MCTD

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混合性結合組織病 mixed connective tissue disease

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英文文献

  • The molecular basis for the presence of two autoimmune diseases occurring simultaneously--preliminary observations based on computer analysis.
  • Zakka LR, Reche PA, Ahmed AR.SourceCenter for Blistering Diseases, Boston, Massachusetts 02120, USA.
  • Autoimmunity.Autoimmunity.2012 May;45(3):253-63. Epub 2011 Nov 29.
  • Specific Human Leukocyte Antigen Class II (HLA II) molecules associated with pemphigus vulgaris (PV), mucous membraine pemphigoid (MMP), and mixed connective tissue disease (MCTD) may react with multiple T cell epitopes within desmoglein 3 (Dsg 3), bullous pemphigoid antigen 2 (BPAG 2), and 70 kDa
  • PMID 22053914
  • A convenient method for producing the bleomycin-induced mouse model of scleroderma by weekly injections using a methylcellulose gel.
  • Jun JB, Kim JK, Na YI, Jang SM, Paik SS, Kim YH.SourceDepartment of Rheumatology, Hanyang University Hospital for Rheumatic Diseases, 17 Haengdang-Dong, Sungdong-Gu, Seoul, 133-792, Republic of Korea, junjb@hanyang.ac.kr.
  • Rheumatology international.Rheumatol Int.2012 May;32(5):1443-7. Epub 2011 Mar 30.
  • Systemic sclerosis (SSc) is a connective tissue disease characterized by vasculopathy, excessive accumulation of extracellular matrix, and fibrosis of the skin and internal organs. An animal model of SSc, the bleomycin-induced mouse model, has been established and used extensively to investigate the
  • PMID 21448642

和文文献

  • 混合性結合組織病 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (膠原病と類縁疾患)
  • 片山 雅夫,吉田 俊治
  • 臨床検査 55(11), 1172-1178, 2011
  • NAID 40019005468
  • KKスケール法を用いた混合性結合組織病(MCTD)既往者に対するアロマセラピー効果の評価
  • 中澤 智子
  • ホリスティックサイエンス学術協議会会報誌 5(1), 1-14, 2011
  • NAID 40018801334

関連リンク

混合性結合組織病(Mixed Connective Tissue Disease;MCTD)は、1972年にアメリカのSharpらにより、膠原病の代表的疾患である全身性エリテマトーデス(SLE)様、強皮症様、多発性筋炎様の症状が混在し、血液の検査で抗U1-RNP抗体が高値陽性と ...
混合性結合組織病(MCTD)は、膠原病のなかでは新しい病気です。発症年齢は10~60歳代と広いのですが、とくに多いのは20~30歳代の患者さんです。

関連画像


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★リンクテーブル★
国試過去問102I031
リンク元混合性結合組織病」「下部食道括約筋」「mixed connective tissue disease
関連記事MC」「MCT

102I031」

  [★]

  • 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I030]←[国試_102]→[102I032

混合性結合組織病」

  [★]

mixed connective tissue disease MCTD
混合性結合組織疾患混合性結合織病混合結合組織病
膠原病

概念

  • 難病特定疾患:公費対象
  • 1972年 シャープ(Sharp GC)らが提唱
  • 抗RNP抗体強陽性者の中に、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎・多発性筋炎の病態を有する患者群が見いだされた。

疫学

  • 若年女性
  • 男女比1:13-15。発症ピークは30歳

症状 (%は概数)

  • 100%:レイノー現象
  • 80% :多発性関節炎、手指の腫脹
  • 40% :筋力低下
  • 30% :顔面紅斑、リンパ節腫脹、肺線維症、食道機能低下
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  U1-RNP  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

全身

皮膚

発熱

関節炎

筋炎

心臓病変

  • 心エコーで20%の患者に異常が見られる。(参考1)
  • 心電図では右心肥大、右房拡張、伝導障害(参考1)
  • 心膜炎は一般的な症状で10-30%の患者に見られる(参考1)
  • MTCDの主要な死因は肺高血圧による。この原因は内膜の軽度増殖と肺細動脈の中膜肥厚によるものである。(参考1)

肺病変

  • 75%の患者で肺病変が見られる:胸水、胸膜痛、肺高血圧、間質性肺疾患、血栓塞栓、肺胞出血、横隔膜の不全、誤嚥性肺炎、気道閉塞、肺感染症、肺血管炎 (参考1)

腎病変

消化管病変

中枢神経病変

造血系異常

血管病変

妊娠

合併症

  • 肺高血圧症(膠原病による肺高血圧症のうち、最も本疾患で見られる)、腎症(膜性腎症)、無菌性髄膜炎

検査

  • 免疫学的検査

診断

出典不明

  • I.共通所見:1.2.のいずれか
  • 1. レイノー現象
  • 2. 指、手背の腫脹
  • II. 抗U1-RNP抗体陽性:陽性所見
  • III. 混合所見:A,B,Cの混合所見のうち2項目以上陽性
  • A. 全身エリテマトーデス様所見
  • B. 強皮症様所見
  • C. 多発筋炎様所見

予後

  • Sharpが提唱したMCTDは重篤な人症状を起こさず、ステロイドによく反応し、予後良好な疾患とされた(REU.220)
  • 5-10%に肺高血圧症をきたし、この場合、予後は著しく不良である。

参考

  • 1.uptodate: Clinical manifestations of mixed connective tissue disease




下部食道括約筋」

  [★]

lower esophageal sphincter, LES
上部食道括約筋食道括約筋食道


LES圧

LESS圧低下の原因

  • 非特異性
  • 膠原病
  • 内分泌性
  • 医原性
  • 食物、嗜好品

臨床関連

  • LES圧が高い状態
  • LES圧が低い状態


mixed connective tissue disease」

  [★] 混合性結合組織病 MCTD

MC」

  [★]


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