UpToDate Contents
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- 1. レビー小体型認知症の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of dementia with lewy bodies
- 2. パーキンソン病による認知症 parkinson disease dementia
- 3. 認知症の神経精神症状のマネージメント management of neuropsychiatric symptoms of dementia
- 4. レビー小体型認知症の予後および治療 prognosis and treatment of dementia with lewy bodies
- 5. レビー小体型認知症の疫学、病理学、および病因 epidemiology pathology and pathogenesis of dementia with lewy bodies
Japanese Journal
- 認知症の診断と治療の実際
- 玉岡 晃
- 日本内科学会雑誌 100(3), 723-729, 2011-03-10
- NAID 10029096384
- αシヌクレイン (第108回日本内科学会講演会(2011年)) -- (シンポジウム 認知症の病態解明の進歩--認知症と蛋白異常による分類と病態)
- 山田 正仁
- 日本内科学会雑誌 100(9), 2476-2481, 2011-09-10
- NAID 40019003804
Related Links
- レビー小体型認知症（レビーしょうたいがたにんちしょう、英: Dementia with Lewy Bodies; DLB）は、変性性認知症のひとつである。以前は、びまん性レビー小体病と呼ば れていた。日本ではアルツハイマー型認知症や脳血管性認知症と並び三大認知症と 呼ばれ ...
- レビー小体病はアルツハイマー病に次いで多い認知症で、とても生々しい幻視がみえる・ 日によって症状に変動がある・パーキンソン症状がみられるというのが特徴です。幻視 に対する家族の対応・ケアの方法を紹介します。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110B054」「114D047」「103D022」「109I043」「111A046」「105D022」「110I021」「109D002」「106I014」「111D008」 |
| リンク元 | 「レビー小体型認知症」 |
| 関連記事 | 「認知症」「認知」「体型」「症」 |
「110B054」
- 次の文を読み、53～55 の問いに答えよ。
- 78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。
- 現病歴：2年前から、前日の出来事を思い出せなかったり、当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり、手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から、家にいるのに、家に帰らないといけない、亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く、食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し、ものをとられた、隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため、困惑した家族に伴われて受診した。
- 既往歴：75歳時に両側の白内障手術。
- 家族歴：父親が脳梗塞。母親が胃癌。
- 生活歴：喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。
- 現症：意識は清明。身長 168cm、体重 62kg。体温 36.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 148/82mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)14点(30点満点)。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で、Babinski徴候は陰性。運動麻痺、感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。
- 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 418万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 6,300、血小板 23万、PT 78%(基準 80～120)。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 22IU/L、ALT 38IU/L、LD 328IU/L(基準 176～353)、ALP 254IU/L(基準 115～359)、γ-GTP 26IU/L(基準 8～50)、アミラーゼ 95IU/L(基準 37～160)、CK 96IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 6.3mg/dL、血糖 102mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 242mg/dL、トリグリセリド 186mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L、TSH 3.8μU/mL(基準 0.2～4.0)、FT3 2.6pg/mL(基準 2.5～4.5)、FT4 1.0ng/dL(基準 0.8～2.2)。CRP 0.4mg/dL。脳血流SPECT(別冊No. 10Ａ)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 10Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 正常圧水頭症
- b 脳血管性認知症
- c 前頭側頭型認知症
- d Lewy小体型認知症
- e Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［110B053］←［国試_110］→［110B055］
「114D047」
