PR3-ANCA

出典: meddic

cytoplasmic-anti-neutrophil cytoplasmic antibody c-ANCA C-ANCA
MPO-ANCA


鑑別疾患


UpToDate Contents

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英文文献

  • Rituximab for remission induction and maintenance in refractory granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): A single-center ten-year experience.
  • Cartin-Ceba R, Golbin JM, Keogh KA, Peikert T, Sanchez-Menendez M, Ytterberg SR, Fervenza FC, Specks U.SourceDivison of Pulmonary and Critical Care Medicine, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA.
  • Arthritis and rheumatism.Arthritis Rheum.2012 Jun 21. doi: 10.1002/art.34584. [Epub ahead of print]
  • OBJECTIVE: This study was conducted to evaluate the efficacy and safety of repeated and prolonged B-cell depletion with rituximab (RTX) for long-term remission maintenance in patients with chronically relapsing granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) (GPA).METHODS: Single-center observational s
  • PMID 22730028
  • Elevated antilysosomal-associated membrane protein-2 antibody levels in patients with adult Henoch-Schönlein purpura.
  • Kawakami T, Takeuchi S, Arimura Y, Soma Y.SourceDepartment of Dermatology, St Marianna University School of Medicine, 2-16-1 Sugao, Miyamae-ku, Kawasaki, Kanagawa 216-8511, Japan First Department of Internal Medicine, Kyorin University School of Medicine, 6-20-2 Shinkawa, Mitaka, Tokyo 181-8611, Japan.
  • The British journal of dermatology.Br J Dermatol.2012 Jun;166(6):1206-12. doi: 10.1111/j.1365-2133.2012.10884.x. Epub 2012 May 14.
  • Background  Henoch-Schönlein purpura (HSP) is characterized by IgA-containing immune complexes within leucocytoclastic vasculitis. Lysosomal-associated membrane protein-2 (LAMP-2) was first identified as part of a systematic search for antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) antigens expressed
  • PMID 22309950

和文文献

  • 多発脳神経麻痺で発症したMPO-ANCA陽性Wegener肉芽腫症の1例
  • 海野 聡子,水野 智之,武田 克彦,井上 寧,望月 太一,佐藤 哲夫,林 和,北山 康彦
  • 国際医療福祉大学紀要 16(1/2), 47-53, 2011-08-31
  • … 頭部MRIにて右乳突蜂巣炎に接する硬膜肥厚と頸静脈孔付近に腫瘤性病巣があり,PR3-ANCAは陰性だったが,MPO-ANCAが上昇していた。 … 耳鼻科領域の炎症を伴う,硬膜肥厚,多発脳神経麻痺を見た場合,WGなどのANCA関連疾患を疑い検索すべきである。 … 多発脳神経麻痺を呈するWGでは,MPO-ANCAが陽性となることがある。 …
  • NAID 110008609669
  • P2-05-4 肥厚性硬膜炎を合併したPR3-ANCA陰性のウェジナー肉芽腫症(WG)の一例(P2-05 自己免疫疾患5,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
  • 西辻 雅,山村 健太,出村 芳樹,丹保 裕一,西 耕一,藤村 政樹
  • アレルギー 60(3・4), 482, 2011-04-10
  • NAID 110008594613

関連リンク

ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis;WG)は,鼻・副鼻腔・眼・耳など上 気道および肺の壊死性肉芽腫性炎,全身の壊死性肉芽腫性血管炎,急速進行性腎炎 の3症状を特徴とする疾患である.またWGは,診断, 治療が遅れると腎不全,呼吸不全 , ...
細胞質性抗好中球細胞質抗体価, PR3-ANCA 平成20年10月9日より院内実施(平成 20年10月8日までSRL). 臨床的意義 抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody ; ANCA)は、1982年Daviesらにより、腎臓の巣状壊死性血管炎 を示す ...

