PBG

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ポルフォビリノゲン porphobilinogen

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/08/18 04:48:02」(JST)

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英文文献

  • Radiative decay engineering 6: Fluorescence on one-dimensional photonic crystals.
  • Badugu R, Nowaczyk K, Descrovi E, Lakowicz JR.SourceCenter for Fluorescence Spectroscopy, Department of Biochemistry and Molecular Biology, University of Maryland School of Medicine, Baltimore, MD 21201, USA.
  • Analytical biochemistry.Anal Biochem.2013 Nov 1;442(1):83-96. doi: 10.1016/j.ab.2013.07.021. Epub 2013 Jul 27.
  • During the past decade the interactions of fluorophores with metallic particles and surfaces has become an active area of research. These near-field interactions of fluorophores with surface plasmons have resulted in increased brightness and directional emission. However, using metals has some disad
  • PMID 23896462
  • Isotropic band gaps and freeform waveguides observed in hyperuniform disordered photonic solids.
  • Man W, Florescu M, Williamson EP, He Y, Hashemizad SR, Leung BY, Liner DR, Torquato S, Chaikin PM, Steinhardt PJ.SourceDepartment of Physics and Astronomy, San Francisco State University, San Francisco, CA 94132.
  • Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America.Proc Natl Acad Sci U S A.2013 Sep 16. [Epub ahead of print]
  • Recently, disordered photonic media and random textured surfaces have attracted increasing attention as strong light diffusers with broadband and wide-angle properties. We report the experimental realization of an isotropic complete photonic band gap (PBG) in a 2D disordered dielectric structure. Th
  • PMID 24043795
  • Nanoscale chains control the solubility of phosphate glasses for biomedical applications.
  • Christie JK, Ainsworth RI, Di Tommaso D, de Leeuw NH.SourceDepartment of Chemistry, University College London , 20 Gordon Street, London, WC1H 0AJ, U.K.
  • The journal of physical chemistry. B.J Phys Chem B.2013 Sep 12;117(36):10652-7. doi: 10.1021/jp4058115. Epub 2013 Aug 29.
  • Bioactive phosphate-based glasses (PBGs) have several possible biomedical applications because of the chemical reactions they undergo with their surroundings when implanted into the body. The dissolution rate of PBGs in physiological conditions is a crucial parameter for these applications, to ensur
  • PMID 23947716

和文文献

  • 広帯域空気コアフォトニックバンドギャップファイバの設計
  • 松原 一樹,齊藤 晋聖,松尾 昌一郎
  • 電子情報通信学会技術研究報告. OFT, 光ファイバ応用技術 113(55), 41-44, 2013-05-16
  • … る.フォトニックバンドギャップ(PBG)を利用して光を閉込めることで,コアを空気とすることができ,低非線形光学特性や極低損失伝送路として用いられることが期待されている.しかしながら,伝送帯域の狭さが問題となっている.そこで,本報告では,クラッドの格子構造として改良TLR(ITLR:improved triangular lattice of rods)を提案し,従来の三角格子や四角格子と比較して,規格化PBG帯域幅を拡大できることを明ら …
  • NAID 110009768190
  • Trend of Nanoparticle Technology in ASEAN with Emphasis on Thailand
  • Tanthapanichakoon Wiwut,Charinpanitkul Tawatchai,Udomsak Suracha [他],Boonliang Butra,Faungnawakij Kajornsak
  • KONA Powder and Particle Journal 30(0), 181-192, 2013
  • … First we survey the scope and level of research activities in nanoparticle technology (NPT) in ASEAN by looking at relevant international journal publications (2006–2012) in terms of absolute numbers (AN), numbers of publications per million population (PMP) and per billion USD GDP (PBG). …
  • NAID 130003398548
  • 3b03 アゾベンゼン高分子液晶を用いた光応答性多層膜ミラーの作製(ソフトマター,口頭発表,2012年日本液晶学会討論会)
  • 八木 良平,桑原 穣,岩本 紘征,片江 秀樹,緒方 智成,金 善南,栗原 清二
  • 日本液晶学会討論会講演予稿集 (2012), 3b03-1-"3b03-2", 2012-08-20
  • … Multi-bilayered films having optical periodicity with different refractive indices have been studied for one dimensional photonic crystal (1DPC) showing photonic band gap (PBG) in which the existence of a certain energy range of photons is forbidden. …
  • NAID 110009668834

関連リンク

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★リンクテーブル★
リンク元急性間欠性ポルフィリン症」「ヘム」「ポルフォビリノゲン」「ヒドロキシメチルビラン」「porphobilinogen
拡張検索PBG synthase」「PBGD」「PBGD deficiency
関連記事P」「PB

急性間欠性ポルフィリン症」

  [★]

acute intermittent porphyria, AIP
スウェーデン型ポルフィリン症 Swedish type porphyria
ポルフィリン症肝性ポルフィリン症

概念

  • 精神症状はALA synthetaseの補酵素であるpyridoxal phosphateの欠乏により生じるらしい
  • バルビツール酸系の薬剤はALA synthetaseを誘導するので、AIPの情動不安、せん妄のコントロールには禁忌

