IgA腎症

出典: meddic

IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathyIgA腎炎 IgA nephritisIgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritisBerger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
一次性糸球体疾患
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  • first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する!!

疫学

  • 日本-原発性糸球体腎炎の50-70% (約40%とする文献もある)。フランス-原発性糸球体腎炎の約20%
  • 発症年齢:小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6:1)
  • 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
  • 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)

病因

  • 免疫複合体型腎炎
  • IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
  • 抗原:細菌、ウイルス、食物蛋白など
  • begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下メサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)  →  炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす?
糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

  • メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
  • 光学顕微鏡:メサンギウム増殖
  • 蛍光顕微鏡:IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
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メサンギウムにIgAが沈着する疾患

検査

  • 免疫血清学的検査
  • IgA:高値
  • 血清補体価:正常
  • 尿検査:
蛋白尿は血尿に比べ軽度  ←  ネフローゼ優位ではない?

診断

  • 腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

治療

参考2
  • 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
  • 2. 糖質コルチコイド
  • 3. 免疫抑制薬


SPE.596
  • 組織障害が軽い例:抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
  • 組織障害が強い例:副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。


予後

  • 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
  • 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
  • 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43
  • 血圧>160/95 mmHg、血清Cr>1.5 mg/dL、Ccr<50、尿蛋白>2g/日

予後不良因子

  • 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

  • 1.IgA腎症診療指針-第2版-
[display]http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf
  • 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]

国試



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/04/19 03:57:28」(JST)

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和文文献

  • 日本のガイドラインと世界のガイドライン IgA腎症の治療 (第5土曜特集 腎臓病のすべて) -- (腎臓病各論 : 診断とエビデンスに基づいた治療)
  • 富野 康日己
  • 医学のあゆみ 249(9), 801-805, 2014-05-31
  • NAID 40020071473
  • 日本における腎臓病の疫学 (第5土曜特集 腎臓病のすべて) -- (腎臓病臨床の現状)
  • 腎臓 (特集 若手小児科医のための臨床研究入門) -- (小児専門領域における臨床研究の現状・トピックス)
  • (平成23・24年度山川寿子研究奨励賞受賞者研究発表)IgA腎症の妊娠,出産の腎予後へ与える影響についての検討
  • 清水 阿里
  • 東京女子医科大学雑誌 84(1), 29-29, 2014-02-25
  • 第349回東京女子医科大学学会例会 平成26年2月22日(土) 総合外来センター5階大会議室
  • NAID 120005404365

関連リンク

当ネットワークの目的は、扁摘パルス療法により、IgA腎症の寛解・治癒をめざす患者さんの羅針盤となる。わが国のIgA腎症による新規透析導入患者数を限りなくゼロに近づける。ことです。
IgA腎症は、検尿で血尿や蛋白尿を認め、腎臓の糸球体に免疫グロブリンのIgAという蛋白が沈着する病気で多くは慢性の経過をたどります。従って腎臓の組織を一部採取し、顕微鏡で調べる検査(腎生検)で診断されます。
IgA腎症の本質はなにか? IgA腎症は血尿と蛋白尿(初期には陰性のこともある)を呈する慢性糸球体腎炎の半数以上を占める頻度の高い疾患です。現在、末期腎不全のため透析導入が必要となる患者数としては糖尿病性腎症の次に多い ...

関連画像

IgA腎症の早期の段階における腎 IgA腎症IgA腎症(PAS染色)IgA腎症ミクロ像(HE強拡大)IgA腎症ミクロ像(PAM染色強拡大 IgA腎症IgA腎症IgA腎症の治療前後の病理変化


★リンクテーブル★
先読みIgA glomerulonephritis」「一次性糸球体疾患
国試過去問105A046」「108A045」「096D036」「102D051」「098A036」「100H036」「105G019」「107I015」「100B041」「105D013」「101F044」「097H038」「103D018
リンク元難病リスト」「尿沈渣」「腎移植」「ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」「溶連菌感染後急性糸球体腎炎
拡張検索肝性IgA腎症
関連記事IgA」「I」「腎症」「」「Ig

