics, Department of Clinical and Laboratory Medicine, Osaka Medical College Division of Surgical Pathology, Osaka Medical College, Takatsuki City, Osaka, Japan. E-mail: 1304@poh.osaka-med.ac.jp.
  • British journal of haematology.Br J Haematol.2011 Jul;154(1):2. doi: 10.1111/j.1365-2141.2010.08530.x. Epub 2011 Apr 22.
  • PMID 21517804
  • PTHrP stimulates prostate cancer cell growth and upregulates aldo-keto reductase 1C3.
  • Downs TM, Burton DW, Araiza FL, Hastings RH, Deftos LJ.SourceDepartment of Surgery, Veterans Administration San Diego Healthcare System, University of California, 92161, USA.
  • Cancer letters.Cancer Lett.2011 Jul 1;306(1):52-9. Epub 2011 Mar 27.
  • The aim of the study was to demonstrate the role of parathyroid hormone related protein (PTHrP) in stimulating aldo-keto reductase (AKR) 1C3 expression in prostate cancer (CaP) cells. CaP cell proliferation and resistance to apoptosis was increased by PTHrP transfection. Conversely, reducing AKR1C3
  • PMID 21444150

和文文献

  • 副甲状腺腫瘍の検査・診断 高カルシウム血症の鑑別 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (副甲状腺腫瘍)
  • Overexpression of Cortactin Increases Invasion Potential in Oral Squamous Cell Carcinoma.
  • Yamada Shin-Ichi,Yanamoto Souichi,Kawasaki Goro,Mizuno Akio,Nemoto Takayuki K
  • Pathology oncology research 16(4), 523-531, 2010-12
  • … The siRNA of cortactin also reduced PTHrP expression via EGF signaling. …
  • NAID 120001860356

関連リンク

副甲状腺ホルモン関連蛋白-C末端, PTHrP (parathyroid hormone-related protein-C ) 測定法:IRMA(ビーズ固相法). 外注会社:MBC. 臨床的意義 副甲状腺ホルモン関連 蛋白(Parathyroid hormone-related Peptide; PTH-rP)は141個のアミノ酸から ...
レセプト名:, 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP). 臨床意義. 各種腫瘍から生成分泌され る体液性骨吸収因子に基づく高Ca血症(HHM)の鑑別診断や治療効果の判定. 異常値 を示す病態・疾患. 高C2血症を伴う悪性腫瘍(肺癌,食道癌,口腔・頭頸部癌,子宮癌,乳癌 , ...

関連画像

Go Back > Gallery For > Indian  growth plate length independently of PTHrPHow PTHrP controls growth plate cells secrete a protein called PTHrP  PTHrP), which has been implicated inhedgehog signals independently of PTHrP


★リンクテーブル★
先読み副甲状腺ホルモン関連タンパク質
リンク元サルコイドーシス」「高カルシウム血症」「副甲状腺ホルモン関連ペプチド」「parathyroid hormone related peptide」「parathyroid hormone-related peptide
拡張検索PTH/PTHrP受容体
関連記事PTH

副甲状腺ホルモン関連タンパク質」

  [★] 副甲状腺ホルモン関連ペプチド

サルコイドーシス」

  [★]

sarcoidosis
サルコイド症ベック病 Boeck diseaseベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoidベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann血管類狼瘡 angio-lupoide
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
  • 原因不明の全身性疾患


病因

  • P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため?
  • HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

  • 若年と中年に好発。
  • 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か?

病型

病理

  • 皮膚
  • 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
  • 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
  • 肺病変 :両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL):胸部X線所見の割には無症状。
  • 眼病変 :両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
  • 心病変 :心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
  • 皮膚病変:2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
  • 内分泌異常:高ACE活性、高カルシウム血症
  • その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

  • (縦隔・肺門リンパ節,肺)95%以上
  • 眼(ぶどう膜,網膜,硝子体)30-40%
  • 皮膚5-10%
表在リンパ節腫脹のみられることがあり,時に心臓病変がみられる。
YN I-112
  • 初発症状:眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

  • 血算
  • リンパ球:減少 (T細胞の減少によるらしい)
  • 血液生化学
  • 血清免疫学的検査:
  • 生検:病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
  • 分類(I~III型):(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
  • 胸部CT:縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
  • ガリウムシンチグラム(67Ga):病変部に集積。
  • テクネシウムシンチグラム(99mTc):病変部に欠損像
  • タリウムシンチグラム(201Tl):灌流欠損像
  • PET:高集積
  • 気管支鏡検査:気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
  • 気管支肺胞洗浄
  • 細胞数増加
  • リンパ球増加
  • CD4/CD8比:高値 (喫煙者でも上昇しうる)  →  液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか?
  • 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検:非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

