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1. 選択的IgA欠損症：臨床症状、病態生理、および診断 selective iga deficiency clinical manifestations pathophysiology and diagnosis
2. 選択的IgA欠損症：管理および予後 selective iga deficiency management and prognosis
3. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
4. 成人におけるセリアック病の病因、疫学、および臨床症状 pathogenesis epidemiology and clinical manifestations of celiac disease in adults
5. 幼児期の一過性低ガンマグロブリン血症 transient hypogammaglobulinemia of infancy

リンク元	「原発性免疫不全症候群」「IgA欠損症」「IgA deficiency」
関連記事	「IgA」「I」「欠乏症」「欠乏」「症」

IMD.1132改変

IMD.1132改変

疾患名	血清Ig	B細胞数	病因	遺伝形式	随伴症
X連鎖無γ-グロブリン血症	↓↓	↓↓	preB→B細胞への分化障害	XR
IgM増加を伴う免疫グロブリン欠乏症(高IgM症候群)	IgM↑ IgG,IgA,lgEは↓	IgM, IgD陽性細胞は正常, 他は↓↓	XRではCD40L遺伝子変異によりクラススイッチ障害	XRその他多様	好中球減少症血小板減少症溶血性貧血
免疫グロブリン重鎖遺伝子欠失	IgG2, IgG4欠損, ときにIgE, IgA2欠損	正常	染色体14q32欠損	AR
κ鎖欠乏症.	κ鎖↓ 抗体反応は正常または↓	κ鎖陽性細胞は正常～↓	一部で染色体2p11に点変異	AR
選択的IgGサブクラス欠乏症(ときにIgA欠乏症を伴う)	1つ以上のIgGサブクラス↓	正常	アイソタイプ分化の障害	不明
common variabe immunodeficiency (分類不能型免疫不全症)	多くのアイソタイプで↓(多様)	正常～↓	IgA陽性B細胞の最終分化障害	多様	リンパ増殖性疾患悪性腫瘍自己免疫疾患
IgA欠乏症	IgA1.IgA2↓	正常	IgA陽性B細胞の最終分化障害	多様	自己免疫疾患アレルギー疾患
乳児一過性低γ-グロブリン血症	IgG.IgA↓	正常	B細胞分化障害、一部ではTヘルパー機能の成熟遅延	不明

IMD.1133改変

疾患名	血清Ig	B細胞数	T細胞数	病因	遺伝形式	随伴症
Wiskott-Aldrich症候群	IgM↓ IgA, IgE↑	正常	↓	CD43の発現異常	XR	血小板減少アトピー様湿疹
血管拡張性運動失調症(ataxia telangiectasia)	IgA IgG2↓ IgE↓	正常	↓	DNA修復障害	AR	毛細血管拡張、小脳運動失調、AFP高値、.リンパ網内系腫瘍
DiGeorge症候群	正常	正常	正常～↓	胎生期の発生学的異常、胸腺低形成、T細胞機能不全	不明	副甲状腺機能低下先天奇形
慢性皮膚粘膜カンジダ症	正常～↑	正常	正常	力ンジダに対する特異的細胞性免疫能不全	不明	副甲状腺機能低下症甲状腺機能低下症 Addison病、糖尿病
Chediak-Higashi症候群	正常	正常	正常	cGMPの生成不全に伴う好中球の減少と機能不全	AR	部分白子症日光過敏症
補体欠損症	正常	正常	正常	おのおのの補体蛋白欠損	AR	SLE様症状ナイセリア感染症
慢性肉芽腫症	正常	正常	正常	NADPHオキシダーゼの活性低下による食細胞機能不全	XR、AR