IgA glomerulonephritis」

  [★]

IgA糸球体腎炎

Berger's diseaseIgA nephropathyimmunoglobulin A nephropathy

一次性糸球体疾患」

  [★]

primary glomerular disease
原発性糸球体疾患


105A046」

  [★]

  • 48歳の女性。尿検査の異常を主訴に来院した。 2年前に健康診断で尿検査の異常を指摘されたが、受診しなかった。今年の健康診断でも同じ異常を指摘されたため精査目的で来院した。身長160cm.体重60kg。体温36.4℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。口蓋扁桃の腫大、発赤および白苔の付着を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。四肢に浮腫を認めない。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血3+、尿蛋白1.8g/日。血液所見:赤血球 380万、Hb 11.2g/dl、Ht 34%、白血球 6,600、血小板 18万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 3.8g/dl、IgG 1,560mg/dl(基準739-1,649)、IgA 360mg/dl(基準107-363)、尿素窒素 24mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.5mg/dl、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、C1 104mEq/l。免疫学所見:CRP 0.3mg/dl、抗核抗体陰性。腎生検PAS染色標本(別冊No.16A)、蛍光抗体IgA染色標本(別冊No.16B)及びC3染色標本(別冊No.16C)を別に示す。
  • この患者に対する治療方針として適切でないのはどれか。




[正答]


※国試ナビ4※ 105A045]←[国試_105]→[105A047

108A045」

  [★]

  • 30歳の女性。定期受診で来院した。 18歳の時に学校検尿で尿蛋白尿潜血とを指摘され、腎生検を行い IgA腎症と診断されたが特に治療しなかった。 25歳の第 1子の妊娠時に高血圧を指摘され、第 1子を出産後からアンジオテンシンII受容体拮抗薬で治療していた。半年前、第 2子を希望し IgA腎症の評価のため腎生検を実施した。その後アンジオテンシン II受容体拮抗薬を中止し、ヒドララジンにより治療していた。 1週前に妊娠が判明したという。血圧 134/74 mmHg。下肢に浮腫を認めない。尿所見:蛋白 3+、潜血 3+。血液生化学所見:尿素窒素 17 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl。eGFR 46 ml/分/1.73 m2。半年前に施行した腎生検の Masson-Trichrome染色標本 (別冊 No. 19)を別に示す。
  • この患者への説明で正しいのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108A044]←[国試_108]→[108A046

096D036」

  [★]

  • 16歳の男子。眼瞼浮腫全身倦怠感とを主訴に来院した。
  • これまで健康診断で異常を指摘されたことはない。2週前に上気道炎に罹患し、4日前から急に眼瞼の浮腫と全身倦怠感とが出現した。血圧148/92mmHg。眼瞼と下腿とに浮腫を認めるほかに身体所見に異常はない。尿所見:蛋白3+、糖(-)、潜血3+、沈渣に赤血球多数/1視野、赤血球円柱20~30/1視野を認める。
  • 血清生化学所見:総蛋白6.8g/dl、クレアチニン1.5mg/dl。免疫学所見:ASO 640単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、C3 12mg/dl(基準55~112)、C4 5mg/dl(基準16~51)。腎生検組織のH-E染色標本と蛍光抗体法抗C3染色標本とを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 096D035]←[国試_096]→[096D037

102D051」

  [★]

  • 48歳の男性。1週前からの感冒症状後、尿が赤ぶどう酒色となったことを主訴に来院した。健康診断で5年前から尿潜血陽性を指摘されている。脈拍72/分、整。血圧110/62mmHg。尿所見:蛋白1+ 糖(-)、沈さに赤血球無数/1視野、白血球1~5/1視野、血液生化学所見:アルブミン4.0g/dl、尿素窒素18.0mg/dl、クレアチニン0.7mg/dl、尿酸5.8mg/dl、総コレステロール200mg/dl、Na134mEq/l、K3,8mEq/l、Cl1O2mEq/l、Ca9.0mg/dl。2か月後の腎生検で、軽度のメサンギウム増殖性糸球体腎炎であった。蛋白尿は0.2g/日、糸球体濾過値は140mg/分であった。
  • 対応として適切なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102D050]←[国試_102]→[102D052

