L-アスパラギナーゼ

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アスパラギナーゼ

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和文文献

  • 臨床研究・症例報告 急性リンパ性白血病の化学療法中に糖尿病を発症し,強化インスリン療法が有用であったダウン症候群の1例
  • 菅野 潤子,小川 英伸,堀野 智史 [他]
  • 小児科臨床 64(6), 1131-1135, 2011-06
  • NAID 40018792103
  • 犬リンパ腫107例におけるL-アスパラギナーゼとプレドニゾロンの初期導入による反応の検討
  • 信田 卓男,福岡 里江子,圓尾 拓也,伊藤 哲郎,川村 裕子,武田 晴央,杉山 大樹,石川 剛司,山田 徹,斑目 広郎,茅沼 秀樹,菅沼 常徳
  • 日本獣医がん学会雑誌 1(4), 58-63, 2010
  • … 犬のリンパ腫107例に対して、L-アスパラギナーゼとプレドニゾロンにより初期導入を行い、その反応を分析した。 … 以上のことから、L-アスパラギナーゼとプレドニゾロンによるダウンステージを目的とした導入は、有効であると考えられた。 …
  • NAID 130000438333

関連リンク

2009年9月30日 ... L-ASP. 一般名:L-アスパラギナーゼ. 【酵素製剤】. ロイナーゼ注用5000 商品名: ロイナーゼ注 【作用】 この薬は、抗腫瘍酵素製剤で、血中のL-アスパラギンを分解し アスパラギン要求性腫瘍細胞を栄養欠乏状態とすることに抗腫瘍効果。
2008年10月6日 ... L-アスパラギナーゼ(ロイナーゼ)と血栓症、DIC. L-アスパラギナーゼ(L-asparaginase :ロイナーゼ)は、急性リンパ性白血病などのリンパ性悪性疾患に対して使用される抗 腫瘍薬です。 本薬は肝での蛋白合成を抑制しますが、それを反映して ...

関連画像

220px-L-Asparaginase.pngMOPP (Rassnick 2002)介護・福祉・医療・医薬品 9784525774516-iph-1.png9784525774516-iph-2.pngリンパ腫のレスキュー


★リンクテーブル★
国試過去問099G033
リンク元急性膵炎」「急性白血病」「L-asparaginase
関連記事L」「アスパラギナーゼ」「アスパラ」「l」「スパラ

099G033」

  [★]

  • 24歳の女性。四肢の紫斑と歯肉出血とのため来院し、当日入院した。3日前に手足の紫斑に気付き、1日前から歯肉出血が止まらなかった。意識は清明。体温37.5℃。脈拍88/分、整。血圧106/56mmHg。上腕と下腿との皮膚に点状出血と径1cmの紫斑とが散在している。眼瞼結膜は蒼白。口腔内では歯肉の出血と頬粘膜の点状出血とを認める。腹部は平坦、軟で、肝・肺は触知しない。血液所見:赤血球290万、Hb8.7g/dl、Ht28%、白血球5,600、血小板1.2万、フィプリノゲン120mg/dl(基準200~400)、血清FDP34μg/ml(基準10以下)。血清生化学所見:総蛋白6.7g/dl、アルブミン4.3g/dl、尿素窒素22mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl、尿酸8.8mg/dl、総コレステロール130mg/dl、総ビリルビン0.8mg/dl、AST38単位、ALT35単位、LDH520単位(基準176~353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 治療法はどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 099G032]←[国試_099]→[099G034

急性膵炎」

  [★]

acute pancreatitis
膵炎慢性膵炎



概念

  • 種々の原因で膵酵素が膵内で活性化され、組織を自己消化して起こる急性炎症。
  • 原因としてはアルコールと胆石が一般的と思われる。
  • 突然上腹部痛を呈し、 種々の腹部所見(軽度の圧痛から反跳痛まで)が見られる。
  • 症候、身体所見、および検査値異常として、嘔吐、発熱、頻脈、白血球増加、血中・尿中の膵酵素の上昇を見る。
  • 重症急性膵炎は特定疾患治療研究事業の対象疾患である(公費対象)

病因

  • アルコール
  • 胆石症
  • 特発性
  • 医原性
  • 外傷
  • 慢性膵炎急性増悪
  • 膵・胆道奇形
  • 代謝・栄養障害
  • その他:膵腫瘍、薬剤性、感染性
SSUR.626
  • アルコール、胆石症、ERCP、手術、薬剤、脂質異常症、副甲状腺亢進症

小児の急性膵炎

YN.B-82

発症機序

SSUR.626
  • 共通管説:胆石性膵炎
  • 膵外分泌亢進-膵管閉塞説:アルコール性膵炎:アルコール化量摂取が膵外分泌を亢進させ、乳頭部の浮腫や痙攣を惹起して膵液の相対的流出障害を起こす。
  • Oddi括約筋の痙攣、不溶性蛋白栓の沈殿による膵導管の閉塞、および 膵プロテアーゼの活性化が考えられている(ガイドイラン1)。
  • 十二指腸液逆流説:小腸閉塞、Billroth II法再建胃切除術後の輸入脚症候群における急性膵炎

