同: cytoplasmic-anti-neutrophil cytoplasmic antibody c-ANCA C-ANCA
関: MPO-ANCA

鑑別疾患

Wegener肉芽腫症 (90%)

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the 16th letter of the Roman alphabet (同)p

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phosphorusの化学記号

UpToDate Contents

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1. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味 clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies
2. 多発血管炎性肉芽腫症を伴う肉芽腫症および関連血管炎の病因 pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis and related vasculitides
3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
4. Respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis
5. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における再発性疾患の同定およびマネージメント identification and management of relapsing disease in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis

English Journal

Rituximab for remission induction and maintenance in refractory granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): A single-center ten-year experience.

Cartin-Ceba R, Golbin JM, Keogh KA, Peikert T, Sanchez-Menendez M, Ytterberg SR, Fervenza FC, Specks U.SourceDivison of Pulmonary and Critical Care Medicine, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA.
Arthritis and rheumatism.Arthritis Rheum.2012 Jun 21. doi: 10.1002/art.34584. [Epub ahead of print]
OBJECTIVE: This study was conducted to evaluate the efficacy and safety of repeated and prolonged B-cell depletion with rituximab (RTX) for long-term remission maintenance in patients with chronically relapsing granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) (GPA).METHODS: Single-center observational s
PMID 22730028

Elevated antilysosomal-associated membrane protein-2 antibody levels in patients with adult Henoch-Schönlein purpura.

Kawakami T, Takeuchi S, Arimura Y, Soma Y.SourceDepartment of Dermatology, St Marianna University School of Medicine, 2-16-1 Sugao, Miyamae-ku, Kawasaki, Kanagawa 216-8511, Japan First Department of Internal Medicine, Kyorin University School of Medicine, 6-20-2 Shinkawa, Mitaka, Tokyo 181-8611, Japan.
The British journal of dermatology.Br J Dermatol.2012 Jun;166(6):1206-12. doi: 10.1111/j.1365-2133.2012.10884.x. Epub 2012 May 14.
Background Henoch-Schönlein purpura (HSP) is characterized by IgA-containing immune complexes within leucocytoclastic vasculitis. Lysosomal-associated membrane protein-2 (LAMP-2) was first identified as part of a systematic search for antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) antigens expressed
PMID 22309950

Japanese Journal

多発脳神経麻痺で発症したMPO-ANCA陽性Wegener肉芽腫症の1例

海野聡子,水野智之,武田克彦,井上寧,望月太一,佐藤哲夫,林和,北山康彦
国際医療福祉大学紀要 16(1/2), 47-53, 2011-08-31
… 頭部MRIにて右乳突蜂巣炎に接する硬膜肥厚と頸静脈孔付近に腫瘤性病巣があり,PR3-ANCAは陰性だったが,MPO-ANCAが上昇していた。 … 耳鼻科領域の炎症を伴う,硬膜肥厚,多発脳神経麻痺を見た場合,WGなどのANCA関連疾患を疑い検索すべきである。 … 多発脳神経麻痺を呈するWGでは,MPO-ANCAが陽性となることがある。 …
NAID 110008609669

P2-05-4 肥厚性硬膜炎を合併したPR3-ANCA陰性のウェジナー肉芽腫症(WG)の一例(P2-05 自己免疫疾患5,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)

西辻雅,山村健太,出村芳樹,丹保裕一,西耕一,藤村政樹
アレルギー 60(3・4), 482, 2011-04-10
NAID 110008594613

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★リンクテーブル★

国試過去問	「112A049」「112A023」「114D021」「113A057」「105I073」
リンク元	「多発血管炎性肉芽腫症」「自己抗体」「MPO-ANCA」「疾患標識自己抗体」「抗好中球細胞質抗体」
関連記事	「PR」「ANCA」「AN」「P」「ANC」

「112A049」

　　[★]

45歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。2週間前の起床時に右足背に痛みを自覚し、その後、右足関節の背屈が困難になった。5日前から左手の示指と中指に痛みを伴うびりびり感が出現し、昨日から左足関節の背屈も難しくなったため受診し、入院となった。意識は清明。身長 180cm、体重 72kg。体温 37.8℃。脈拍 92/分、整。血圧 150/72mmHg。呼吸数 14/分。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。筋力は上下肢とも近位筋は正常、遠位筋では左右差のある筋力低下がみられた。四肢の腱反射は全般的に低下し、Babinski徴候は陰性。左正中神経領域と右浅腓骨神経領域とに痛みを伴う感覚低下が観察された。小脳系に異常を認めない。髄膜刺激症候はない。尿所見：蛋白1＋、潜血1＋、沈渣に赤血球 10～20/1視野。血液所見：赤血球 352万、Hb 11.8g/dL、Ht 32%、白血球 12,500(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 63%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 2%、リンパ球 23%)、血小板 18万。血液生化学所見：総蛋白 6.6g/dL、アルブミン 4.2g/dL、尿素窒素 28mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL、血糖 96mg/dL、HbA1c 5.2%(基準 4.6～6.2)、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 99mEq/L。免疫血清学所見：CRP 6.2mg/dL、抗核抗体陰性、MPO-ANCA 62U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。入院翌日の夜に下血があり下部消化管内視鏡検査を施行したところ、上行結腸に潰瘍を認め、生検を行った。生検組織のH-E染色標本(別冊No. 21)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A048］←［国試_112］→［112A050］