098A036」

  [★]

  • 28歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。5年前から健康診断で尿蛋白と血尿とを指摘されていたが放置していた。血圧148/94mmHg。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血2+、沈渣に赤血球10~15/1視野、白血球2~4/1視野、顆粒円柱1~5/1視野。血清生化学所見:総蛋白6.4g/dl、尿素窒素27mg/dl、クレアチニン1.6mg/dl。腎生検組織のPAS染色標本と蛍光抗体法免疫グロブリン染色標本とを以下に示す。治療効果の指標として有用なのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A035]←[国試_098]→[098A037

100H036」

  [★]

  • 35歳の男性。手足の発疹を主訴に来院した。半年前から、手掌と足蹠とに皮疹が出現した。苛性カリ検鏡法で真菌は陰性である。皮膚生検H-E染色標本を以下に示す。この疾患に合併しやすいのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 100H035]←[国試_100]→[100H037

105G019」

  [★]

  • 健康診断で尿異常を指摘されて来院した患者の尿沈渣の顕微鏡写真(別冊No.2)を別に示す。尿所見:蛋白1+、潜血3+。
  • この患者の診断として可能性が高いのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105G018]←[国試_105]→[105G020

107I015」

  [★]

  • 感染症と腎病変の組合せで正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I014]←[国試_107]→[107I016

100B041」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B040]←[国試_100]→[100B042

105D013」

  [★]

  • 感染症と腎疾患の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 105D012]←[国試_105]→[105D014

101F044」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F043]←[国試_101]→[101F045

097H038」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097H037]←[国試_097]→[097H039

103D018」

  [★]

  • IgA腎症で腎機能低下の予測因子となるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D017]←[国試_103]→[103D019

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

尿沈渣」

  [★]

urinary sediment
尿沈渣検査 urinary sediment examination尿沈液


概念

  • 尿中に含まれる各種の細胞、円柱、結晶、微生物などの有形成分。
  • 尿沈渣の検査は腎・尿路系疾患の診断、進行度、予後の推定を目的に行う。

検体

  • 検体は早朝起床時尿(早朝第一尿)の中間尿約10mL。早朝第一尿では円柱がみられやすい
  • 検体は採尿後1時間以内になるべく早く観察 → 室温2時間以上放置すると細菌が増殖し、アルカリ化が進む。尿路感染が分からなくなるうえ、円柱や細胞が崩壊して観察できない。
  • 古い尿やアルカリ性尿では血球、円柱、上皮細胞の崩壊が強く正しい判定ができないことがある。
  • 女性の場合、月経時における血液の混入、腟分泌物の混入(中間尿を採るようにしてもらう)

方法

  • 1. 新鮮尿10mLを尿沈渣用試験管にとり500Gで5分間遠心する
  • 2. 上清を捨て残液約0.2mLとする
  • 3. そのまま、あるいは尿沈渣用染色液を加えて混和する
  • 4. 1滴(15μl)をスライドガラスに載せカバーガラスをかけ鏡検する

観察方法

  • 光学顕微鏡
  • LPF(low power field 、弱拡大、100倍):3.14 mm2、7.27ul
  • HPF(high power field、強拡大、400倍):0.196 mm2、0.45ul

病的所見

  • 赤血球と白血球はそれぞれ5/HPF以上、硝子円柱は1/HPF以上、上皮細胞性円柱、顆粒円柱、蝋様円柱、脂肪円柱、赤血球円柱、白血球円柱の各種円柱類、異常結晶(ビリルビン、チロジン、ロイシン、コレステロール、シスチン、2,8-ジヒドロキシアデニンなど)、細菌、真菌、原虫、虫卵、腫瘍細胞の出現