  • 胸部X線像
  • 臨床症状
  • 組織生検像

診断基準

参考1
  • 基準
組織診断群(確実)  :1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり,1-(3)が陽性。
臨床診断群(ほぼ確実):1-(2)①,②のいずれかの臨床所見があり,1-(2)③の(a)(ツベリクリン反応)又は(c)(血清ACE)を含む3 項目以上陽性。
  • 除外規定
  • 1 主要事項
  • (1) 臨床症状:呼吸器症状(咳・息切れ),眼症状(霧視),皮膚症状(丘疹)など。
  • (2) 臨床所見・検査所見
  • ① 胸郭内病変
  • (a) 胸部X 線・CT 所見(両側肺門リンパ節腫脹,びまん性陰影,血管・胸膜の変化など)
  • (b) 肺機能所見(%VC・DLco・PaO2 の低下)
  • (c) 気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation,結節など)
  • (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1(総細胞数・リンパ球の増加,CD4/8 上昇)
  • (e) 胸腔鏡所見(結節,肥厚,胸水など)
  • ② 胸郭外病変
  • (a) 眼病変(前部ぶどう膜炎,隅角結節,網膜血管周囲炎など) → 眼サルコイドーシス
  • (b) 皮膚病変(結節,局面,びまん性浸潤,皮下結節,瘢痕浸潤)
  • (c) 表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
  • (d) 心病変(伝導障害,期外収縮,心筋障害など) → 心サルコイドーシス
  • (e) 唾液腺病変(耳下腺腫脹,角結膜乾燥,涙腺病変など)
  • (f) 神経系病変(脳神経,中枢神経障害など)
  • (g) 肝病変(黄疸,肝機能上昇,結節など)
  • (h) 骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
  • (i) 脾病変(腫脹など)
  • (j) 筋病変(腫瘤,筋力低下,萎縮など)
  • (k) 腎病変(持続性蛋白尿,高カルシウム血症,結石など)
  • (l) 胃病変(胃壁肥厚,ポリープなど)
  • ③ 検査所見
  • (a) ツベルクリン反応陰性
  • (b) γグロブリン上昇
  • (c) 血清ACE 上昇
  • (d) 血清リゾチーム上昇
  • (e) 67Ga 集積像陽性(リンパ節,肺など)
  • (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加,CD4/8 上昇
  • (3) 病理組織学的所見
  • 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位(リンパ節,経気管支肺生検,気管支壁,皮膚,肝,筋肉,心筋,結膜など)。クベイム反応も参考になる

治療

  • stage0やⅠ(BHL)では経過観察
  • stageⅡ(BHL+肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
  • 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

  • 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
  • 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

  • 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/266
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf
  • 3. 日本サルコイドーシス学会
http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html




高カルシウム血症」

  [★]

hypercalcemia
高Ca血症
カルシウム低カルシウム血症
研修医当直御法度 症例帳 p.32
  • 組織へのカルシウム蓄積を引き起こしうる (BPT.27)

病因

  • 2-1. 肺の扁平上皮癌、成人性T細胞白血病→PTH関連蛋白(PTHrP)の分泌
  • 2-2. 腫瘍の骨転移により、破骨細胞が骨破壊。
  • 肉芽の構成成分であるマクロファージがビタミンD3を産生?
  • チアジド系利尿薬の慢性使用により体液量が減少し、近位尿細管での再吸収が亢進するため (GOO.755) ??
  • チアジド系利尿薬自体のDCTでの作用による;NCCTを阻害すると細胞内のNa濃度低下、これにより側底膜でのNa+-Ca2+交換系が亢進することでCa2+の再吸収↑ (GOO.755)  → ループ利尿薬と違ってチアジド系利尿薬ははCaを排泄しない!! see.利尿薬
  • 5. 家族性低Ca尿性高Ca血症
  • 6. その他(リチウム???? (ICU.558))
ECGP.223

USMLEより

  • Calcium ingestion
  • Hyperparathyroid/Hyperthyroid
  • Iatrogenic
  • Multiplemyeloma
  • Paget's disease
  • Addison's disease
  • Neoplasms
  • Zollinger-Ellison syndrome: ZES単独ではなく、MEN Iによるparathyroid tumorに続発した病態
  • Excessive vitamin D
  • Excessive vitamin A
  • Sarcoidosis