「112A023」

　　[★]

71歳の女性。発熱と下腿浮腫とを主訴に来院した。65歳時から2型糖尿病のため自宅近くの医療機関に通院中である。これまで網膜症は指摘されていない。1か月前から37℃台の微熱があり、両側の下腿浮腫を自覚するようになった。かかりつけ医で血尿と蛋白尿とを指摘され、精査のために紹介されて受診した。体温 37.6℃。脈拍 92/分、整。血圧 146/88mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 98%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。両側の下腿に浮腫と網状皮斑とを認める。左下腿の温痛覚の低下を認める。尿所見：蛋白3＋、潜血3＋、沈渣に赤血球 50～100/1視野、白血球 10～20/1視野、赤血球円柱を認める。血液所見：赤血球 324万、Hb 10.0g/dL、Ht 31%、白血球 10,300(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 52%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 3%、リンパ球 22%)、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 6.0g/dL、アルブミン 2.3g/dL、尿素窒素 40mg/dL、クレアチニン 2.5mg/dL、血糖 98mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、Na 138mEq/L、K 5.0mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見：CRP 6.5mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体陰性、MPO-ANCA 84U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 5)を別に示す。
この患者でまず行うべき治療はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A022］←［国試_112］→［112A024］

「114D021」

　　[★]

68歳の男性。全身倦怠感と体重減少を主訴に来院した。6か月前から5kgの体重減少と2か月前からの全身倦怠感が著明になったため受診した。身長164 cm、体重 44kg。脈拍 72/分、整。血圧 104/70mmHg。意識は清明。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両下肢に浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血1＋、沈渣は赤血球 5～9/HPF。随時尿の尿蛋白/Cr比は4.6g/gCr(基準 0.15未満)。血液所見：赤血球 300万、Hb 10.7g/dL、Ht 31%、白血球 7,800、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 3.1g/dL、IgG 764mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 100mg/dL(基準 110～410)、IgM 42mg/dL(基準 65～350)、尿素窒素 23mg/dL、クレアチニン 1.6mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 200mg/dL、免疫血清学所見：MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性、抗核抗体陰性。尿免疫電気泳動でM蛋白を認める。血清遊離軽鎖κ/λ比 0.01(基準 0.26～1.65)。心電図は低電位である。腹部超音波検査で腎の腫大が認められる。心エコー検査で軽度の左室壁肥厚を認める。
腎病変の原因として、考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［114D020］←［国試_114］→［114D022］

「113A057」

　　[★]

24歳の男性。血尿を主訴に来院した。これまで尿の異常を指摘されたことはなかった。4日前に咽頭痛と38℃の発熱があり、昨日から血尿が出現したため受診した。体温 37.8℃、脈拍 72/分、整。血圧 120/78mmHg。口蓋扁桃の腫大を認める。顔面および下肢に浮腫を認めない。皮疹は認めない。尿所見：蛋白 3＋、潜血 3＋、沈渣は赤血球 100以上/HPF。随時尿の尿蛋白/クレアチニン比 2.0g/gクレアチニン(基準 0.15未満)。血液生化学所見：総蛋白 6.7g/dL、アルブミン 3.8g/dL、IgG 1,400mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 450mg/dL(基準 110～420)、IgM 100mg/dL(基準 65～350)、CK 50U/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL。免疫血清学所見：抗核抗体陰性、CH50 30mg/dL(基準 30～40)、C3 88mg/dL(基準 52～112)、C4 20mg/dL(基準 16～51)、ASO 200単位(基準 250以下)、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113A056］←［国試_113］→［113A058］

「105I073」

　　[★]

59歳の男性。鼻出血と膿性鼻漏とを主訴に来院した。1か月前から著しい鼻痛が続いている。鼻腔内粘膜の発赤とびらんとを認める。血液所見:赤血球 408万、Hb 12.1g/dl、Ht 34%、白血球 8,300、血小板 35万。免疫学所見:CRP 16.8mg/dl、PR3-ANCA陽性。副鼻腔単純CTで鼻腔から上顎洞、筋骨洞、眼窩内に及ぶ腫瘤を認める。鼻内腫瘍の生検で壊死組織、炎症細胞浸潤および多核巨細胞を認める。
確定診断のために精査が必要な臓器はどれか。2つ選べ。

a　脳
b　肺
c　肝
d　脾
e　腎

[正答]

