MGUS

出典: meddic

monoclonal gammopathy of undetermined significance
形質細胞異常増殖症高γグロブリン血症

  • 意義不明の単クローン性高ガンマグロブリン血症

参考

[display]http://www.imic.or.jp/cancer/c2034.html
[display]http://www.myeloma.gr.jp/mm/guidebook/IMFTebiki/html/v2006/v2006_body002.html
[display]http://www.medience.co.jp/column/0210k.html


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英文文献

  • Over one-third of African-American MGUS and multiple myeloma patients are carriers of hyperphosphorylated paratarg-7, an autosomal dominantly inherited risk factor for MGUS/MM.
  • Zwick C1, Held G, Auth M, Bernal-Mizrachi L, Roback JD, Sunay S, Iida S, Kuroda Y, Sakai A, Ziepert M, Ueda R, Pfreundschuh M, Preuss KD.
  • International journal of cancer. Journal international du cancer.Int J Cancer.2014 Aug 15;135(4):934-8. doi: 10.1002/ijc.28731. Epub 2014 Feb 4.
  • As hyperphosphorylated paratarg-7 (pP-7) carrier state was shown to be the first molecularly defined autosomal dominantly inherited risk factor for monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS) and multiple myeloma (MM) in a European population, the prevalence of pP-7 carrier state among Afri
  • PMID 24443359
  • Acquired von Willebrand syndrome associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance.
  • Yujiri T1, Nakamura Y, Oota I, Nakano K, Tanizawa Y.
  • Annals of hematology.Ann Hematol.2014 Aug;93(8):1427-8. doi: 10.1007/s00277-013-1982-z. Epub 2013 Dec 11.
  • PMID 24337448
  • A rare condition: IgE type monoclonal gammopathy of undetermined significance.
  • Caldini A, Balboni F, Parronchi P, Scoccianti S, Biagioli T, Terreni A, Morrocchi B, Brogi M, Berardi M, Graziani M.
  • Clinical chemistry and laboratory medicine : CCLM / FESCC.Clin Chem Lab Med.2014 Aug 1;52(8):e183-5. doi: 10.1515/cclm-2014-0182.
  • PMID 24791823
  • High prevalence of immunoglobulin light chain gene aberrations as revealed by FISH in multiple myeloma and MGUS.
  • Türkmen S1, Binder A, Gerlach A, Niehage S, Theodora Melissari M, Inandiklioglu N, Dörken B, Burmeister T.
  • Genes, chromosomes & cancer.Genes Chromosomes Cancer.2014 Aug;53(8):650-6. doi: 10.1002/gcc.22175. Epub 2014 Apr 12.
  • Multiple myeloma (MM) is a malignant B-cell neoplasm characterized by an uncontrolled proliferation of aberrant plasma cells in the bone marrow. Chromosome aberrations in MM are complex and represent a hallmark of the disease, involving many chromosomes that are altered both numerically and structur
  • PMID 24729354

和文文献

  • Breakthrough lung Scedosporium prolificans infection with multiple cavity lesions in a patient receiving voriconazole for probable invasive aspergillosis associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)
  • Ohashi Rina,Kato Motoyasu,Katsura Yoko,Takekawa Hidenori,Hoshika Yoshito,Sugawara Tomonori,Yoshimi Kaku,Togo Shinsaku,Nagaoka Tetsutaro,Seyama Kuniaki,Takahashi Kazuhisa,Tsuchiya Koji,Misawa Shigeki,Kikuchi Ken
  • 日本医真菌学会雑誌 52(1), 33-38, 2011
  • … We report a case of lung Scedosporium prolificans infection with multiple cavities in a 58-year-old man with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) during voriconazole treatment for probable invasive aspergillosis. …
  • NAID 130000662913
  • 一般演題22 長崎原爆被爆者における多発性骨髄腫検診(第7報)-MGUSの予後調査-
  • 土屋 健史,境 麻里,岩永 正子,上平 憲,三根 真理子,朝長 万左男 [他]
  • 長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 85(特集号), 272-277, 2010-09-25
  • NAID 110007819861
  • Renal thrombotic microangiopathies/thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with primary Sjögren's syndrome complicated with IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance.
  • Koga Tomohiro,Yamasaki Satoshi,Nakamura Hideki,Kawakami Atsushi,Furusu Akira,Taguchi Takashi,Eguchi Katsumi
  • Rheumatology international -(-), 2010-07-22
  • … We experienced a case of a 61-year-old woman with primary Sjögren's syndrome (pSS) complicated with severe renal TMA/TTP following IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). …
  • NAID 120002383501

