レノックス症候群
UpToDate Contents
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- 1. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
- 2. 点頭てんかんのマネージメントおよび予後 management and prognosis of infantile spasms
- 3. 抗痙攣薬：作用機序、薬理学および副作用 antiseizure drugs mechanism of action pharmacology and adverse effects
- 4. 睡眠関連てんかん症候群 sleep related epilepsy syndromes
- 5. てんかん治療としてのケトン食療法とその他の食事療法 the ketogenic diet and other dietary therapies for the treatment of epilepsy
Japanese Journal
- P1-01 West・Lennox症候群の既往を有する剖検例での酸化ストレスに関する検討 : 第二報(病理,一般演題(ポスター),てんかん制圧:新たなステージに向けて,第41回日本てんかん学会)
- 林 雅晴,宮田 理英,八谷 靖夫,田沼 直之
- てんかん研究 25(3), 327, 2007-09-30
- NAID 110006481181
- クロナゼパムの中止によって多動の消失したLennox症候群の1例 (主題 神経疾患)
- 舘 延忠,井上 知子,仙石 泰仁
- 小児科臨床 55(8), 1597-1601, 2002-08-00
- NAID 40005444633
Related Links
- 概 要 Lennox-Gastaut症候群は, 1ー8歳, 多くは就学前の小児に発病する. 軸性強直発作, 脱力発作, 非定型欠神発作が最も多く, ミオクロニー発作, 全般性強直間代発作, または部分発作を伴う事が多い. 脳波は背景活動の異常と覚醒時 ...
- レノックス・ガストー（Lennox-Gastaut）症候群の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健 ...
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| リンク元 | 「レノックス・ガストー症候群」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「レノックス・ガストー症候群」
- 英
- Lennox-Gastaut syndrome
- 同
- レンノックス・ガストー症候群、レンノックス-ガストー症候群、Lennox-Gastaut症候群、レンノックス症候群 レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome
- 関
- てんかん、ウェスト症候群 West症候群
- 図：PSY.385
概念
- 強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。
疫学
- 発症：1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427) 好発年齢：2-8歳(ピーク：3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)
病因
- ウエスト症候群
- 遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
- 原因不明：多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)
- 参考1
- 25%の患者にinfantile spasmの既往がある
症状
- PED.1427 YN.J-179
- てんかん発作：強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。
- → 様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。
- てんかん重積
- 精神発達退行
合併症
- 精神遅滞
- 脳性麻痺
検査
- 脳波：
- 両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
- 強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)
治療
予後
- 予後不良。管理は困難であり、てんかん・神経学的予後は不良である。死亡率は高い(SMR = 14)。(参考1)
参考
- 1. [charged] 小児におけるてんかん症候群 - uptodate [1]
]
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候