※国試ナビ4※　［105I072］←［国試_105］→［105I074］

「多発血管炎性肉芽腫症」

　　[★]

英: granulomatosis with polyangiitis GPA
同: (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
関: 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV

疾患概念の変遷
1994	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	Churg-Strauss症候群	Wegener肉芽腫症
2012	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症	多発血管炎性肉芽腫症

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
PR3-ANCA陽性が特徴的である。

定義

CHCC 2012

通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。

疫学

性別：男女比1:1で性差はなし。
年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

詳細には分かっていない。
日本ではHLA抗原との相関は見られない。
III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

全身型：以下の症状が全て出現
限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現

病理

参考2

1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2

症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E

鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)　　「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
耳：中耳炎
口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞　　咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L

壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。

血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K

急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状

血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

全身症状：発熱、体重減少
紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

血液生化学

白血球：増加
CRP：上昇
BUN：上昇
クレアチニン：上昇

血清学的検査

PR3-ANCA=C-ANCA(←cytoplasmicの略)：陽性

尿検査

血尿、タンパク尿

画像検査

胸部単純X線写真：結節性陰影
胸部単純CT：結節性陰影

治療

免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。

(副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々

病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										PR-3 ANCA

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

参考

1. 難病

http://www.nanbyou.or.jp/entry/210

2. 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf

「自己抗体」

　　[★]

英: autoantibody
関: 抗体

疾患特異的自己抗体

抗Sm抗体－SLE
抗RNA抗体－SLE,MCTD(overlap syndrome)
抗SS-B抗体－シェーグレーン症候群
抗Scl-70抗体－強皮症
抗セントロメア抗体－強皮症(手足限局型)
抗Jo-1抗体－多発性筋炎
抗白血球細胞質抗体(ANCA)

C-ANCA－Wegener肉芽腫
P-ANCA－壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)

自己免疫性疾患	疾患標識自己抗体
関節リウマチ	抗CCP抗体,リウマトイド因子(抗IgG抗体)
全身性エリテマトーデス	抗ds-DNA抗体,抗Sm抗体,抗リン脂質抗体
中枢神経ループス	抗リボゾームP抗体,抗NMDA抗体
強皮症	抗Scl-70抗体,抗セントロメア抗体
皮膚筋炎・多発性筋炎	抗Jo-1抗体,抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体
混合性結合組織病	抗RNP抗体
抗リン脂質抗体症候群	抗リン脂質抗体
ウェゲナー肉芽腫症	PR3-ANCA
顕微鏡的多発血管炎	MPO-ANCA
Churg-Strauss症候群	MPO-ANCA

特異的自己抗体 NDE.178

疾患名	自己抗体
全身性エリテマトーデス	抗dsDNA抗体
全身性エリテマトーデス	抗Sm抗体
全身性強皮症	抗Scl-70抗体
	抗セントロメア抗体
	抗Mi-2抗体
多発性筋炎/皮膚筋炎	抗Jo-1抗体
	抗PL-7抗体
	抗Mi-2抗体
混合性結合組織病	抗RNP抗体
オーバーラップ症候群	抗dsDNA抗体
	抗Sm抗体
	抗Scl-70抗体
	抗Jo-1抗体
	抗Ku抗体
Sjögren症候群	抗SS-A抗体
Sjögren症候群	抗SS-B抗体

「MPO-ANCA」

　　[★]

英: myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody; perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
関: PR3-ANCA=C-ANCA

鑑別疾患

顕微鏡的多発血管炎(MPA)

YN.F-62

全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。

アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。

「疾患標識自己抗体」

　　[★]

関: 自己抗体

疾患	自己抗体
関節リウマチ	リウマトイド因子
関節リウマチ	抗CCP抗体
全身性エリテマトーデス	抗二本鎖DNA抗体
	抗Sm抗体
	抗リン脂質抗体
強皮症	抗トポイソメラーゼI抗体
	抗セントロメア抗体
	抗RNAポリメラーゼIII抗体
多発性筋炎/皮膚筋炎	抗ARS抗体
	抗Jo-1抗体
	抗MDA5抗体
	抗TIF1-γ抗体
	抗Mi-2抗体
Sjogren症候群	抗Ro/SS-A抗体
Sjogren症候群	抗La/SS-B抗体
混合性結合組織病	抗U1RNP抗体
ANCA関連血管炎	MPO-ANCA
ANCA関連血管炎	PR3-ANCA