関連リンク

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意義未確定のM蛋白血症と呼ばれるもので、M蛋白血症を認めるが、腫瘍性疾患の存在が臨床的に明らかでない状態を指します。最近、検診などで偶然見つかり、医療機関を訪れる症例が増加しています。 MGUSと診断された場合 ...
気になる病気・症状 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS) 著者: rippleさん ... 25歳で1%、70歳では5%超とも言われる「 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症 」の罹患者。 いったい何の病気!

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★リンクテーブル★
先読み形質細胞異常増殖症
国試過去問106A007
リンク元マクログロブリン血症」「ベンスジョーンズ蛋白」「高γグロブリン血症」「M蛋白
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形質細胞異常増殖症」

  [★]

plasma cell dyscrasia


106A007」

  [★]


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マクログロブリン血症」

  [★]

macroglobulinemia
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemiaマクログロブリネミア
単クローン性免疫グロブリン血症高γグロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.304
  ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞   形質細胞
細胞表面免疫グロブリン ±
免疫グロブリン分泌

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig
cytoplasmic Ig ++ +++
CD19
CD20 ++ ++ 15% CD20+
CD23 ±
CD22
CD38 ± ++
CD138 ++
CD5 Usually CD5-
CDlO ±
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation +, 50%; -, 50% ++ ++ +++ +++
bone marrow involvement (%) 25 ~100 85 50 >90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

  • 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点:
  • 症状:weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的:
  • lymphadenopathyhepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから?)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的:
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

  多発性骨髄腫 マクログロブリン血症  
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症  
MM WM  
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞  
赤血球連戦形成 +++ IgMのせい
出血傾向 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹  
骨破壊 70% 5%  
過粘稠度症候群 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM  
腎障害 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代  

検査

血算

  • 赤沈:高度促進
  • 貧血
  • 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板:減少  ←  MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク:陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41




ベンスジョーンズ蛋白」

  [★]

Bence Jones protein, BJP
ベンス・ジョーンズ蛋白ベンスジョーンズ蛋白質ベンスジョーンズタンパクBence JonesタンパクBence Jones蛋白Bence-Jones蛋白



概念

  • 尿中に排泄される
  • モノクローナルな抗体のL鎖
  • κ型とλ型がある
  • 単量体(24 kDa)か2量体(48 kDa)で存在
  • 尿からは試験紙法では検出できず、スルホサリチル酸法により検出される

BJPが出現する疾患

OLM.32
IgG, IgA, IgD, IgE, BJP型
IgM
γ鎖病μ鎖病

血清中、尿中に増加




高γグロブリン血症」

  [★]

hypergammaglobulinemia
γグロブリン過剰血症高ガンマグロブリン血症
γグロブリン分画


分類

  • 単クローン性高γグロブリン血症
  • 血清蛋白電気泳動でγグロブリン領域に幅の狭いシャープなピーク(Mスパイク)
  • 多クローン性高γグロブリン血症
  • 血清蛋白電気泳動のガンマグロブリン分画で幅広いピーク
  • 多クローン性の抗体産生細胞の増加による
  • 慢性炎症疾患(自己免疫疾患(SLE)、肝疾患(肝硬変慢性肝炎)、慢性炎症(慢性感染症、悪性腫瘍))

臨床関連


M蛋白」

  [★]

M protein
Mタンパク質MタンパクM蛋白質M成分 M component単クローン性蛋白質 monoclonal protein、単クローン性免疫グロブリン monoclonal immunoglobulin
[[]]
[show details]


概念

LAB.486
  • 正常では存在しない。抗体産生細胞の異常により産生される単クローン性免疫グロブリン

原因

臨床関連



MG」

  [★]



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