- 72歳の女性。幻視を主訴に長女に伴われて受診した。1週前に｢家に来ていた孫が急にいなくなった｣と長女に電話した。長女によれば孫が来ているはずはないが｢朝起きて居間に行くと、孫が黙って座っている姿が見えた。一生懸命勉強をしているようなので声をかけずにそっとしておいた。孫が家の中を歩いているのを見たが、こちらから呼ぶといなくなっていた｣と述べた。数年前から長女の家に泊まった際に、夜中に寝言を言ったり笑ったりするのに気付かれていた。本人は｢夢を見ていた｣と述べることが多かった。半年ほど前から動作の緩慢が目立つようになっていたという。問診時の感情表出は自然であり礼節は保たれ、時間や場所の見当識に問題はなかった。血液検査と脳波検査とに異常を認めない。頭部MRIでは軽度の脳萎縮を認める以外に異常所見は認めない。
- 考えられるのはどれか。
- a 妄想性障害
- b 血管性認知症
- c 前頭側頭型認知症
- d Lewy小体型認知症
- e Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［114D046］←［国試_114］→［114D048］
「103D022」
- 78歳の女性。物忘れを主訴に娘に伴われて来院した。夫と死別後は一人暮らし。2、3年前から娘が訪ねて行くと、物を探していることが多かった。最近「物が盗まれた」と言うことが頻繁になった。意識は清明。身長152cm、体重45kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧136/72mmHg。胸腹部に異常を認めない。神経学的診察では、脳神経、運動系、感覚系、腱反射、および協調運動に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは23点(満点30)であった。脳波検査に異常を認めない。血液生化学所見に異常を認めない。頭部単純MRIを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. Pick病
- b. 脳血管性認知症
- c. 進行性核上性麻痺
- d. Lewy小体型認知症
- e. Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［103D021］←［国試_103］→［103D023］
「109I043」
- 61歳の女性。無表情、無関心で元気がなくなったことを心配した家族に伴われて来院した。半年前から毎日、同じ時間に寝て起き、必ず同じ経路を散歩し、同じ料理しか作らず、他の家事をしなくなってきた。夫が注意しても平気な態度を示す。夫は「些細なことで急に怒り出すこともあって、人が変わってしまったようだ」と言う。診察室に入った途端に、自分では困ったことはないと挨拶もせず帰ろうとする。問題行動についての質問には返答しない。明らかな記銘力の低下を認めない。神経学的所見を含め身体所見に異常を認めない。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 強迫性障害
- b 脳血管性認知症
- c 前頭側頭型認知症
- d Lewy小体型認知症
- e Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［109I042］←［国試_109］→［109I044］
「111A046」
- 75歳の男性。コミュニケーションが取れないため家族に連れられて来院した。2年前から会話が指示代名詞ばかりとなり、次第に言葉数が少なくなった。周囲に対して関心を示さず、部屋に閉じこもるようになり、最近は目的もなく毎日決まった時刻に全く同じルートを徘徊し、制止しても言うことをきかないという。神経学的所見に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知能検査は協力が得られない。
- 考えられるのはどれか。
- a 脳血管性認知症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［111A045］←［国試_111］→［111A047］
「105D022」
- 60歳の男性。従来は周囲に対する配慮ができていたが、最近は著しく自己中心的な言動が目立つようになったことを心配した家族に伴われて来院した。 1年前から気力がなくなり、ぽーつとたたずんでいることが多くなった。自室内には、数か月前から収集し続けているペットボトルが山積みになっているという。
- 最も考えられる疾患はどれか。
- a Alzheimer型認知症
- b Lewy小体型認知症
- c 前頭側頭型認知症
- d 強迫性障害
- e 統合失調症
※国試ナビ4※ ［105D021］←［国試_105］→［105D023］
「110I021」
- 正常脳の大脳半球冠状断の髄鞘染色(Kluver-Barrera染色)標本(別冊No. 5)を別に示す。矢印で示す部位が最も障害される疾患はどれか。
- a Parkinson病
- b Huntington病
- c 脳血管性認知症
- d Lewy小体型認知症
- e Alzheimer型認知症
※国試ナビ4※ ［110I020］←［国試_110］→［110I022］
「109D002」
- 脳血流SPECT(別冊No. 1Ａ、Ｂ)を別に示す。最も当てはまるのはどれか。
- a 脳血管性認知症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［109D001］←［国試_109］→［109D003］
「106I014」
- a 脳血管性認知症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e 特発性正常圧水頭症
※国試ナビ4※ ［106I013］←［国試_106］→［106I015］
「111D008」
- 高齢者で初発するてんかんの原因として最も頻度が高い変性疾患はどれか。
- a 多系統萎縮症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e 筋萎縮性側索硬化症(ALS)
※国試ナビ4※ ［111D007］←［国試_111］→［111D009］
「レビー小体型認知症」
- 英
- dementia with Lewy body, DLB、Lewy body dementia
- 同
- レヴィ小体型痴呆 , レビー小体型痴呆, Lewy小体型痴呆、レビー小体型認知症, (国試)Lewy小体型認知症
- 関
- レビー小体。びまん性レビー小体病, diffuse Lewy body disease、レビー小体病, Lewy小体病, Lewy body disease。parkinson disease with dementia, PDD