判断基準

赤血球 ≧5個/HPF
白血球 ≧5個/HPF
上皮細胞(正常) 扁平上皮細胞をのぞく全て(移行上皮、尿細管上皮、円柱上皮)
上皮細胞(異常) すべて(卵円系脂肪体、多核巨細胞、封入体細胞)
異型細胞 癌細胞
大食細胞 ≧1個/HPF
円柱 <1個/HPFの硝子円柱をのぞく全て
粘液系 ≧1+
結晶 病的結晶(シスチン、チロシン、ロイシン、ビリルビン、コレステロール、DHA結晶)。正常結晶(尿酸結晶)で≧2+の時
細菌 ≧1+(>/HPFの桿菌)
真菌 すべて
原虫 すべて
寄生虫 すべて

OLM.53

尿沈渣成分の基準値
  強拡大視野あたり(/HPF)
赤血球数 1/4-7≧
白血球数 1-2/4-7≧
上皮細胞数 1/10≧
円柱 1/20≧

結晶 (LAB.217)

液性 成分 形態
酸性 尿酸 菱形 黄褐色
 
アルカリ性~酸性 シュウ酸カルシウム 正八面体  
リン酸カルシウム 板状、針状 灰白色
 
アルカリ性 炭酸カルシウム 顆粒状ダンベル型 無色~灰白色
リン酸アンモニウムマグネシウム 長方形 無色
尿酸アンモニウム 棘のある小円状 黄褐色~茶褐色
  • アルカリ性尿で見られる血症はウレアーゼ産生菌のプロテウスやクレブシエラなどによる尿路感染症でみられるが、正常尿でも見られうる。

病的意義のある結晶

液性 病的結晶成分 形態 疾患
  シスチン 正六角形板状構造 無色 シスチン尿症
ロイシン 円形放射状   重症肝障害
チロシン 針状  
ビリルビン 針状  
コレステロール 長方形板状 無色 ネフローゼ症候群

急性腎不全を背景とする場合

液性 病的結晶成分 形態 疾患
  尿酸     腫瘍崩壊症候群
シュウ酸カルシウム     エチレングリコール中毒

円柱 (LAB.214)

  • 硝子円柱は正常でも見られるので病的意義はない。尿量の少ないとき、運動後や利尿薬の使用時にみられる。
  上皮円柱 剥離した尿細管上皮細胞 尿細管の病変と尿細管腔の閉塞 ネフローゼ症候群急性尿細管壊死アミロイドーシス子癇移植腎急性拒絶反応
顆粒円柱 崩壊した上皮円柱中の尿細管上皮細胞   急性腎盂腎炎尿細管間質性腎炎糸球体腎炎
ろう様円柱 微細顆粒円柱が変性・脱水し均一無構造化 長期間の尿細管腔の局所的閉塞と無尿 慢性腎不全
血球円柱 赤血球円柱 赤血球が尿細管腔内で集結 糸球体の出血 糸球体腎炎(IgA腎症膜性増殖性腎炎巣状糸球体硬化症溶連菌感染後急性糸球体腎炎ループス腎炎など)、血管炎腎梗塞
白血球円柱 尿細管腔ないへの白血球の浸潤   急性腎盂腎炎尿細管間質性腎炎糸球体腎炎(溶連菌感染後急性糸球体腎炎膜性増殖性腎炎ループス腎炎ANCA関連腎炎など)
脂肪円柱 脂肪顆粒   重症ネフローゼ症候群、ループス腎炎糖尿病腎症



腎移植」

  [★]

kidney transplantation, renal transplantation RT
transplantatio renale
腎移植術
臓器移植


ドナーの分類

  • ドナーは生存:生体腎移植
  • ドナーは死亡:死体腎移植(脳死、心停止) 献腎ともいう

生体腎移植レシピエント、ドナー適応基準

参考5-1
生体腎移植ガイドライン(平成21年1月28日 日本臨床腎移植学会評議員会にて改訂)