定義

  • 血清カルシウムが正常上限を超える場合。
  • 疑い:常に≧10.3 mg/dl
  • 確実:≧10.5 mg/dl

基準値

  • 血清総Ca 8.6-10.1 mg/dl(臨床検査法提要第32版)
  • 血清Caイオン 1.15-1.30 mmmol/l(臨床検査法提要第32版), 4.6-5.1 mg/dl

症候

軽度(11-11.5 mg/dL):通常は無症状。(HIM.285)
重度(>12-13 mg/dL):傾眠、昏迷、昏睡、消化器症状が出現。(HIM.285)
  • 精神・神経症状:錯乱、昏迷、昏睡。イライラ感、うつ傾向(QB.D-339)
  • 消化器:食欲不振、悪心・嘔吐、便秘膵炎消化性潰瘍腹部膨満(腸管運動抑制による(QB.D-339))
  • 消化性潰瘍:高カルシウム血症は胃酸分泌を促進する
  • 急性膵炎:高カルシウム血症は膵液の分泌を亢進する。(YN.B-78) ← 過剰に出ちゃうと炎症が起こってしまうらしい
  • 泌尿器:多尿、腎結石(血清Ca 12mg/dLでできやすくなるらしい) ← 多尿は浸透圧利尿による(ICU.558)
  • 急性腎不全
  • 腎不全は一般的に低カルシウム血症となるが、高カルシウム血症に起因する腎不全は例外。
高カルシウム血症性腎症 hypercalcemic nephropathy
  • 腎の石灰化→髄質に蓄積→尿細管圧迫→尿濃縮力障害 ← 続発性尿崩症の原因???
  • 高カルシウム血症は腎の濃縮力を低下させる(HIM.286) ← 腎集合管におけるADHの作用を阻害(QB.D-339)
  • 心血管:血管収縮による高血圧(出典不明!!)。徐脈、房室ブロック、QT短縮(HIM.284)。 ← YN.D-147には血圧上昇、ICU.558には低血圧とある。
  • 筋 :筋力低下、筋痛
  • 全身:易疲労感
  • 異所性石灰化 red eye 強膜にカルシウムが沈着
  • 多尿による脱水、高血圧、徐脈

心電図

EAB.114 SP.94,524
  • QT短縮、ST短縮 ← 活動電位持続時間が短縮したことを示す。QRS幅については延長する場合もある(EAB.114)
  • ↑細胞外カルシウム濃度→↑内向きカルシウム電流(↑流入速度)→さらに脱分極するように思えるが↑外向きカリウム電流により打ち消される→正味、カルシウムの移動が無くなるまでの時間が早まる→↓活動電位持続時間
  • PR間隔延長??
高カルシウム血症→QT短縮: ←高カリウム血症
低カルシウム血症→QT延長: ←低カリウム血症 低マグネシウム血症

治療

  • 症状が出たときか、症状無く血清Ca 14mg/dL以上の場合(ICU.558)

生理食塩水

  • 1. 細胞外液の補充
  • 2. ナトリウム利尿によるカルシウム排泄の促進

ループ利尿薬

カルシトニン

ビスホスホン酸

血液透析

高カルシウム血症の鑑別

		尿中のCa排泄	PTH	PTHrP	1,25(OH)2D3
原発性甲状腺機能亢進症	↑	↑	↓	→ or ↑
腫瘍のPTH関連蛋白分泌	↑	↓	↑	↓
	 腫瘍の骨破壊	↑	↓	↓	↓
	 肉芽腫症		↓	↓	↓	→ or ↑

参考

  • [display]http://akimichi.homeunix.net/~emile/aki/html/medical/endocrine/node52.html

国試



副甲状腺ホルモン関連ペプチド」

  [★]

parathyroid hormone-related peptide, PTHrP
副甲状腺ホルモン関連タンパク質副甲状腺ホルモン関連蛋白副甲状腺ホルモン関連蛋白質parathyroid hormone-related protein
副甲状腺高カルシウム血症副甲状腺ホルモン
[show details]
  • 悪性腫瘍による高カルシウム血症を引き起こしうる。扁平上皮癌(頭頚部癌、肺癌、皮膚癌)、乳癌、泌尿器系の癌、消化器癌(HIM.618)
  • 成人T細胞白血病おける高カルシウム血症はPTHrPによる


parathyroid hormone related peptide」

  [★] 副甲状腺ホルモン関連ペプチド PTHrP


parathyroid hormone-related peptide」

  [★] 副甲状腺ホルモン関連ペプチド PTHrP


PTH/PTHrP受容体」

  [★]

PTH/PTHrP receptor
副甲状腺ホルモン受容体


PTH」

  [★]


"http://meddic.jp/PTHrP" より作成


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