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- 1. 天疱瘡の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of pemphigus
- 2. 角層下膿疱性皮膚症 subcorneal pustular dermatosis
- 3. 尋常性天疱瘡および落葉状天疱瘡の初期マネージメント initial management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
- 4. 膿疱性乾癬：病因、臨床症状、および診断 pustular psoriasis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 5. 好中球性皮膚症 neutrophilic dermatoses
Japanese Journal
- 症例報告 抗デスモグレイン1抗体陽性IgG/IgA天疱瘡の1例
- 星野 洋良,林 裕嘉,森 布衣子 [他]
- 臨床皮膚科 63(12), 927-931, 2009-11
- NAID 40016864534
- 症例 角層下膿疱症(SPD)型のIgA天疱瘡--症例報告ならびに治療法についての文献的検討
- 西脇 薫,新見 やよい,橋本 隆 [他]
- 皮膚科の臨床 51(7), 895-898, 2009-07
- NAID 40016746193
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- 天疱瘡のうち65％を占め、中高年に多い。口腔内病変が非常に多いのが特徴である。口腔 のほか、咽頭、外陰部がよく侵される。 ... IgA天疱瘡: 小水疱、小膿疱よりなる皮疹で 、血中に表皮細胞間物質に対するIgA抗体を有する。 ...
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| 関連記事 | 「天疱瘡」「IgA」「I」「疱瘡」「Ig」 |
「天疱瘡」
概念
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。
病因
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。
疫学
- 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。
病理
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky 現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck 試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
参考
- 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]
「IgA」
概念
- 免疫グロブリンクラスの1つ。
基準値
- 110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
臨床関連
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
- IgA腎症
- 血清IgAの上昇：アルコール性肝障害 → 小腸のパイエル板におけるリンパ球の活動が亢進？？？
「I」