関連画像


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★リンクテーブル★
国試過去問105I073
リンク元ウェゲナー肉芽腫症」「自己抗体」「MPO-ANCA」「抗好中球細胞質抗体」「まぎらわしい用語
関連記事PR」「P」「ANCA」「AN」「ANC

105I073」

  [★]

  • 59歳の男性。鼻出血膿性鼻漏とを主訴に来院した。1か月前から著しい鼻痛が続いている。鼻腔内粘膜の発赤びらんとを認める。血液所見:赤血球 408万、Hb 12.1g/dl、Ht 34%、白血球 8,300、血小板 35万。免疫学所見:CRP 16.8mg/dl、PR3-ANCA陽性。副鼻腔単純CTで鼻腔から上顎洞、筋骨洞、眼窩内に及ぶ腫瘤を認める。鼻内腫瘍の生検で壊死組織、炎症細胞浸潤および多核巨細胞を認める。
  • 確定診断のために精査が必要な臓器はどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I072]←[国試_105]→[105I074

ウェゲナー肉芽腫症」

  [★]

Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

  • 詳細には分かっていない。
  • 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
  • III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
  • PR3-ANCA炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • PR3-ANCA=C-ANCA(←cytoplasmicの略):陽性
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf




自己抗体」

  [★]

autoantibody
抗体


疾患特異的自己抗体

  • 抗Sm抗体-SLE
  • 抗RNA抗体-SLE,MCTD(overlap syndrome)
  • 抗SS-B抗体-シェーグレーン症候群
  • 抗Scl-70抗体-強皮症
  • 抗セントロメア抗体-強皮症(手足限局型)
  • 抗Jo-1抗体-多発性筋炎
  • 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
  • C-ANCA-Wegener肉芽腫
  • P-ANCA-壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
自己免疫性疾患 疾患標識自己抗体
関節リウマチ 抗CCP抗体,リウマトイド因子(抗IgG抗体)
全身性エリテマトーデス 抗ds-DNA抗体,抗Sm抗体,抗リン脂質抗体
中枢神経ループス 抗リボゾームP抗体,抗NMDA抗体
強皮症 抗Scl-70抗体,抗セントロメア抗体
皮膚筋炎多発性筋炎 抗Jo-1抗体,抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体
混合性結合組織病 抗RNP抗体
抗リン脂質抗体症候群 抗リン脂質抗体
ウェゲナー肉芽腫症 PR3-ANCA
顕微鏡的多発血管炎 MPO-ANCA
Churg-Strauss症候群 MPO-ANCA

特異的自己抗体 NDE.178

疾患名 自己抗体
全身性エリテマトーデス 抗dsDNA抗体
抗Sm抗体
全身性強皮症 抗Scl-70抗体
抗セントロメア抗体
抗Mi-2抗体
多発性筋炎/皮膚筋炎 抗Jo-1抗体
抗PL-7抗体
抗Mi-2抗体
混合性結合組織病 抗RNP抗体
オーバーラップ症候群 抗dsDNA抗体
抗Sm抗体
抗Scl-70抗体
抗Jo-1抗体
抗Ku抗体
Sjögren症候群 抗SS-A抗体
抗SS-B抗体



MPO-ANCA」

  [★]

myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody
perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
PR3-ANCA=C-ANCA


鑑別疾患

顕微鏡的多発血管炎(MPA)

YN.F-62
  • 全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。

アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

  • 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。




抗好中球細胞質抗体」

  [★]

antineutrophil cytoplasmic antibody, anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA
[[]]




まぎらわしい用語」

  [★]

肝機能検査

plos

自己抗体


PR」

  [★]


PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「public relations」


P」

  [★]


WordNet   license wordnet

「the 16th letter of the Roman alphabet」
p

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「parking」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「phosphorusの化学記号」


ANCA」

  [★] 抗好中球細胞質抗体 anti-neutrophil cytoplasmic antibody, antibodies to nuclear cytoplastic antigens


AN」

  [★]


ANC」

  [★]

absolute neutrophil count




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