概念
- パーキンソン病と同じ疾患スペクトラム上にあると考えられている。(HBN.928)
疫学
- アルツハイマー型認知症、脳血管性認知症についで多い認知症。 ← 第3位
病理
- 病理学的にはびまん性レビー小体病、移行型レビー小体病であることが多い。
- 大脳、脳幹に広範にレビー小体を認め、パーキンソン病と同様に黒質、青斑核、迷走神経背側核の神経細胞脱落が認められる。(HBN.928)
症状
検査
- CT, MRI：所見に乏しい
- MIBG心筋交感神経シンチグラフィ：取り込み低下 → パーキンソン病と同じ所見
- 脳血流SPECT：後頭葉の血流低下 (保健適応外)
- PET：後頭葉の糖代謝低下 (保健適応外)
診断基準
- uptodate.2 HBN.929
- ()内はDLBで見られる頻度
- 1. 必須
- 認知症(100%)
- 2. 中核項目(1つあてはまる場合は疑い例、2つ以上ならばほぼ確実)
- 3. 支持項目
- レム睡眠行動障害
- 抗精神病薬に対する著しい感受性の亢進
- SPECT、PETでの大脳基底核でのドパミントランスポーターの取り込み低下
(以下略)
治療
- コリンエステラーゼ阻害薬 → 認知機能に対して。 アルツハイマー病より著効する
- 抑肝散 → 精神症状に対して
- クエチアピン → 幻視などの精神症状
参考
- 1. Pathologic correlates of dementia in individuals with Lewy body disease.
- Sonnen JA, Postupna N, Larson EB, Crane PK, Rose SE, Montine KS, Leverenz JB, Montine TJ.SourceDepartment of Pathology, University of Washington, Seattle, WA 98104, USA.
- Brain pathology (Zurich, Switzerland).Brain Pathol.2010 May;20(3):654-9.
- Cognitive impairment and dementia are more common in patients with Parkinson disease (PD) than age-matched controls and appear to become more frequent as PD progresses. However, estimates of dementia in patients with PD have varied widely, likely due in part to differences in case definition, case a
- PMID 20522091
- 2. wiki ja
- 3. レビー小体型認知症研究会-DLBとは-
- 4. 認知症あれこれ（1）―レビー小体型認知症―
- 5. レビー小体型認知症
- 6. 英文 診断基準
- 7. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.
- McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman H, Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG, Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S, Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T, Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM, Lees A, Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA, Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ, Yamada M; Consortium on DLB.SourceInstitute for Ageing and Health, University of Newcastle upon Tyne, UK. i.g.mckeith@ncl.ac.uk
- Neurology.Neurology.2005 Dec 27;65(12):1863-72. Epub 2005 Oct 19.
- The dementia with Lewy bodies (DLB) Consortium has revised criteria for the clinical and pathologic diagnosis of DLB incorporating new information about the core clinical features and suggesting improved methods to assess them. REM sleep behavior disorder, severe neuroleptic sensitivity, and reduced
- PMID 16237129
uptodate
- 1. [charged] レヴィ小体型認知症の疫学、病理学、および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] レヴィ小体型認知症の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] レヴィ小体型認知症の予後および治療 - uptodate [3]
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=RSRbR1R4mz0</youtube>
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「認知」
- 英
- cognition
- 同
- 認識 recognition
- 関
- 認知症
- 認知
二次感覚野 ↓ 判断：感覚連合野 ｜ ↓ ｜ 記憶：辺縁系・扁桃核 ｜ ↓ 意志：運動連合野 ↓ 二次運動野
- 認知症ではこの認知が傷害される
「体型」
一般的な意味
精神医学
- 英
- somatotype
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？