分類

障害組織による分類

  • 浮腫性膵炎:炎症に伴いびまん性または限局性に膵臓は腫大し、壊死を伴わないもの。造影CTで不染領域をみとめないもの
  • 壊死性膵炎:びまん性または限局性に膵実質が壊死に陥ったもの。壊死組織は造影CTで造影不良をみる。膵壊死組織への細菌感染の有無が予後を規定する。

疫学

  • 発生頻度は27.7/10 万人/年
  • 男女比=2:1
  • アルコール性膵炎は男性に多く、胆石性膵炎は女性に多い。

病態

SSUR.626
  • 膵酵素の膵実質障害 → 炎症反応惹起 → (炎症が高度の場合)高サイトカイン血症 → 活性化された顆粒球による多臓器障害
  • 膵酵素、エンドトキシン、顆粒球やマクロファージから産生されたホスホリパーゼA2により肺胞が障害される。
  • 膵臓からの滲出液の後腹膜腔への貯留 + サイトカイン血症による血管透過性の亢進 → 血液量減少

症状

  • 上腹部腹痛から背部痛、悪心嘔吐、腹部膨満感、発熱。
  • 腹痛は胸膝位で軽減する(SSUR.626)

合併症

  • 早期合併症:(重症化例で)DIC、ショック、呼吸不全、腎不全、MODS
  • 後期合併症:膵仮性嚢胞(2-3%の症例にみられる)、膵膿瘍、腹腔内膿瘍、出血、重症感染症

検査

CT

  • (浮腫性膵炎)単純CTで膵臓の浮腫による腫大、炎症の波及による膵周囲脂肪織の濃度上昇。
  • (壊死性膵炎)浮腫性膵炎の所見に加え、造影CTで造影不良領域が認められる。

血液一般検査・生化学

  • 白血球:増加
  • Plt:低下 (なぜ? DICが存在するのであれば、想像できるが)
  • Ht:増加(浸出液増加による血液濃縮)
  • Ca:↓(重症のサイン。鹸化壊死で消費) ← また、血中グルカゴン上昇により、カルシトニン甲状腺より遊離されるため(QB.B-349) おかしくない???
  • 血糖:上昇(ランゲルハンス島の破壊)
  • BUN:上昇(腎機能障害)
  • LDH:上昇(重症例で。組織破壊)
  • TG?:血中リパーゼ濃度が上昇し、脂肪が分解されるため、らしい。

逸脱酵素

  • 血清アミラーゼ:高値。発症数時間で上昇。3日程度で正常化。尿中アミラーゼは持続日数が長い。鑑別:高アミラーゼ血症
  • 血清トリプシン:高値。特異性高い。
  • 血清リパーゼ:高値。特異性高い。
  • 血清エラスターゼ-I:高値。特異性高い。高値が持続する。膵臓に特異的らしい。アミラーゼ、リパーゼに比べ正常化が遅れるため、経過を見るのに適す(YN.B-80)。

肝機能・胆道系酵素

  • ビリルビン

画像検査

診断

  • CT、特に造影CTが有用

重症度

  • 重症度は血清カルシウム、血糖値、BUNで判定できる。血清アミラーゼは参考にならない。

ガイドライン1

予後因子3点と造影CT Grade 2以上の場合に重症と判定される。

予後因子(各1点)

  • 1. Base Excess≦-3 mEq/L, またはショック(収縮期血圧≦80 mmHg)  代謝性アシドーシス
  • 2. PaO2≦60 mmHg (roomair), または呼吸不全(人工呼吸管理が必要)  換気機能低下
  • 3. BUN≧40 mg/dL (or Cr≧2 mg/dL), または乏尿(輸液後も1 日尿量が400 mL 以下)  腎機能低下
  • 4. LDH≧基準値上限の2 倍  組織障害
  • 5. 血小数≦10 万/mm3  血小板の消費
  • 6. 総Ca≦7.5 mg/dL  脂肪壊死
  • 7. CRP≧15 mg/dL  炎症
  • 8. SIRS 診断基準における陽性項目数≧3  全身性の炎症  
  • 9. 年齢≧70 歳  ストレスに対する適応能力低下
SIRS診断基準項目:(1)体温>38℃または<36℃,(2)脈拍>90 回/分,(3)呼吸数>20 回/分またはPaCO2<32 torr,(4)白血球数>12,000/mm3か<4,000 mm3または10%幼若球出現

造影CT Grade

  • 1 炎症の膵外進展度
前腎傍腔 0点
結腸間膜根部 1点
腎下極以遠 2点
  • 2 膵の造影不良域(図Ⅴ�2)
  • 膵を便宜的に3 つの区域(膵頭部, 膵体部, 膵尾部) に分け判定する。
各区域に限局している場合,または膵の周辺のみの場合 0点
2つの区域にかかる場合 1点
2つの区域全体を占める,またはそれ以上の場合 2点
  • 1+2 合計スコア
1点以下 Grade 1
2点   Grade 2
3点以上 Grade 3