遺伝

病因

  • この蛋白の機能異常に加えて誘発因子が存在したときに急性発作をきたす

発作の誘発因子

  • 環境因子:薬物(様々、例えば抗てんかん薬)、食物(低カロリー食、低炭酸化物食)、アルコールの摂取、感染、手術
  • 薬物の例:バルビタール、抗てんかん薬、経口避妊薬、サルファ剤、鎮静剤(QB.D-321) ← 禁忌
  • ホルモン:内的ホルモン・外的ホルモン(経口避妊薬)
  • 女性の方が症状が重いが、これは内的なエストロゲンやプロゲステロンの影響に寄ることを示唆している。

病態

HIM.2438
  • ホルホビリノゲン(PBG)デアミナーゼ/ヒドロキシメチルビラン(HMB)合成酵素の欠損をヘテロ接合で有することで活性が半分となっており、ある誘発因子により基質であるホルホビリノゲン(PBG)やアミノレブリン酸(ALA)が組織に蓄積するのが本疾患の本態。ホモ接合の場合は生後より発症する。以下、ヘテロ接合のみについて記載する。思春期に前に症状を呈さない人がほとんどであり、これはAIPの誘発因子と考えられる体内のホルモンと関係している。誘発因子の存在により肝臓でのヘム合成が亢進し、ホルホビリノゲン、アミノレブリン酸およびその他のヘム中間代謝産物が蓄積する。


症状

  • 腹痛、嘔吐、便秘。弛緩性?麻痺(下肢優位)、高血圧、頻脈、SIADH
uptodate
  incidence
腹痛 85~95 %
嘔吐 43~88 %
便秘 48~84 %
脱力 42~60 %
精神症状 40~58 %
四肢、頭部、頚部、胸部の疼痛 50~52 %
高血圧 36~54 %
頻脈 28~80 %
痙攣 10~20 %
感覚麻痺 9~38 %
発熱 9~37 %
呼吸筋麻痺 9~14 %
下痢 5~12 %


HIM.2440
  • 思春期前の場合は、neurovisceral symptomsがまれに起こり、またしばしば非特異的なので、診断には疑ってかかる必要がある。
  • この疾患は(発症すると)何もできないような状態になるが、死に至ることはまれである。

臓器症状、全身症状

  • 腹痛は最も良くある症状であり、持続的で局在性がないが、疝痛であることはない。
  • イレウス、腹部膨満、腸蠕動音減弱も良くある症状であるが、下痢や腸蠕動音亢進もありうる。
  • 腹部圧痛や発熱、好中球増加は通常みられず、またあっても軽度である。これは、症状が炎症ではなく、神経学的な要因によるからである。
  • 悪心・嘔吐、便秘、頻拍、高血圧、精神症状、四肢・頭部・頸部・胸部の疼痛、筋力低下、感覚減弱、排尿困難、が特徴的である。
  • 頻拍、高血圧、焦燥感、振戦、および発汗過多は交感神経活動性亢進のためである。

神経障害に基づく神経症状

  • 末梢ニューロパチーは軸索変性によるものであり、主に運動ニューロンを冒す。
  • 著明な神経症状がいつも急性発作に起こるわけではない。そういうときには腹部症状が著明である。
  • 運動神経のニューロパチーは、最初に近位の筋(肩や腕)を冒す。
  • 障害の程度、経過は様々であり、特に神経局所症状を呈したり、脳神経も侵される。
  • 深部腱反射は最初は正常~亢進しているが、ニューロパチーの進展と共に減弱~消失してくる。
  • 錯感覚(paresthesia)や感覚消失はあまりみられない(less prominent)。
  • 呼吸麻痺、球麻痺及び死亡は診断と治療が遅れたときに特に起こる。
  • 突然死は交感神経の過剰興奮と不整脈から起こるかもしれない。

精神症状

  • 急性発作の時に不安、傾眠、うつ、見当識喪失、原資、および妄想が起こりうる。
  • てんかん発作は神経学的機序、あるいは低ナトリウム血症で起こりうる。(治療は困難である。抗てんかん薬(フェニトイン、バルビツール酸にくらべてクロナゼパムは安全かもしれない)はAIPを悪化させるためである)。低ナトリウム血症は神経学的障害が視床下部に及びSIADHをきたすこと、あるいは嘔吐、下痢、食物摂取不足、あるいは腎臓からの塩類の喪失による電解質の喪失から生じる。
  • 持続的な低血圧や腎機能不全が起こりうる。
  • 発作が治まれば、腹痛は数時間で消失することがあり、麻痺は数日間で改善し始め、数年の経過で数年の経過で回復していくことがある。

検査



ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




ポルフォビリノゲン」

  [★]

porphobilinogen, PBG
ポルホビリノーゲンポルフォビリノーゲンポルホビリノゲンポルフォビリノゲン2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸
アミノレブリン酸ヘムポルフィリン
[show details]

概念



ヒドロキシメチルビラン」

  [★]

hydroxymethylbilane, HMB
ビルフィリン症、ヘム


porphobilinogen」

  [★] ポルホビリノーゲン PBG

PBG synthase」

  [★] アミノレブリン酸脱水酵素ポルフォビリノゲンシンターゼ

PBGD」

  [★]


porphobilinogen deaminase

PBGD deficiency」

  [★]

porphobilinogen deaminase


P」

  [★]


WordNet   license wordnet

「the 16th letter of the Roman alphabet」
p

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「parking」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「phosphorusの化学記号」


PB」

  [★] フェノバルビタール phenobarbital


"http://meddic.jp/PBG" より作成


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