I.腎移植希望者(レシピエント)適応基準

  • 1.末期腎不全患者であること
  • 2.全身感染症がないこと
  • 3.活動性肝炎がないこと
  • 4.悪性腫瘍がないこと

II.腎臓提供者(ドナー)適応基準

  • 1.以下の疾患または状態を伴わないこととする
  • a.全身性の活動性感染症
  • b.HIV抗体陽性
  • c.クロイツフェルト・ヤコブ病
  • d.悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられるものを除く)
  • 2.以下の疾患または状態が存在する場合は、慎重に適応を決定する
  • a.器質的腎疾患の存在(疾患の治療上の必要から摘出されたものは移植の対象から除く)
  • b. 70歳以上
  • 3.腎機能が良好であること

死体腎移植ドナーの適応

1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
  • 1. 以下の疾患または状態を伴わないこと
  • 全身性の活動性感染症
  • HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体が陽性
  • 悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられる物を除く)
  • 血液生化学、尿所見などから器質的腎疾患が存在しない
  • 年齢は70歳以下が望ましい

腎移植レシピエント選択基準

参考2

前提条件

  • ABO式血液型:一致 or 適合
  • リンパ球交叉試験陰性

優先順位

  • 搬送時間(阻血時間)
  • HLA-DR, HLA-A, HLA-Bのミスマッチ数
  • 待機日数
  • 小児待機患者

ABO血液型不適合例の移植

  • 前処置(レシピエントの抗体を除去、免疫抑制薬強化、(かつては)脾臓摘出)をしたあとに腎移植を行う。
  • 死体腎移植ではABO不適合移植は行われない!! (出典不明) ← 調査が必要
参考3
  • プロトコール

拒絶反応

hyperacute rejection minutes to hours antibody Neutrophils, immunoglobulin, and complement in vessel walls
acute rejection days T cell(CD4,8) T-cell intersititial infiltrate and edema
few manths fibroblast, myocytes, and foamy marophages Thickening of the blood vessel intima due to cellular proliferation
chronic rejection 4-6 months   Intimal fibrosis, interstitial fibrosis, and tubular atrophy

超急性拒絶反応

  • 移植後24時間以内に起こり、抗HLA抗体(レシピエントのドナーに対する抗体、抗ドナー抗体)による。
  • 移植腎への血流再開後から移植腎血管内皮細胞障害、血栓により血流が途絶

急性抗体関連拒絶反応 acute antibody mediated rejection, AAMR

出典不明
  • 移植後1-2週間以内に起こる
  • 抗HLA抗体の存在による
  • 糸球体炎、乏尿細管炎、C4d沈着が見られ、腎機能が低下する。治療は奏効しづらく、また慢性期には慢性抗体関連拒絶反応をきたす。

急性拒絶反応

  • 移植後、1週間~3ヶ月までにおこる。
  • 細胞性免疫による。
  • 腎腫大・圧痛、腎機能低下、尿量減少、血清クレアチニン増加、発熱、体重増加などをきたす。
  • 間質細胞浸潤、尿細管炎を特徴とする尿細管間質型と重症の血管型拒絶反応に分類される。

慢性拒絶反応

  • 液性免疫による免疫反応で、ステロイドは無効である。
  • 腎血管内皮細胞を障害し、徐々に腎機能が廃絶する。

生着率

参考1 p.29
  • 生着率は生体腎より献腎の方が悪い
生着率( 1年):生体腎=94.2%、献腎=83.6%  ← 献腎では移植後初期の廃絶が多いため
生着率( 5年):生体腎=83.2%、献腎=67.2%
生着率(10年):生体腎=67.4%、献腎=52.0%