治療

SSUR.627
  • 内科的治療
  • 血液量減少:急速輸液
  • 膵臓を休ませる?:高カロリー輸液
  • 感染防止:抗菌薬
  • 組織障害抑制:膵酵素阻害薬
  • 多臓器不全:人工呼吸、血漿交換、腹膜透析、血液透析
  • (胆石性膵炎では)膵炎の治療の前に内視鏡的乳頭切開術による胆石除去を行う
  • 手術療法:壊死膵組織が感染して膵膿瘍、敗血症となった場合に限り適応。膵壊死部摘除術、膵切除術、open drainageを行い、壊死巣を除去する。

手術適応

B.352
  • 緊急手術を要する疾患と鑑別が困難な場合(穿孔性腹膜炎など)
  • 保存治療が奏功しない場合
  • 胆道疾患が合併するとき
  • 合併症が存在するとき(膿瘍、血腫、仮性嚢胞、慢性膵炎)

ガイドライン

  • 1. 日本膵臓学会 - 急性膵炎診療ガイドライン2010
[display]http://www.suizou.org/APCGL2010/APCGL2010.pdf
  • 2. 急性膵炎GL2010改訂出版委員会編/医療・GL(10年)/ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0011/1/0011_G0000243_GL.html

参考

  • 1. 急性膵炎の重症度判定基準 - 日本メディカルセンター
[display]http://www.nmckk.jp/pdf.php?mode=puball&category=CLGA&vol=23&no=10&d1=2&d2=0&d3=0
  • 2.
[display]http://www.jslm.org/books/guideline/19.pdf
  • 3. 難病情報センター | 重症急性膵炎(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/271

国試

acute pancreatitis


acute pancreatitis


急性白血病」

  [★]

acute leukemia, AL
白血病FAB分類


概念

  • 未分化の白血球の腫瘍性増殖

分類

FAB分類

M0   minimally differentiated acute myeloblastic leukemia AML
M1   acute myeloblastic leukemia, without maturation
M2   acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation
M3   promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia APL
M4   急性骨髄単球性白血病 acute myelomonocytic leukemia AMMoL
M4eo   myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia
M5 M5a 急性単芽球性白血病 acute monoblastic leukemia AMoL
M5b 急性単球性白血病 acute monocytic leukemia
M6 M6a 赤白血病 acute erythroid leukemias, including erythroleukemia  
M6b and very rare pure erythroid leukemia  
M7 急性巨核芽球性白血病 acute megakaryoblastic leukemia  
M8 急性好塩基球性白血病 acute basophilic leukemia  
L1 小細胞型    
L2 大細胞型    
L3 Burkitt型    

病態

  • 白血球系芽球の腫瘍性増殖
  • 骨髄機能障害
  • 腫瘍細胞の臓器浸潤
  • 腫瘍細胞の破壊亢進

徴候

  • 全身:息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
  • 皮膚:点状出血、紫斑
  • 口腔内:歯肉出血
  • 骨・関節:骨痛、関節痛  ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
  • 肝臓・脾臓:肝脾腫
  • リンパ節:腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
  • 唾液腺:顎下唾液腺腫大

検査

  • 血算
  • 白血球:増加
  • 血小板:減少
  • 赤血球:減少 (正球性正色素性貧血)
  • 血液生化学
  • LDH↑
  • ビタミンB12↑
  • 尿酸↑

治療

小児

  • 化学療法:小児のALLでは著効する
  • 骨髄移植:小児のALLでは再発例に行う

成人

急性骨髄性白血病

急性前骨髄球性白血病

急性リンパ性白血病

VACAP

予後

小児急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

小児急性白血病の予後不良因子

  • 1. 年齢:1歳以下、10歳以上
  • 2. 男児
  • 3. FAB分類L2, L3
  • 4. 非リンパ球性
  • 5. WBC:2万以上
  • 6. Ph染色体 t(9;22) (小児のALLの数%)

成人急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

AMLの予後不良因子

  • 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
  • 染色体核型:最大の予後因子

NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類

参考1
  染色体核型 遺伝子異常
予後良好群 inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) 正常核型におけるNPM1のみの異常
中間群 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常
予後不良群 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常

参考

  • 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009AML.pdf




L-asparaginase」

  [★] アスパラギナーゼL-アスパラギナーゼasparaginase


L」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 12th letter of the Roman alphabet」
l

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「lira(イタリアの貨幣単位リラ)」


アスパラギナーゼ」

  [★]

asparaginase
L-アスパラギナーゼ L-asparaginase L-ASP
ロイナーゼElspar


  • 悪性リンパ腫治療薬


アスパラ」

  [★] アスパラギン酸カリウムアスパラギン酸カルシウムアスパラギン酸マグネシウム


l」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「liter[s]」


スパラ」

  [★] スパルフロキサシン




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