IgA欠損症

出典: meddic

IgA deficiency
IgA欠乏症免疫グロブリンIgA



UpToDate Contents

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和文文献

  • IgA欠損症を合併した感染性心内膜炎症例に対する体外循環の経験
  • 橋本 祐介,小木 幸人,内藤 勇太,小山 和彦,山本 憲子,川崎 広樹,佐藤 正臣,堀 辰之
  • 体外循環技術 = The journal of extra-corporeal technology 37(3), 354-356, 2010-09-01
  • NAID 10026703700
  • IgA・IgAサブクラスとIgA欠損症の病態
  • 金子 英雄,鈴木 啓子,近藤 直実
  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 32(3), 142-148, 2009-06-30
  • … イッチに先立ちIα germ-line transcriptsの転写が必要である.IgA欠損症はIgAのみの産生低下を示す免疫不全症であるがIg欠損症の一部はIα germ-line transcriptsの発現が低下しており,クラススイッチ障害がその病態として考えられた.IgA欠損症の血漿中のBAFF, APRILは健常人に比較し有意に高値を示した.サブクラスの発現ではIgA欠損症の多くはα1, α2ともに,発現低下がみられた.α2のみの …
  • NAID 10025636329

関連リンク

IgA欠損症は,IgGおよびIgMレベルは正常でありながら,IgAレベルが10mg/dL未満のことである。最も頻度の高い原発性免疫不全症である。多くの患者は無症候だが,一部は再発性感染および自己免疫疾患を発症する。診断は血清Igの測定 ...
IgAを作るB細胞への分化が障害されている疾患ですが、IgA単独欠損症の原因はハッキリ分かっていません。血液中のIgAのみ低値を示し、IgG及びIgM共に異常が認められない病態となります。大半は散発例となりますが、常染色体性遺伝 ...
【IgA欠損症】 免疫グロブリンの中の、IgAだけが欠損しているものです。IgAは、鼻、気管支、腸管などの粘膜において感染防御に重要な役目をしている免疫グロブリンです。これが欠損すると気管支炎、副鼻腔炎[ふくびくうえん]、感染 ...

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★リンクテーブル★
先読み免疫グロブリン
リンク元壊疽性膿皮症」「IgA deficiency
拡張検索選択的IgA欠損症」「分泌型IgA欠損症
関連記事欠損」「IgA」「I」「欠損症」「

免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




壊疽性膿皮症」

  [★]

pyoderma gangrenosum
[[]]


概念

  • 小膿疱と丘疹 → 辺縁が隆起した潰瘍 → 瘢痕を形成して治癒 (NDE.148)

病因

  • 不明

病理

  • 非特異的な好中球浸潤。フィブリン析出。(NDE.148)

皮膚症状

[show details]

合併症

  • 75%の症例に何らかの合併症を有する

参考

  • dermis.net

[display]http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0092.jpg
[display]http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0028.jpg
[display]http://www3.dermis.net/bilder/CD048/550px/img0024.jpg

国試



IgA deficiency」

  [★]

IgA欠乏症IgA欠損症

選択的IgA欠損症」

  [★]

selective IgA deficiency
IgA単独欠損症 isolated IgA deficiency
原発性免疫不全症候群


-IgA単独欠損症


分泌型IgA欠損症」

  [★]

secretory IgA deficiency


欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


IgA」

  [★]

immunoglobulin A
免疫グロブリンA γA gamma A
免疫グロブリン Ig


概念

  • 免疫グロブリンクラスの1つ。

基準値

  • 110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)

臨床関連

  • IgA欠損症



I」

  [★]

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「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

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「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」

欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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