予後

参考

  • 1. ファクトブック2010
[display]http://www.asas.or.jp/jst/pdf/fact2010.pdf
  • 2. 腎臓移植希望者選択基準
[display]http://www.jotnw.or.jp/jotnw/law_manual/pdf/rec-kidney.pdf
  • 3. ABO不適合腎移植の免疫抑制剤プロトコール - 名古屋第二赤十字病院
[display]http://www.nagoya2.jrc.or.jp/kidney-center/about_ishoku_geka/ishoku_data/ABOprotocol.html
  • 4. ドナー適応基準 - 1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
[display]http://www.medi-net.or.jp/tcnet/DATA/donor.html
  • 5. 日本臨床腎移植学会
[display]http://www.jscrt.jp
  • 5-1. 生体腎移植ガイドライン - 日本臨床腎移植学会
[display]http://www.jscrt.jp/pdf_file/guideline.pdf

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」

  [★]

Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
ヘノッホ・シェンライン紫斑病Henoch-Schonlein紫斑病Henoch-Schonlein紫斑シェンライン・ヘノッホ紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病Schonlein-Henoch紫斑病
アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑anaphylactoid purpuraアレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitisリウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
[show details]


まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

国試



溶連菌感染後急性糸球体腎炎」

  [★]

poststreptococcal acute glomerulonephritis PSAGN
急性溶連菌性糸球体腎炎 acute poststreptococcal glomerulonephritis
連鎖球菌感染後糸球体腎炎 poststreptococcal glomerulonephritis poststrepococcal GN, post-streptococcal glomerulonephritis
猩紅熱腎炎 scarlatinal nephritis
非溶連菌性感染後急性糸球体腎炎急性糸球体腎炎糸球体腎炎IgA腎症
[show details]


  • first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

概念

  • A群β溶血性連鎖球菌感染症後に1-2週間して発症するnephritic syndrome

疫学

  • 学童期(5-8歳)に後発

病因

  • A群β溶血性連鎖球菌感染後(上気道炎、皮膚膿痂疹)に続発
  • 潜伏期:1-2週間 ← IgA腎症との鑑別点

病態

  • 溶連菌成分を抗原とする抗体が産生されて免疫複合体が形成され、この免疫複合体が糸球体基底膜に沈着し(上皮側)、III型アレルギーの機序により補体活性化、多形白血球浸潤、ケミカルメディエーターの放出が起こる。

病理

  • 糸球体の腫大、富核、白血球の浸潤 ← 白血球の浸潤と糸球体内の細胞の増殖による
  • 蛍光抗体法:係蹄壁へのC3の顆粒状沈着
  • 電顕:上皮細胞下沈着物(ハンプ) → subepithelial humps on EM
  • typical electron-dense subepithelial(足細胞基底膜の間) "hump" and intramembranous deposites.

症状

  • 血尿、浮腫、高血圧、蛋白尿、乏尿

検査

  • 糸球体係蹄壁への顆粒状C3の沈着、IgGの沈着は50-60%の例に認められる。

合併症

  • うっ血性心不全、高血圧性脳症、急性腎不全

治療

  • 対症療法
  • 急性期:安静、食事療法(水分制限、塩分制限、蛋白制限)
  • 薬物療法:必要に応じて
  • 利尿薬:フロセミド
  • 降圧薬:カルシウム拮抗薬

予後

  • 良好。90%以上が1-3ヶ月で治癒。一部急性期に死亡/慢性腎不全への移行(SPE.596)

USMLE

  • Q book p.244 30

参考

  • 1. [charged] poststreptococcal-glomerulonephritis - uptodate [2]

国試



肝性IgA腎症」

  [★]

hepatic IgA nephropathy
IgA腎症


IgA」

  [★]

immunoglobulin A
免疫グロブリンA γA gamma A
免疫グロブリン Ig


概念

  • 免疫グロブリンクラスの1つ。

基準値

  • 110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)

臨床関連



I」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」

腎症」

  [★]

nephropathy
ネフロパシー腎障害 renal damage
腎炎ネフローゼ nephrosis
[show details]



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

Ig」

  [★] 免疫グロブリン immunoglobulin




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