Lennox-Gastaut syndrome

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レノックス・ガストー症候群

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英文文献

  • Causes and outcomes of persistent vegetative state in a chinese versus american referral hospital.
  • Mateen FJ, Niu JW, Gao S, Li SW, Carone M, Wijdicks EF, Xu WH.SourceDepartment of International Health, Bloomberg School of Public Health, The Johns Hopkins University, Room E8527, 600 North Wolfe Street, Baltimore, MD, 21205, USA, farrah_mateen@hotmail.com.
  • Neurocritical care.Neurocrit Care.2013 Apr;18(2):266-70. doi: 10.1007/s12028-012-9789-7.
  • OBJECTIVE: To compare the etiologies and clinical outcomes of patients in a persistent vegetative state (PVS) between a Chinese and US referral hospital.METHODS: A retrospective, observational study at the Peking Union Medical College Hospital, Beijing, China and Johns Hopkins Hospital, Baltimore, U
  • PMID 23099847
  • New Treatment Options for Lennox-Gastaut Syndrome.
  • Lemmon ME, Kossoff EH.SourceDepartment of Neurology, The Johns Hopkins Hospital, David Rubenstein Building, 200 N. Wolfe St Suite 2158, Baltimore, MD, 21287, USA, mlemmon2@jhmi.edu.
  • Current treatment options in neurology.Curr Treat Options Neurol.2013 Mar 8. [Epub ahead of print]
  • OPINION STATEMENT: Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is one of the most difficult epilepsy syndromes to treat, and many children are refractory to standard treatment regimens. Valproic acid, topiramate, and lamotrigine are considered first-line therapies. Newer agents, including clobazam and rufinamide,
  • PMID 23471536

和文文献

  • Lennox-Gastaut Syndrome Associated with Unilateral Hemispheric Porencephaly
  • George Imataka 1,Masahiro Ogino 2,Yoshiyuki Watabe 1,Shigeko Kuwashima 3,Teisuke Hashimoto 3,Osamu Arisaka 1
  • Dokkyo journal of medical sciences 37(2), 125-128, 2010-07-25
  • … We report an 18 year-old male with a hemispheric large porencephaly who demonstrated symptomaticWest syndrome and then developed into Lennox-Gastaut syndrome. …
  • NAID 110007616571
  • 障害児のCT検査のために日帰り全身麻酔を選択した1例
  • 島村 和宏,川合 宏仁,冨田 修,中池 祥浩,佐藤 潤,渡辺 正博,伊藤 寛,鈴木 康生,山崎 信也
  • 障害者歯科 31(2), 272-276, 2010-06-30
  • NAID 10026528094

関連リンク

概 要 Lennox-Gastaut症候群は, 1ー8歳, 多くは就学前の小児に発病する. 軸性強直発作, 脱力発作, 非定型欠神発作が最も多く, ミオクロニー発作, 全般性強直間代発作, または部分発作を伴う事が多い. 脳波は背景活動の異常と覚醒時 ...
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レンノックス・ガストー症候群レンノックス-ガストー症候群Lennox-Gastaut症候群レンノックス症候群 レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome
てんかんウェスト症候群 West症候群
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  • 図:PSY.385

概念

  • 強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。

疫学

  • 発症:1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427)  好発年齢:2-8歳(ピーク:3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)

病因

  • ウエスト症候群
  • 遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
  • 原因不明:多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)
参考1

症状

PED.1427 YN.J-179
  • てんかん発作:強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。
→ 様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。
  • てんかん重積
  • 精神発達退行

合併症

  • 精神遅滞
  • 脳性麻痺

検査

  • 脳波:
  • 両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
  • 強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)

治療

予後

  • 予後不良。管理は困難であり、てんかん・神経学的予後は不良である。死亡率は高い(SMR = 14)。(参考1)

参考

  • 1. [charged] 小児におけるてんかん症候群 - uptodate [1]

]



syndrome」

  [★]

  • n.

WordNet   license wordnet

「a pattern of symptoms indicative of some disease」

WordNet   license wordnet

「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」




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